La gestione delle EmergenzeNeonatali in un
Punto Nascitadi I° Livello
88° SIMPOSIO
13 Ottobre 2010
Fondazione Arturo Pinna Pintor
Emergenze cardiovascolari
neonatali
Giacomo Barattia
J Pediatr. 2009 Jul;155(1):26-31
Prenatal detection of congenital heart disease.
Friedberg MK, Silverman NH, Moon-Grady AJ, Tong E, Nourse J, Sorenson B, Lee
J, Hornberger LK. Division of Pediatric Cardiology, Stanford University, Palo Alto,
CA, USA.
.
STUDY DESIGN: We prospectively identified all fetuses and infants < or =6 months
of age with major CHD at 3 referral centers in Northern California over 1 year….
RESULTS: Ninety-eight of 309 infants with major CHD had prenatal diagnosis (36%
accounting for 27 pregnancy terminations)…
185 infant-families participated in the postnatal survey, and although 99%
had prenatal US, only 28% were prenatally diagnosed. Anomalous
pulmonary venous return (0%), transposition of the great arteries (19%),
and left obstructive lesions (23%) had the lowest prenatal detection.
Heterotaxy (82%), single ventricle (64%), and HLHS (61%) had the
highest.).
CONCLUSIONS: Prenatal detection of major CHD significantly alters postnatal
course but remains low despite nearly universal US. CHD type and US practice type are
Obiettivi
• Riconoscere le emergenze cardiache
• Comprendere la fisiopatologia dei differenti
tipi di emergenze
• Conoscere il trattamento immediato delle
diverse patologie
Emergenze cardiache neonatali
• Anomalie strutturali
• Aritmie neonatali
• ( Cardiomiopatie neonatali)
Anomalie strutturali
• Cardiopatie congenite dotto dipendenti
Ostruzioni critiche del cuore sinistro
Ostruzioni critiche del cuore destro
• Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Cardiopatie dotto dipendenti
• Tutte le C.C. critiche in epoca neonatale, ad
eccezione del ritorno venoso polmonare anomalo
totale ostruito e della trasposizione dei grandi vasi,
sono dotto-dipendenti
• La normale via di flusso sistemica o polmonare è
atresica o gravemene stenotica
• Il circolo sistemico o quello polmonare sono
riforniti attraverso il dotto arterioso
• La chiusura del dotto provoca la comparsa della
sintomatologia
Fetal
Circulation
Shunts:
1. Placenta
2. Ductus Venosus
3. Foramen Ovale
4. Ductus Arteriosus
Normal PostNatal
Circulation
Ostruzioni critiche del cuore
sinistro
•
•
•
•
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Coartazione aortica neonatale
Interruzione dell’ arco aortico
Stenosi aortica critica
Sindrome del cuore sinistro
ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro
ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro
ipoplasico
5
4
1
6
2
3
1) Mitral valve atresia
2) Severe aortic stenosis
3) Hypoplastic left ventricle
4) Hypoplastic asc. aorta
5) Patent ductus arteriosus
6) Patent foramen ovale
Interruzione dell’ arco aortico
Interruzione dell’ arco aortico
1
1. Discontinuity of the aortic
arch between the left carotid
and left subclavian arteries
2. Atrial septal defect
3. Patent ductus arteriosus
4. Ventricular septal defect
Coartazione aortica
Coartazione aortica
• Le forme anatomicamente peggiori (istmo
ipoplasico) possono essere precocemente
sintomatiche (scompenso, bassa portata,
acidosi metabolica).
• Più spesso i sintomi compaiono a 7 – 10 gg
• Non rare le dimissioni senza diagnosi!
Anomalie strutturali
• Cardiopatie congenite dotto dipendenti
Ostruzioni critiche del cuore sinistro
Ostruzioni critiche del cuore destro
• Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Ostruzioni critiche del cuore
destro
• Atresia polmonare con setto
interventricolare integro
• Stenosi polmonare critica
• Cardiopatie complesse con stenosi severa o
atresia polmonare
Atresia polmonare con setto
integro
1.
2.
3.
4.
5.
Atrial septal defect
Atretic pulmonary valve
Patent ductus arteriosus
Hypoplastic right ventricle
Small tricuspid valve
Atresia polmonare con setto
integro
Atresia della Tricuspide
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Atrial septal defect
Atretic (missing) tricuspid valve
Hypoplastic right ventricle
Pulmonary stenosis
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus
Atresia della Tricuspide
Tetralogia di Fallot
5
1. DIV
2. Ostruzione efflusso destro
3. Aorta a cavaliere
4. Ipertrofia ventricolo destro
5. PDA +/-
Tetralogia di Fallot
Shunt destro sinistro
attraverso il DIV
Ipoafflusso polmonare
Cardiopatie dotto dipendenti
• Tutte le cardiopatie dotto dipendenti possono
essere asintomatiche fino a che il dotto si mantiene
pervio
• Alla chiusura del dotto:
- ostruzioni del cuore sinistro: oligoanuria,
acidosi metabolica, bassa portata, shock.
- ostruzioni del cuore destro: cianosi
ingravescente, acidosi mista, shock.
• Si ha sempre un intervallo di tempo utile per
identificare il problema, evitando l’ emergenza!!!
Rapida diagnosi differenziale vs
altri tipi di emergenza
• Polsi : entrambi gli arti superiori ed uno
degli inferiori
• Ispezione e palpazione del precordio: impulso VD
e itto della punta
• Saturazione di O2: entrambi gli arti superiori ed
uno inferiore
• Test iperossia: se PO2 > 150 mmHg dopo 10’ la
cianosi non è dovuta a shunt dx – sx.
