APPROCCIO
in PRONTO
SOCCORSO
APPROCCIO
in PRONTO
al PAZIENTE
SOCCORSO
al PAZIENTE
con ANGIOEDEMA
con ANGIOEDEMA
G. Bertazzoni
G Bertazzoni
Medicina d’Urgenza
Medicina d’Urgenza
Università La sapienza
Università La sapienza
Roma
Roma
(da Linee Guida di P. Cremonesi)
(da Linee Guida di P. Cremonesi)
Obiettivi
•
Ridurre morbilità e mortalità del paziente affetto da angioedema
attraverso un corretto percorso diagnostico terapeutico in Pronto
Soccorso
•
Affinare la diagnosi di una malattia rara (1 caso ogni 10.000 /50.000);
può essere ereditaria o anche acquisita (disordini emolinfoproliferativi o
autoanticorpali) o indotta da farmaci*.
•
*E’ dato acquisito sulla base di una vasta letteratura scientifica che le terapie
con ACEI e Sartani possono indurre, quale evento avverso, angioedema
---------------------------------------------------------------------
Gli ACE Inibitori e i Sartani sono prescritti per il trattamento dell’ipertensione e dello scompenso cardiaco,
così come per protezione contro i rischi di eventi cardiovascolari.
Si calcola che, nel mondo, decine di milioni di persone siano ora in terapia con uno di questi farmaci.
Si deduce che un effetto avverso, legato all’uso di questi farmaci, per quanto raro, potrebbe coinvolgere
un numero rilevante di persone (l’1 per 1000 di 10.000.000 è 10.000; l’1% è 100.000).
Se la somministrazione non viene interrotta aumenta la frequenza degli attacchi e la gravità dei sintomi
Sospetto clinico
• Edema circoscritto, sottocutaneo o della mucosa del tratto
gastroenterico o di quella laringea, non pruriginoso, di recente
insorgenza per aumento transitorio della permeabilità dei vasi
del derma profondo, autolimitantesi, ricorrente e di lunga durata
(insorge in 12 /24 ore e scompare in 72 ore)
• Non secondario a: trauma, puntura d’insetto, altra causa nota
• In Pronto Soccorso:
a) Già diagnosticato
b) Non inquadrato
Come
Dove
Trattamento individuato
Primo episodio/ricorrenze
Con / senza orticaria
Anamnesi alimentare /farmacologica
Triage per Angioedema
Parametri vitali:
• FR, FC, PA, Sat O2
• Livello di coscienza
• Aspetto generale
Rilevazione dei sintomi:
• Respiratori
• Addominali
• Cutanei
• Anamnesi
Anamnesi:
•
Da quanto tempo sono insorti i
sintomi?
•
•
•
•
Avverte difficoltà nel respiro?
Avverte difficoltà nella
deglutizione?
Ha la tosse?
•
•
•
Accusa addominalgia, nausea,
vomito, diarrea?
•
•
Dove avverte la sensazione di
tensione cutanea?
•
•
Ha assunto farmaci, alimenti?
E’ sottoposto ad un periodo di
stress?
Ha subito traumi?
E’ stato sottoposto ad interventi
chirurgici recentemente?
Di recente, ha avuto infezioni?
Presso quale centro è stata fatta
diagnosi di angioedema?
(Contattare centro di riferifemento
e mettere in contatto il medico di
PS)
Clinical Presentation of HAE
1
1
Cutaneous oedema affecting the
face, extremities and genitals
2
Oedema of the mucous membranes
of the larynx and G.I. tract
1
1. Photo courtesy of M Bas, Klinikum Rechts der Isar der TechnischenUniversität München, Munich, Germany
2. M Bas et al. Allergy 2006; 61: 1490-1492.
3. JS Koruth et al. Gastrointestinal Endoscopy 2005; 61(7): 907-911.
2
3
Otto domande in emergenza
nel sospetto diagnostico
di angioedema ereditario
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Storia familiare di episodi simili.
Qualcuno nella famiglia è “morto improvvisamente”?
Storia di attacchi ricorrenti?
Prodromi (affaticamento, formicolio, nausea, sintomi similinfluenzali) minuti, ore o giorni prima?
Antistaminici, adrenalina o corticosteroidi recano scarso
sollievo?
Edema non spiegato?
Attacchi di gonfiore asimmetrico?
Dolore addominale non spiegato?
Presenza di lacrimazione o prurito agli occhi durante l’attacco?
* 3 o più sintomi aumentano la possibilità di AEE.
