Sindrome nefrosica
Sindrome Nefritica
Più cause
Un’unica lesione
Più lesioni
Un’unica sindrome clinica
Un’unica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche
renali ed a moltissime cause
 proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die
 ipo-disprotidemia
 edema e versamenti sierosi
alb. a1 a2
Proteinuria
b
g
Ipo-disprotidemia
Edema
sonnolenza
depressione
disappetenza
bande
ungueali
edema e
pallore del
volto
edemi declivi
ipotensione
ipovolemia
IRA pre-renale
versamenti nelle
cavità sierose
a
b
f
proteinuria
proteinuria
ipoproteinemia
ipercolesterolemia
iperazotemia
c
siero
lattescente
d
g
e
disprotidemia
Sudan
III
d
e
cilindri ialini(a), granulosi (b),
eritrocitari (c), grassi (d),
gocce lipidiche (e), emazie (f),
cristalli a croce di Malta (g)
VASCULOPATIA
VASCULOPATIA
ARTERIOSCLEROTICA
ARTERIOSCLEROTICA
IPOTROFIA
IPOTROFIAMUSCOLARE
MUSCOLARE
DISTROFIA
CUTE
DISTROFIA CUTEEEANNESSI
ANNESSI
MALNUTRIZIONE
IPERLIPEMIA (lipiduria)
PROTEINE STRUTTURALI
ALBUMINA
LPL
PERDITA URINARIA DI PROTEINE
ANTITROMBINA III
IMMUNOGLOBULINE
CARRIER PROTEICI
IPERCOAGULIA
EMATICA
DEFICIT
IMMUNITARIO
--ANEMIA
ANEMIAIPOSIDEREMICA
IPOSIDEREMICA
--ALTERAZIONI
ALTERAZIONIORMONALI
ORMONALI
--IPOCALCEMIA
(TETANIA)
IPOCALCEMIA (TETANIA)
TROMBOSI
TROMBOSI
VENOSE
VENOSE
INFEZIONI
INFEZIONI
 ematuria macroscopica
 ipertensione
 edema
 ± altre anomalie urinarie
 ± contrazione diuresi ed
 insufficienza renale
La sindrome nefritica rappresenta l’espressione clinica di una
glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.
microematuria
proteinuria
macroematuria
edema
ipertensione
iperazotemia
ipercreatininemia
Cilindruria
(cilindri eritrocitari)
contrazione della
filtrazione glomerulare
e della diuresi
Proteinuria
±
Ematuria (micro o macro)
±
Altre anomalie (es. cilindruria)
Patologia
glomerulare
Patologia
non
glomerulare
 proteinuria > 1 g/die (biopsia renale)
 >80% di dismorfismo eritrocitario
 microematuria anche nei familiari
 cilindri (specie se ematici)
 elevati livelli di IgA circolanti
 ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline
 macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)
Glomerupatie primitive
Glomerulopatie secondarie
Glomerulosclerosi diabetica
Gn a lesioni minime
- endocapillare diffusa
Lupus Eritematoso Sistemico e
altre connettiviti
Crioglobulinemia
- mesangiale
Porpora di Schonlein - Henoch
Gn proliferative
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
Rene da mieloma
Amiloidosi renale
Gestosi
Altre
- infezioni ed epatopatie
- neopalsie
- farmaci
1)Glomerulonefrite post-streptococcica
Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche
 Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi)
verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello
streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di
latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare,
attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale
e producono danno da flogosi acuta.
 Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa
 Immunofluorescenza: depositi di C3 “a cielo stellato”
 Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo
(soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome
nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva.
 Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC
e TAS
 Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili
reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo.
Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.
Glomerupatie primitive
Glomerulopatie secondarie
Glomerulosclerosi diabetica
Gn a lesioni minime
- endocapillare diffusa
Lupus Eritematoso Sistemico e
altre connettiviti
Crioglobulinemia
- mesangiale
Porpora di Schonlein - Henoch
Gn proliferative
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
Rene da mieloma
Amiloidosi renale
Gestosi
Altre
- infezioni ed epatopatie
- neopalsie
- farmaci
Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia)
microalbuminuria
Fase II: microalbuminuria
REVERSIBILITA’
Fase III: proteinuria manifesta
Fase IV: insufficienza renale
Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata
da:
 disregolazione ampia dei meccanismi di controllo
della risposta immunologica verso antigeni autologhi
(rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica)
 formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni
(anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori
della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, antipiastrine ecc. ecc.)
 formazione di immunocomplessi che precipitano nei
tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi
locale e producono danno tessutale polidistrettuale.
donne/uomini = 8:1
Classe I
glomeruli
normali
Classe II
gn. mesangiale
Classe III
gn. proliferativa
focale
e segmentaria
Classe IV
gn. proliferativa
diffusa
Classe V
gn. membranosa
lesioni tipiche
anse a fil di ferro
corpi ematossilinici
Classi I e II
Classi III e IV
Classe V
anomalie urinarie (ME, P, ME+P)
anomalie urinarie o sindrome nefritica
sindrome nefrosica
 E’ una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva
verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale.
 Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni
(flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali
sono svelate da “sedimento urinario attivo” e/o da peggioramento
funzionale renale.