• Rx: Valutazione trama polmonare (iperafflusso,
ipoafflusso, stasi)
• ECOCARDIOGRAMMA
Rapida diagnosi differenziale vs
altri tipi di emergenza
•
•
L’ ecocardiogramma è sempre
diagnostico, rapido, non traumatico.
Estremamente utile un neonatologo
allenato al riconoscimento dell’ anatomia
e flussimetria normali.
Cardiopatie dotto dipendenti
Trattamento
• Infusione endovenosa di PGE1 (anche da vena
periferica): 60 mcg/kg in 50 ml >
infondere 0.5 – 3 ml/ora ( = 10 – 60 ng/kg/min)
• Consente di inviare il pz al chirurgo o in
emodinamica in condizioni stabili
• Effetti collaterali: febbre, apnea.
Anomalie strutturali
• Cardiopatie congenite dotto dipendenti
Ostruzioni critiche del cuore sinistro
Ostruzioni critiche del cuore destro
• Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Trasposizione delle grandi arterie
1.
2.
3.
4.
Aorta anteriore, dal
ventricolo destro
Polmonare posteriore, dal
ventricolo sinistro.
PDA.
Forame ovale pervio
AO
AO
PA
PA
Trasposizione delle grandi arterie
Circolazione normale
(in serie)
TGA
(Circolazione in parallelo)
Shunts in Transposition of the Great Arteries
Patent Foramen Ovale
Patent Ductus Arteriosus
Presentazione clinica TGA
• Cianosi ingravescente dopo la nascita,
condizionata dalla chiusura del dotto.
• Se il forame ovale è molto piccolo, cianosi
severa anche a dotto ancora pervio. Il tempo
a disposizione per la diagnosi e la terapia
può essere brevissimo.
Trattamento
• Ossigeno (aumenta la quota di O2 disciolta)
• PGE (migliora il mescolamento)
• Immediato trasferimento presso un Centro
Cardiologico pediatrico per settostomia
atriale
Anomalie strutturali
• Cardiopatie congenite dotto dipendenti
Ostruzioni critiche del cuore sinistro
Ostruzioni critiche del cuore destro
• Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Ritorno Venoso
Polmonare Totalmente
Anomalo
Sottodiaframmatico
1) Le vene polmonari drenano
al di sotto del diaframma e
sono ostruite > resistenze
polmonari altissime
2) Shunt attraverso il forame
ovale
Ritorno Venoso Polmonare
Totalmente Anomalo
Sottodiaframmatico
Presentazione clinica
• In assenza di diagnosi prenatale, quasi
sempre confuso con un distress respiratorio.
• Sintomatologia immediata (tachipnea,
cianosi severa)
Trattamento
• Indicazione chirurgica assoluta, sempre
urgente.
• Prognosi buona, ma tempo a disposizione
molto limitato
Malattia di Ebstein
Malattia di Ebstein
Presentazione clinica
e trattamento
• I casi con anatomia peggiore (VD piccolo,
IT severa) si comportano come un’ atresia
polmonare (funzionale) e sono dotto
dipendenti fino al calo delle resistenze
polmonari
• Se cianosi severa > infusione di PGE1 per 1
– 2 settimane.
Emergenze cardiache neonatali
• Anomalie strutturali
• Aritmie neonatali
• Disfunzione miocardica neonatale
Aritmie neonatali
• Tachicardia sopraventricolare
• Flutter atriale
• QT lungo > tachicardia ventricolare
(torsione di punta)
• Blocco atrioventricolare congenito
Tachicardia sopraventricolare
•Frequenza stabilmente superiore a 200/min.
•Intervallo RR fisso
•Forma o asse della P anomalo, PR anormale o
assenza delle onde P.
•Minime variazioni di frequenza con l’ attività, il
pianto ecc.
Tachicardia sopraventricolare
• Evolve verso lo scompenso per ipocinesia
ventricolare in ore/giorni secondo la FC
• Da trattare con molta urgenza se il pz è
instabile
Tachicardia sopraventricolare
Terapia
• Diving reflex (stimolazione vagale)
• Adenosina 0.1 mg/kg in bolo rapido, da
ripetere ogni 2 – 3 min con incremento di
0.1 mg/kg (max 0.5 mg/kg).
• Cardioversione elettrica: 0.5 – 1 J/kg
Tachicardia sopraventricolare
ECG pre/post Adenosina
Flutter atriale
Flutter atriale
• Il trattamento di prima scelta nel flutter
neonatale è la cardioversione elettrica
• Se conduzione 2:1 è molto ben tollerato e
può non essere riconosciuto
• Quasi sempre in neonati con cuore sano >
prognosi ottima
BAV completo
• Stimolazione temporanea se pz instabile
• Valutare l’ indicazione a PM permanente
Conclusioni
• La diagnosi prenatale non riesce ad evitare
del tutto che neonati con patologie
cardiache importanti afferiscano a centri di I
livello.
• La conoscenza delle principali patologie
cardiache e la capacità di identificarle
precocemente possono migliorare di molto
le possibilità di trattamento e la prognosi
“THE MISFITS”
T
-Trauma (nonaccidental and accidental)
H
-Heart disease/hypovolemia/hypoxia
E
-Endocrine (congenital adrenal hyperplasia,
thyrotoxicosis)
M
-Metabolic (electrolyte imbalance)
I
-Inborn errors of metabolism: Metabolic emergencies
S
-Sepsis (meningitis, pneumonia, urinary tract
infection)
F
-Formula mishaps (under- or overdilution)
I
-Intestinal catastrophes (volvulus, intussusception,
necrotizing enterocolitis)
T
-Toxins/poisons
S
-Seizures