SIMEU Journal settembre 2010 8
Codifica colore triage
CODICE ROSSO: (In presenza di almeno uno dei seguenti sintomi)
• disfonia
• disfagia
• tirage e/o cornage
in caso di anamnesi positiva per angioedema:
• dispnea
• tachipnea (anche solo per F.R.>24 )
• desaturazione dell’ossigeno
• sintomi a rapida ingravescenza (< 1 ora)
Tutte le localizzazioni orali e faringee dell’angioedema, nonché
quelle esterne del collo, devono essere considerate ad alto rischio
per evoluzione in edema della glottide e, quindi, in insufficienza
respiratoria acuta. Il passaggio verso un’i.r.a. può essere repentino.
Osruzione delle vie aeree
• Il soggetto con un’ostruzione parziale delle vie aeree superiori
può ancora parlare e tossire, segnala che sta soffocando. Può
avere cianosi delle labbra, del letto ungueale e dei lobi auricolari.
Presenta retrazione inspiratoria al giugulo e negli spazi
intercostali. Il respiro è rumoroso per stridore inspiratorio.
• Il soggetto con un’ostruzione completa delle vie aeree superiori
non può parlare; poi perde la coscienza, aumenta la cianosi; va
in arresto respiratorio. L’IOT non riesce per edema delle vie
aeree che non sono più pervie. I farmaci non sono più efficaci.
Si rende necessaria la tracheostomia come manovra salvavita.
Codifica colore triage
CODICE GIALLO: (In presenza di almeno uno dei seguenti sintomi,
in caso di anamnesi positiva per angioedema)
• Dolore addominale, anche senza edema cutaneo
• Localizzazione dell’angioedema al cavo orale/faringe,
cute del volto/collo*
• Sensazione soggettiva di edema della lingua
• Gravidanza
• Edemi periferici deformanti: estremità (e genitali)
• Queste localizzazioni hanno una progressione lenta nell’arco di
alcune ore ma il passaggio dai sintomi generici (es: disfagia,
alterazioni della voce) all’IRA può essere repentino
• Attenzione a: Stress psichici, Microtraumi sul cavo orale,
Esami endoscopici recenti
Codifica colore triage
CODICE VERDE:
• Interessamento cutaneo dell’edema (escluso il
volto)
• Assunzione di farmaci (ACE inibitori, Estrogeni)
• Ciclo mestruale
• Risoluzione dell’edema,senza terapia, entro 5
giorni
• Richiesta di Profilassi a breve termine
Codifici colori
• ROSSO in presenza di almeno 1 dei seguenti segni e sintomi:
• disfonia disfagia dispnea alterazioni della frequenza
• respiratoria e desaturazione dell’ossigeno
• GIALLO in presenza di almeno 1 dei seguenti segni e sintomi:
• Dolore addominale in presenza di storia di angioedema
anche senza edema cutaneo
• Sensazione di edema della lingua
• Interessamento della cute del volto o del collo
• VERDE in caso di interessamento di altre sedi cutanee
Criteri per definire
la severità degli attacchi
Non esistendo criteri accettati per definire la gravità degli attacchi nei
soggetti con angioedema ereditario, si è convenuto di adottare i
seguenti:
1. Angioedema lieve: non interferisce con le attività del paziente
2. Angioedema moderato: alcune attività sono di difficile esecuzione,
ma il paziente provvede autonomamente
3. Angioedema moderato-severo: alcune attività sono di difficile
esecuzione ed il paziente necessita di un supporto terapeutico
per modificare la sua condizione. Oppure la localizzazione
della manifestazione comporta il rischio di evolvere in edema
laringeo (edema periorale o del collo).
4. Angioedema severo: impossibilità di dedicarsi a qualunque attività
ed il paziente necessita supporto terapeutico per modificare la sua
condizione.
Oppure localizzazione oro-faringea.
Codifica colore triage
CODICE BIANCO (in caso di anamnesi positiva per angioedema)
• Problematiche certificative
• Problematiche medico legali
• Richieste di consulenze non urgenti
• Prescrizioni diagnostico terapeutiche
Numero totale e sede degli attacchi
negli ultimi 12 mesi in 449 pazienti con HAE
(casistica Cicardi)
Numero totale di attacchi: 3063
Sede degli attacchi:
• Periferica:
1737 (56.7%)
• Addominale:
1227 (40.1%)
• Laringea:
99 (3.2%)
Cicardi personal case list
Valutazione del Medico
•
Storia familiare conclamata di angioedema ereditario; eventuale precedente
diagnosi di angioedema/angioedema ereditario con indicazioni terapeutiche
specifiche
•
Precedenti “ricorrenti”
•
Caratteristiche dei precedenti:
• Prurito? Eritema? Autolimitazione? Durata maggiore di 12 ore?
