UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA” Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Patologia Sistematica II GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-STREPTOCOCCICA CASO CLINICO Marianna De Francesco QUADRO CLINICO • Pz di 19 aa sesso maschile razza caucasica • • • • • apiretico Edema periorbitale e lieve succulenza pretibiale prevalentemente al mattino Modesto incremento ponderale (2-3 Kg) Contrazione della diuresi, diuresi 24h : 490 ml/24h Emissione di urine color lavatura di carne (Macroematuria) Rialzo dei valori pressori PA 140/95 mmHg FC 76 bpm ITER DIAGNOSTICO ANAMNESI Episodio febbrile con temperatura elevata (fino a 39 °C) associato a faringodinia, malessere generale ed inappetenza, risoltosi con l’assunzione di antipiretici per os, verificatosi 15-20 gg prima. ESAMI EMATOCHIMICI (1) • • • • • • • • • • • • GR 4,15 × 10^6 Hb 13,4 g/dl Hct 41,2 % GB 9,78 × 10^3 N 57% L 26% M 11% E 6% B 1% PTL 251 × 10^3 Glicemia 87 mg/dl SGOT 11 UI/l SGPT 22 UI /L Bilirubina Tot. 0,3 mg/dl Col Tot. 170 mg/dl Trigliceridi 135 mg/dl Azotemia 23 mg/dl • Creatinina 1,1 mg/dl • • • • • • • • • • • • (VN 0,7-1,1) Acido Urico 5,5 mg/dl Proteine Tot. 7,5 g/dl Albumina 3,7 g/dl VES 60 mm/h (VN 2-15) PCR 0,3 mg/dl TAS 650 UI (VN <200) C3 65 mg/dl (VN 76-152) C4 28 mg/dl (VN 13-38) Sodio 139 mEq/l Potassio 3,5 mEq/l Calcio 9,1 mg/dl Fosforo 4,3 mg/dl ESAMI EMATOCHIMICI (2) • • • • • • • • Markers Epatite B e C Negativi Ab anti-HIV Negativi Ab anti-E.B.V. Negativi A.N.C.A. Negativi A.N.A. Negativi Ab anti-streptolisina O Positivi Tampone Faringeo Positivo per SBEA Reumatest < 20 (VN 0-25) ESAME URINE • • • • • Colore Rosso a lavatura di carne Peso Specifico 1010 (VN 1015-1025) pH 5,0 (VN 4,5-8 ) Hb +++ Proteine + Proteinuria 0,67 g/24h Esame microscopico del sedimento mostra la presenza di 30-35 emazie dismorfiche per campo, 810 leucociti per campo e cilindri ematici e ialini Urinocoltura verso germi comuni negativa DIAGNOSTICA STRUMENTALE • • • • ECG ECOCARDIOGRAMMA RX TORACE ECOGRAFIA RENALE : Reni in sede, di dimensioni lievemente aumentate (diametro longitudinale 12,7 cm a dx e 13 cm a sx ). Lieve iperecogenicità della corticale, con scarsa differenziazione corticomidollare. Assenza di immagini ecografiche riferibili a nefrolitiasi. Assenza di dilatazione della via escretrice di immagini riferibili a lesioni di tipo espansivo. DIAGNOSI E TERAPIA In virtù del quadro clinico caratterizzato da macroematuria, edemi, ipertensione arteriosa, lieve proteinuria, della sierologia e delle informazioni anamnestiche si è posta la diagnosi di “Glomerulonefrite Acuta PostStreptococcica con Sindrome Nefritica”. Tale patologia ha di solito una prognosi favorevole, per cui spesso non è necessario alcun trattamento farmacologico. Pertanto, la terapia è rivolta a ridurre la proteinuria, a normalizzare i valori pressori e ad eradicare l’infezione batterica. TERAPIA • Antibiotico terapia (amoxicillina + acido clavulanico 1 g, ogni 12 h) • Ace-inibitori o sartani • Terapia diuretica con diuretici dell’ansa (furosemide) • Dieta iposodica • Riposo BIOPSIA La biopsia renale è necessaria solo nei seguenti casi: • Oligo-anuria, macroematuria e proteinuria persistenti (superiori alle 4 settimane) • Ipocomplementemia persistente (superiore alle 8 settimane) Glomerulonefrite Post-streptococcica Tipico deposito elettrondenso “a gobba” intramembranoso. Proteina M, Endostreptosina leucocitaria e proliferazione delle cellule glomerulari e Esotossina B i fattori nefritogeni individuati nei depositi Ipercellularità glomerulare da infiltrazione IMF.: Può presentare 3 aspetti 1) a "cielo stellato" (depositi granulari di IgG e/o C3 nella parete dei capillari e del mesangio) frequente nelle prime 2 sett di malattia); 2) "mesangiale" (depositi di IgG e/o C3 nella parte assiale del glomerulo). Si osserva nei soggetti più giovani ed ha una prognosi molto favorevole; 3) a “ghirlanda” (depositi di IgG e C3 in sede periferica, dando l'aspetto lobulare alla matassa glomerulare). Questa forma si osserva in soggetti con proteinuria elevata e generalmente la prognosi a lungo termine è molto sfavorevole. CONCLUSIONI • La GNF Acuta Post-Streptococcica è una patologia glomerulare mediata da immunocomplessi che insorge in genere dopo 2-6 settimane da una infezione delle alte vie aeree o della cute ad opera dello SBEA (ceppo nefritogeno) • Colpisce più frequentemente il sesso maschile, i bambini di età compresa tra i 2 e i 6 aa ed i giovani adulti • E’ di solito diagnosticata su base clinica e sierologica, senza ricorrere alla biopsia renale, specialmente nei pz con anamnesi patologica prossima positiva • Ha un decorso clinico ed una prognosi benigna. L’ematuria microscopica può persistere anche un anno dopo l’episodio acuto