I Progressi della Cardiochirurgia Pediatrica:
cosa è cambiato nel trattamento delle
cardiopatie congenite
Dr. Francesco Seddio
USSD Cardiochirurgia Pediatrica
Responsabile: Dr Lorenzo Galletti
Ospedali Riuniti di Bergamo
Sviluppo del Cuore:
biologia cellulare and fluidodinamica
Leonardo da Vinci
Una delle prime descrizioni di un
difetto congenito risale a Leonardo
Da Vinci, che disegnò in un
bozzetto una connessione venosa
anomala delle vene polmonari
destre.
LE PRIME DIAGNOSI
Giambattista Morgagni (1688-1771) descrive accuratamente i difetti
interventricolari
Arthur Fallot, nel 1888, descrive minuziosamente la maladie bleu, nota poi con il
nome di tetralogia di Fallot
Tuttavia, fino alla fine degli anni „30 del secolo scorso, la
diagnosi delle cardiopatie congenite è estremamente
difficile.
Blalock-Taussig Shunt
Una pietra miliare della storia della chirurgia fu la
comprensione e la realizzazione da parte di Alfred Blalock
e Helen Taussig (Baltimora, 1944) del primo intervento
palliativo in una cardiopatia cianogena:
lo Shunt di Blalock-Taussig
Rapporto Operatorio
Macchina Cuore-Polmoni
Tuttavia diveniva sempre più chiaro che la maggior parte
dei difetti congeniti erano intracardiaci.
La principale sfida dunque, tra la fine degli anni ‟40 e
l‟inizio degli anni ‟50, divenne quella di trovare il sistema
per poter intervenire chirurgicamente all‟interno del cuore.
Macchina Cuore-Polmoni
Sin dagli anni ‟30, John Gibbon riferì i risultati dei suoi
esperimenti nel campo della circolazione extracorporea e
nel 1953, descrisse quattro casi di pazienti che avevano
subito interventi cardiochirurgici con l‟aiuto di un
apparecchio meccanico cuore-polmone (purtroppo con
risultati scoraggianti)
Cross Circulation
C. Walton Lillehei nel Marzo 1954 fece un intervento di
chiusura del difetto interventricolare utilizzando il papà del
bambino come ossigenatore: la cross circulation.
Dr Lillehei operò 45 bambini fino a Maggio 1955
utilizzando questo metodo
Macchina Cuore-Polmoni
Nel 1955 Lillehei abbandonò la Cross Circulation e iniziò a
utilizzare la Macchina Cuore-Polmoni.
I progressi della cardiochirurgia
pediatrica: cosa è cambiato?
• Età all‟intervento
• Tipo di intervento (palliativo o riparativo della cardiopatia)
• Tecnica chirurgica
• Monitoraggio intraoperatorio e postoperatorio
• Farmaci
• Meccanismi di assistenza ventricolare
MORTALITA’ Ospedaliera
Età all’intervento
All‟inizio dell‟esperienza delle procedure chirurgiche a
cuore aperto per riparare difetti congeniti, la maggior parte
dei chirurghi ritenevano che l‟età ottimale del paziente al
momento dell‟intervento era quando il bambino fosse
stato abbastanza grande da sostenere la procedura
chirurgica
NEW ERA
Alla fine degli anni „70 il dott. Aldo Castaneda al Children‟s
Hospital di Boston, iniziò un programma di correzione
chirurgica precoce (in età neonatale e prima infanzia) e
così anche le lesioni cardiache complesse dovevano
essere trattate durante il periodo neonatale per ridurre la
mortalità precoce e minimizzare i danni secondari
d‟organo
Età media all’intervento
TIPO DI INTERVENTO
 PALLIATIVO
Trattamento sintomi senza la correzione
dell‟anomalia
 RIPARATIVO
Ristabilisce la funzione normale del cuore
 circolazioni separate
 normalizzazione del sovraccarico di
volume e/o di pressione
INTERVENTI PALLIATIVI
SHUNT SISTEMICO-POLMONARE (flusso Polm. ridotto)
•Shunt tipo Blalock-Taussig modificato
INTERVENTI PALLIATIVI
BENDAGGIO DELLA POLMONARE (flusso Polm aumentato)
INTERVENTI PALLIATIVI
INTERVENTO DI GLENN
