Roma, 14 Ottobre 2010 Cardiopatie Congenite con Scompenso Cardiaco Dott. Gianluca Brancaccio Urgenze Cardiologiche Neonatali – Ospedale Sandro Pertini Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma Definizione CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI Diagnosi * QUESTO E’ UN NEONATO CARDIOPATICO ? * A CHE GRUPPO APPARTIENE ? QUALE E’ LA CARDIOPATIA SPECIFICA ? COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ? * NEONATOLOGO CARDIOLOGO OPBG - Rome Screening Neonatale delle Cardiopatie 9 Esame Fisico 9 Emogasanalisi (pulsossimetria) 9 Rx Torace IDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICO OPBG - Rome Scompenso Cardiaco Neonatale QUADRO CLINICO 9 Tachicardia 9 Tachipnea, Precordio iperattivo 9 Epatomegalia 9 Soffio? OPBG - Rome Look at the Patient Vital signs 9 Frequenza cardiaca e respiratoria per circa un minuto. 9 Diventare familiari con I valori normali in epoca neonatale 9 Misurare la pressione arteriosa ai quattro arti 9 Misura la saturazione arteriosa OPBG - Rome Scompenso Cardiaco Neonatale QUADRO CLINICO 9 Sudorazione Algida al Pasto 9 Failure to Thrive OPBG - Rome Look at the Patient Sindromi 9Imparare a riconoscere le sindromi 9but keep in mind that the most common cause of funny looking kids is funny looking parents OPBG - Rome FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE NON CIANOGENE NEONATALI OPBG - Rome Scompenso Cardiaco Neonatale CAUSE 9 Iperafflusso Polmonare 9 Gravi Anomalie Valvolari 9 Coartazione Aortica 9 HLHS ? OPBG - Rome Scompenso Cardiaco Neonatale IPERAFFLUSSO POLMONARE OPBG - Rome Cardiopatie neonatali non cianogene Sovraccarico di Volume PDA Ampi Difetti Interventricolari Canale Atrio - Ventricolare Completo Cuore Univentricolare Finestra Aorto - Polmonare Truncus Arteriosus Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Introduzione DOTTO • Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia • 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine • Incidenza maggiore nei prematuri • Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita • Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita Fisiopatologia • Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici • Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia II • Alla nascita, con l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale. • La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2. Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin‐dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio. Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio • PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g. • PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio) Cardiopatie congenite Pervietà del dotto di Botallo Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale….ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto PDA PDA Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare) che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Fisiopatologia VCS AO AP AS AD VD VCI SHUNT SHUNT INTERVENTRICOLARE INTERVENTRICOLARE :: volume volume di di sangue sangue che che passa passa dal dal ventricolo ventricolo sinistro sinistro al al ventricolo ventricolo destro destro attraverso attraverso la la comunicazione comunicazione interventricolare. interventricolare. VS ## direzione direzione shunt shunt :: VS VS -> -> VD VD -> -> AP AP -> -> VP VP -> -> AS AS -> -> VS VS Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Arteriola Polmonare normale vasculopatia Dimensioni del difetto Resistenza Vascolare Polmonare DIV Muscolare Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso se il DIV è piccolo. I e II tono normali. Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici” Il solo rischio “concreto” è l’endocardite molto rara prima dei 2 anni di età Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV piccola ampiezza (Qp/Qs (Qp/Qs < 1.4): < 1.4): pz pz asintomatici, normale accrescimento, non asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni limitiazioni funzionali funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs (Qp/Qs 1.4‐2.2) 1.4‐2.2) pz pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà successivamente difficoltà alimentazione, scarso alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico di volume, funzione ventricolare, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Rx torace 9 9 Cardiomegalia Cardiomegalia (rapporto CT > (rapporto CT > 0.50) 0.50) 9 9 Ombre ilari Ombre ilari ingrandite ingrandite 9 9 Accentuazione del Accentuazione del disegno vascolare disegno vascolare polmonare polmonare Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli Difetti piccoli : : * ecg * ecg normale normale Difetti ampi: Difetti ampi: * segni di ipertrofia * segni di ipertrofia sovraccarico VSx sovraccarico VSx Difetti ampi + Difetti ampi + ipertesione ipertesione polmonare: polmonare: * segni di ipertrofia * segni di ipertrofia biventricolare biventricolare Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D AO AO VS VS DIV DIV perimembranoso perimembranoso sottoaortico sottoaortico Canale atrioventricolare - 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita • Parziale: • Intermedio: • Completo: 2 valvole AV – DIA 2 valvole AV – DIV – DIA 1 valvola AV – DIV – DIA Canale atrioventricolare e sindrome di Down • Circa il 70‐80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down; • Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot. • Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche Canale atrioventricolare completo Anatomia • DIA TIPO OSTIUM PRIMUM • VALVOLA A-V COMUNE • DIV DELL’INLET