Cistadenocarcinoma biliare intraepatico associato a
cistadenoma e papillomatosi biliare: presentazione di
un caso e revisione della letteratura.
J.L. Ravetti1, R. Gentile1, E. Andorno2,
Y. Musizzano3, I. Nardi2, U. Valente2
1
Dipartimento dei Laboratori Biomedici, U.O. Anatomia Patologica Ospedaliera, Azienda
Ospedaliera Universitaria S.Martino, Genova.
2 Dipartimento
di Scienze Chirurgiche Specialistiche, Anestesiologia e Trapianti d’Organo
(DiSCAT), Settore Trapianti Organo, Università degli Studi di Genova.
3
Dipartimento di Discipline Chirurgiche, Morfologiche e Metodologie Integrate (DiCMI),
Sezione di Anatomia Patologica, Università degli Studi di Genova.
Cistadenocarcinoma biliare intraepatico (IBC)
Neoplasia insolita e di difficile riconoscimento preoperatorio a
causa soprattutto dell’aspecificità dei caratteri clinico-radiologici;
esiste in due forme, tra loro distinte per la presenza o meno di
stroma di tipo ovarico (ovarian-like):
- IBC con stroma ovarian-like, pressoché esclusivo delle donne,
ha decorso per lo più indolente;
- IBC senza stroma ovarian-like, che si può manifestare in
entrambi i sessi e segue un decorso più aggressivo.
Può insorgere su cistadenoma biliare (BCA) anche dopo anni e
deve essere distinto da altre entità benigne (cisti, amartomi) e
maligne (colangiocarcinoma mucinoso).
Il suo riconoscimento influenza la gestione clinica:
meno aggressivo dei carcinomi solidi,
potenzialmente è curabile con la sola chirurgia.
Presentazione del caso
- Uomo di 72 anni
- Riscontro occasionale di un nodulo epatico in S3 durante
USG per colelitiasi.
- TC addominale: massa di 34 mm infiltrante il dotto biliare
intraepatico sinistro ed associata a cavitazione di 70 mm
comunicante con l’albero biliare (sospetto radiologico di
colangiocarcinoma ostruttivo e "bilioma“); inoltre, cisti
epatica di 14 mm in S2 e linfoadenomegalia di ndd.
- Reperti confermati alla RMN.
lobectomia epatica sinistra + colecistectomia.
Macroscopia
Tessuto epatico di cm 12.5x12x5 comprendente:
- cisti di cm 5.5 pervenuta aperta e priva di contenuto, con
trabecolature sulla superficie interna;
- ulteriore formazione cistica di cm 1.3
- area biancastra di cm 2 circa.
Colecisti di cm 6, pervenuta aperta e contenente
formazione calcolotica brunastra e friabile di cm 1. Sierosa,
lievemente congesta, parete in parte ispessita e mucosa
con aspetto “a fragola”. Un linfonodo di cm 0.8 isolato dal
tessuto adiposo pericolletto.
Microscopia
Formazione cistica, a parete fibrosa, con intensa
flogosi prevalentemente plasmacellulare, in parte
disepitelizzata ed in parte rivestita da epitelio cubicocilindrico pluristratificato con:
- cellule mucipare intercalate;
- atipie cito-nucleari;
- formazione di strutture micropapillari;
- mitosi;
- focali aspetti di infiltrazione stromale.
Nel restante parenchima ulteriori formazioni cistiche
minori rivestite da epitelio monostratificato tipico ed
ectasie di strutture duttali portali anche con iperplasia
micropapillare dell'epitelio, talora mucosecernente.
Componente benigna (BCA)
Cellule mucipare intercalate
EE, 10x
EE, 20x
EE, 40x
- Formazione di strutture micropapillari
- Atipie citocariologiche
EE, 40x
Focolai di invasione stromale (IBC)
EE, 20x
Immunoistochimica
Cellule neoplastiche diffusamente positive per CK7,
CA19.9 e CEA
Cellule mucinose CK20+, a conferma del fenotipo
gastroenterico.
Espressione di p53 e Ki67-index assai maggiori nell'IBC
che nel BCA residuo.
Immunoistochimica
CK7, 40x
CEA, 20x
Diagnosi
Cistoadenocarcinoma dei dotti biliari, a medio grado di
differenziazione (pT1/G2/N0), ben compreso entro i
margini di exeresi chirurgica, associato a:
- cistoadenoma dei dotti biliari;
- papillomatosi biliare.
Indenni da localizzazioni neoplastiche la colecisti ed il
linfonodo isolato.
Diagnosi confermata dalla second opinion
di un patologo esperto.
Conclusioni
• Il nostro caso conferma il potenziale maligno del
BCA, da altri invece ritenuto una cisti intraepatica da
trattare solo se sintomatica.
• Per evitare confusione con forme congenite o cisti
semplici, Il termine BCA dovrebbe essere riservato
alle sole cisti neoplastiche.
• Diagnosi definitiva possibile solo all’esame
istologico: la prognosi non è prevedibile su base
clinico-radiologica, anche per la scarsa affidabilità del
CA19.9 plasmatico.
• Tutte le cisti sospette comunicanti con l’albero biliare
dovrebbero essere sottoposte ad escissione con
ampio margine di tessuto sano.