Nel 1958, William Glenn sperimentò una tecnica di
shunt che permetteva al sangue venoso di essere
deviato nel letto vascolare polmonare senza dovere
passare attraverso il ventricolo destro
Cardiopatie congenite suscettibili di
RIPARAZIONE (un solo intervento)
Difetto del setto interventricolare
Difetto del setto interatriale
Dotto arterioso pervio
Tetralogia di Fallot
Canale atrioventricolare parziale e totale
Coartazione aortica +/- DIV
Trasposizione delle grandi arterie
Interruzione dell‟arco aortico
Ritorni venosi polmonari anomali parziali e totali
Truncus arteriosus
Cardiopatie congenite suscettibili di
RIPARAZIONE (un solo intervento)
Finestra Aorto-polmonare
Origine anomala delle coronarie
Anelli vascolari
Ventricolo destro a doppia uscita
Cor triatriatum
Tumori cardiaci
ccTGA
Atresia polmonare+ difetto interventricolare
Valvulopatie
Cardiopatie congenite suscettibili di
PALLIAZIONE (più interventi)
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Atresia polmonare a setto intatto
Ventricolo unico
Atresia della tricuspide
ccTGA
Atresia polmonare+ difetto interventricolare
Valvulopatie
TECNICA CHIRURGICA: DIA
TECNICA CHIRURGICA: DIV
Approccio attraverso
la tricuspide
TECNICA CHIRURGICA: CoA
TECNICA CHIRURGICA: TOF
TECNICA CHIRURGICA: HLHS
Bidirectional Glenn
Stage 1
Fontan
TECNICA CHIRURGICA: HLHS.
Ventricolo sx Borderline
In alcuni casi è possibile “salvare” il
ventricolo sx e utilizzarlo per la circolazione
sistemica. Tuttavia questa strategia può
richiedere più interventi (chirurgici e non:
approccio ibrido)
Talvolta le strutture sx se “stimolate” possono
crescere anche dopo la nascita.
TECNICA CHIRURGICA: HLHS.
Procedura interventistica fetale
Monitoraggio intraoperatorio: il ruolo
del cardioanestesista
Oggi il monitoraggio intraoperatorio delle
funzioni vitali è diventato molto sofisticato
Pressione arteriosa invasiva
Catetere venoso centrale
• Ecocardiografia transesofagea
• Monitoraggio invasivo pressione atriale sx e
dx
• Monitoraggio perfusione cerebrale
Ecocardiografia transesofagea
• L'ecocardiografia transesofagea permette di
visualizzare in maniera precisa ed affidabile il cuore e
i grossi vasi che vi hanno origine. E’ diventato un
esame indispensabile che permette di valutare in
modo estremamente dettagliato l'anatomia e la
funzione cardiaca in sala operatoria prima e dopo la
correzione chirurgica, consentendo di ottimizzare la
qualità della diagnosi preoperatoria e del risultato
chirurgico
FARMACI
L’utilizzo di nuovi farmaci da un notevole
supporto sia durante l’intervento che dopo per
il ripristino della funzione cardiaca.
• farmaci inotropi (milrinone, levosimendan)
• Vasodilatatori polmonari (sildenafil, ossido
nitrico, bosentan)
Meccanismi di assistenza ventricolare
Thoratec
Novacor
Micromed
– De Bakey VAD
Medos
Arrow
Jarvik 2000
LionHeart
DuraHeart
VentrAssist
Terumo
CardiacAssist
Berlin Heart
MedQuest
Quando si usano?
• Nell’intraoperatorio ma anche nel postoperatorio
quando risulta estremamente difficile supportare il
cuore anche con dosaggi massimali di farmaci. In
questi casi lo scopo è il riposo dell’organo per avere il
recupero della funzione cardiaca “bridge to
recovery”
• Pazienti in lista d’attesa per trapianto di cuore con
deterioramento delle funzioni d’organo.“bridge to
heart transplantation”
Berlin Heart
Innovazione Tecnologica
• Ecocardiografia 3D
• Chirurgia endoscopica videoassistita
• Chirurgia Robotica
Ecocardiografia 3D
Ecocardiografia 3D
• ALTA RISOLUZIONE SPAZIALE E TEMPORALE
Chirurgia toracoscopica video- assistita
Chirurgia Robotica