Classificazione di Rastelli Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia • È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia • Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare ‐pressioni uguali nei due ventricoli ‐ipertrofia della tunica media ‐persistenza di elevate resistenze polmonari Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia • Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down) Canale atrioventricolare completo: Esame clinico‐strumentale • Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS; • Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente) ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia biventricolare Canale atrioventricolare completo : Clinica • Ritardo dell’accrescimento ponderale • Infezioni respiratorie ricorrenti • Scompenso cardiaco • Asintomatici !!!! RX TORACE ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso Canale atrioventricolare Storia naturale • Scompenso cardiaco • Ipertensione polmonare • 1/2 sopravvive dopo i sei mesi; • 1/3 sopravvive ad un anno di vita Canale atrioventricolare Management • Diuretici, ACE‐inibitori, digitale, beta‐bloccanti • Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP (NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatia polmonare avanzata) • Correzione radicale (3‐6 mesi di vita): chiusura DIA‐DIV plastica valvola A‐V 2 valvole AV Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non cianogene Lesioni ostruttive sistemiche Coartazione Aortica Stenosi Valvolare Aortica HLHS Interruzione Arco Aortico Stenosi Sottovalvolare Aortica Cor Triatriatum Stenosi Mitralica Stenosi Vene Polmonari Coartazione Aortica Neonatale QUADRO CLINICO 9 Polsi Femorali 9 Acidosi Metabolica 9 Soffio? 9 Gradiente Pressorio ? Trasferimento Immediato, PGE OPBG - Rome DEFINIZIONE • Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso • Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso – frequentemente presente nella sindrome di Turner • Si distinugono in – Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva – Forme infantili: senza dotto‐dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici FISIOPATOLOGIA • Sovraccarico pressorio con aumento del post‐ carico – Evolve in scompenso cardiaco nel neonato • Aumento pressorio ai distretti superiori • Sviluppo di disfunzione con dilatazione ventricolare sinistra • Ipertensione polmonare con disfunzione delle sezioni destre. CLINICA • NEONATALE – Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso – I polsi femorali sono assenti – La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori – La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori – Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 è unico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo COSA FARE NEL NEONATO • Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale • Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore • Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno • Controllare la diuresi DIAGNOSI • NEONATALE – Ecografia pre‐natale – Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare – ECG : ipertrofia ventricolare destra – Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica – Cateterismo cardiaco + angiografia TERAPIA • NEONATALE • Terapia insufficienza cardiaca • Infusione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni • Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica • Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino Coartazione aortica CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI DOTTO DIPENDENZA SISTEMICA 9 ↑ Ossigenazione ↓ Compenso 9 Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi 9 Funzione Renale ↓ Acidosi ↑ 9 Soffio Cardiaco Debole- Assente 9 Polsi Periferici Celeri→ Deboli→ Assenti OPBG - Rome Scompenso Cardiaco Neonatale CUORE SINISTRO IPOPLASICO Insieme alla TGA è la Cardiopatia Congenita più frequente nella prima settimana di vita OPBG - Rome Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico EMODINAMICA OPBG - Rome Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico FISIOPATOLOGIA 9DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO 9RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI 9DIMENSIONI FOSSA OVALE OPBG - Rome Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico 9 Diagnosi Insidiosa 9 Quadro Clinico Variabile e Mutevole 9 Osservazione Continua OPBG - Rome Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico MANAGEMENT 9 CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA 9 STOP ALIMENTAZIONE ( NEC ) 9 PGE 1 (0,01-0,05 γ / Kg / min) 9 TRASFERIMENTO IMMEDIATO OPBG - Rome HLHS HLHS Stenosi Aortica Severity of Stenosis 2D/3D Assessment : Annulus size ; AVA Degree of true commissural fusion Degree of valve eccentricity - relative leaflet size Leaflet thickening ; nodules ; calcification Stenosi Aortica Critica Stenosi Aortica Critica Stenosi Aortica Severity of Stenosis Doppler Assessment : Max Istantaneous Gradient Mean Gradient Prediction of AVA : Continuity Equation ( LVOT diameter ; Doppler VTI ) Stenosi Aortica Critica VALVULOPLASTY vs NORWOOD PROCEDURE RHODES SCORE Stenosi Aortica Critica LV Volume - < 20 ml/m2 Rhodes Criteria - MV Area 4.75 cm2/m2 - LV Mass 35 gm/m2 - LV Long Axis Ratio 0.8 - Ao Root Dimension 3.5 cm/m2 Screening delle Cardiopatie Congenite CONCLUSIONI L’Osservazione Clinica associata a pochi Test di Base consente il Riconoscimento del Bambino Cardiopatico e il suo Inquadramento Fisiopatologico. Compito del Cardiologo Pediatra Pianificare un Corretto Iter Diagnostico Specialistico.
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