Molti adulti con cardiopatie congenite
presentano lesioni di scarsa gravità che non
hanno richiesto in passato (e probabilmente
non richiederanno in futuro) la correzione
chirurgica
Altri pazienti raggiungono l’età adulta con
difetti più complessi che attendono ancora la
correzione
Di questi, alcuni possono essere ancora
candidati ad interventi palliativi o definitivi, in
altri la correzione chirurgica non risulta più
possibile
Il gruppo più numeroso di pazienti è
comunque formato dai sopravvissuti ad
interventi correttivi eseguiti in età pediatrica
che raggiungono l’età adulta
La
maggior
parte
necessitano
di
monitoraggio medico continuo (possibilità di
complicanze cardiovascolari tardive, aritmie,
endocardite, etc.)
Cardiopatie congenite più frequenti nell’adulto
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Stenosi polmonare valvolare lieve
Stenosi polmonare periferica
Valvola aorta bicuspide
Stenosi subaortica lieve
Stenosi aortica sopravalvolare lieve
DIA piccolo
DIV piccolo
Pervietà di un dotto arterioso piccolo
Prolasso mitralico
Canale atrioventricolare comune parziale
Sindrome di Marfan
Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide
Trasposizione anatomicamente corretta dei grossi vasi
Malformazioni complesse bilanciate
Malformazione con vasculopatia polmonare ostruttiva
Eisenmenger)
(Sindrome
di
Una percentuale significativa di adulti
sopravvissuti alla correzione chirurgica del
difetto è stata operata ad un’età più avanzata
rispetto agli standard attuali
Ciò, verosimilmente, ha favorito lo sviluppo di
più gravi lesioni preoperatorie e la comparsa
di vasculopatie polmonari persistenti anche
dopo la correzione chirurgica
La cianosi centrale dovuta a shunt
destro-sinistri secondari alla
malformazione (non ancora corretta)
oppure a vasculopatie polmonari
persistenti (sindrome di Eisenmenger) è
molto frequente
La cianosi cronica può indurre policitemia ed
iperviscosità ematica.
In alcuni pazienti si ha un incremento
progressivo dell’emoglobinemia: se questa
supera i 20 g/dl esiste il rischio di
complicanze tromboemboliche (ictus, etc.) e
possono comparire cefalea, vertigini e senso
di affaticamento
I sintomi possono migliorare ricorrendo con
prudenza alla flebotomia (prelievo di 500 ml di
sangue sostituendoli con soluzione fisiologica)
Bisogna fare attenzione a non eccedere perché l’anemia
paradossa dei pazienti con policitemia e sideropenia, dovuta
all’eccessiva ripetizione di flebotomie, può facilmente sfuggire
alla diagnosi ed è correlata, a sua volta, con un aumentato
rischio di ictus!
Nei pazienti con cianosi cronica compaiono
alterazioni dell’emostasi (rischio di emorragie)
dovute ad alterazioni della funzione piastrinica e dei
sistemi di coagulazione e fibrinolisi, soprattutto in
presenza di grave policitemia
La compromissione della funzionalità renale può
esitare in insufficienza renale anche a seguito di
banali interventi (iniezione di mezzo di contrasto,
incauto utilizzo di FANS, etc.)
Anche una cifoscoliosi ingravescente
rappresenta
una
complicanza
delle
cardiopatie congenite
È molto frequente nei pazienti con cianosi e in quelli con
precedenti toracotomie. L’entità della deformazione, se non
trattata, può diventare importante e compromettere la
funzionalità polmonare
L’insorgenza
di
scompenso
cardiaco
congestizio ingravescente, secondario a
disfunzione miocardica, costituisce la causa
principale di morbilità e mortalità in questi
pazienti i cui ventricoli, non di rado, hanno
dovuto sopportare per molti anni un
sovraccarico di pressione e di volume che in
molti casi si associava ad ipossia cronica
I pazienti con cardiopatia congenita,
corretta o meno, sono a rischio di
endocardite infettiva
Per loro è sempre consigliata una
profilassi antibiotica
Le diverse fonti settiche comprendono
interventi odontoiatrici, infezioni
cutanee, procedure ostretiche o
ginicologiche, interventi genitourinari
e gastrointestinali e gli approcci
chirurgici in generale
N. B.: il rischio di endocardite infettiva esiste anche per coloro
che si fanno praticare un tatuaggio o perforare il lobo
dell’orecchio (pearcing)
Aritmie e disturbi della conduzione
incidono profondamente sulla prognosi
e sulla terapia di questi pazienti, in
presenza o meno di correzione
chirurgica
I disturbi del ritmo che possono essere
reputati benigni in cuori strutturalmente
normali, sono invece minacciosi nei
soggetti con cardiopatia congenita
Una domanda che spesso viene posta
al medico da donne con cardiopatie
congenite già sottoposte a correzione
che hanno raggiunto l’età fertile è:
Che rischio corro in
caso di gravidanza?
Mio figlio potrebbe
avere il mio stesso
problema?
In linea di massima, le donne con
shunt sinistro-destri o forme di
insufficienza valvolare tollerano senza
particolari problemi una gravidanza
Più difficile si presenta la situazione
per le donne con shunt destro-sinistri
o con stenosi valvolari
La valutazione della paziente deve
comprendere:
Anamnesi dettagliata
Esame fisico
Ecg
Ecocardiogramma (per valutare la funzione ventricolare,
tutte le lesioni e i difetti valvolari e la pressione in arteria polmonare)
Test da sforzo (può fornire un’accurata valutazione della
capacità funzionale)
Per tutte le pazienti, operate o meno, è
obbligatoria la consulenza genetica
prima del concepimento
È stato dimostrato che l’origine delle
cardiopatie congenite è genetica in
circa l’8% dei casi e correlata a fattori
ambientali in un altro 2% dei casi
Negli
altri
casi
è
probabile
un’interazione di fattori genetici ed
ambientali
L’impatto delle cardiopatie congenite
sullo
sviluppo
intellettivo
è
controverso.
Bisogna tenere conto dell’infanzia
spesso anomala vissuta da molti
pazienti, con lunghi periodi di assenza
da scuola per motivi medici e minori
livelli di interazione sociale
Il periodo dell’adolescenza rappresenta
una fase cruciale di transizione per il
paziente con cardiopatie congenite
Raggiunti i 20 anni è necessario che
il/la giovane comprenda la natura e le
implicazioni
della
sua
patologia
cardiaca
Buona parte dei pazienti con
cardiopatie congenite mostra segni di
un adattamento riuscito, ma permane
in essi la sottile impressione di essere
“diversi” dai coetanei.
Si osservano mancanza di autostima e
paura di rimanere isolati
Spesso si creano ansie in rapporto
all’attività sessuale, al matrimonio, alla
procreazione, argomenti di cui i
pazienti trovano difficile parlare in
famiglia e/o con il proprio medico
Bisogna saper dare, in modo ponderato
ed efficace, informazioni concernenti
problemi occupazionali ed assicurativi,
la socializzazione, la contraccezione,
l’attività fisica e lo sport
L’attività fisica è utile sotto il profilo sia
fisico sia psicologico. Migliora la
capacità cardiovascolare, riducendo la
possibilità di obesità, ipertensione e
cardiopatia ischemica
La maggior parte di questi pazienti è in
grado di svolgere attività lavorative e
deve poter accedere a occupazioni che
siano conformi alle proprie capacità
fisiche ed intellettuali