• Età d’insorgenza
• Orticaria, preceduta da eruzione cutanea a tipo eritema marginato?
•
Dolori addominali ricorrenti senza altra causa
• Risoluzione spontanea in 12-72 ore
• Presenza di vomito, diarrea?
•
Terapie assunte; Risposta alla terapia antistaminica e/o steroidea
(Assunzione di farmaci (ACE inibitori, Estrogeni, antiinfiammatori non steroidei)
•
Recenti infezioni, Esami endoscopici, interventi chirurgici, trauma,
Ciclo mestruale, gravidanza
In assenza di
precedenti diagnosi,
diagnosi differenziale con:
• Forme allergiche: rapporto causa/effetto
con assunzione di un alimento o di un farmaco
o con puntura d’insetto (entomodermatosi)
• Forme ricorrenti di angioedema non
responsive/parzialmente responsive al trattamento
standard con cortisone, antistaminico e (adrenalina)
• Da farmaci (se è in terapia con ace-inibitori o se ha
assunto FANS o antibiotici o un nuovo farmaco
prima dell’arrivo in pronto soccorso)
• Forme familiari
Angioedema:
diagnosi differenziale
Allergico
(es. Anafilassi)
Complemento – Mediato
(es. Ereditario)
+
-
Rapida (min)
Lenta (ore)
12 - 24 h
48 - 72 h
Edema Laringeo
+/-
+
Broncospasmo
Frequente
Assente
Raro
Frequente
Frequente
Rara
(attacchi addominali)
Adrenalina
Antistaminici
Steroidi
C1 inibitore
Icatibant
da M Triggiani
Orticaria
Insorgenza
Durata
Dolore Addominale
Ipotensione
Terapia
Approccio in PS:
diagnostica
A) In caso di interessamento delle alte vie respiratorie,
• *Endoscopia delle vie aeree (fibrolaringoscopia)
• Rx collo latero - laterale (per valutare eventuale edema
della glottide)
• *TC collo senza mdc (per valutare edema dei tessuti)
B) In caso di dolore addominale
• Rx diretta dell’addome (per valutare eventuale presenza di livelli
idro-aerei)
• Ecografia dell’addome (per visualizzare edema delle anse)
• TC addome con mdc (per visualizzare edema delle anse)
Sempre
Emocromo PCR D-Dimero
• Dosaggio C1 inh - durante la degenza
Segnali d’allarme
• Peggioramento della dispnea
• Peggioramento della disfagia
• Mancata risposta alla terapia standard
(adrenalina, cortisone e antistaminico)
• Mancata risposta a trattamento specifico
nelle forme già diagnosticate
Valutazione del grado
di ostruzione delle vie aeree
• LIEVE: Normale stato mentale
•
No stridore; Non uso di muscoli
accessori, non retrazione della parte
toracica; Normale frequenza
cardiaca; Agevole il camminare
Terapia:
cortisone per aerosol;
antiistaminico per via im
• MODERATA: Ansietà, stanchezza;
Stridore a riposo; Lieve uso di
muscoli acessori; aumento della
frequenza cardiaca; qualche
limitazione nel cammino
Terapia: ossigeno; antiistaminico
im; cortisone im o ev; adrenalina
aerosol
•
SEVERA Agitazione, paziente esausto;
Stridore a riposo; Uso dei muscoli
accessorie retrazione della parete
toracica; Aumento della frequenza
respiratoria; troppo stanco per
camminare
Terapia: ossigeno; antiistaminico im;
cortisone im o ev; adreanlina im o ev
MINACCIA PER LA VITA paziente confuso;
Stridore a riposo; Massimo uso dei
muscoli accessori; aumento marcato
della frequenza cardiaca e caduta di
quella respiratoria, fino al silenzio
respiratorio; compare cianosi
Terapia: adrenalina IM o EV ; cortisone IM
o EV; antiistaminico IM e O2 in maschera
con pallone; IOT
Terapia se
Angioedema non noto
Terapia Standard:
• Cortisone
• Antiistaminico
• Adrenalina
Mancata risposta alla terapia e/o evoluzione
dell’angioedema in corso di terapia con ACEI:
• Icatibant (Firazyr 30mg/3ml s.c. in addome)
• No frigo. Prodotto sintetico siringa preriempita
Terapia se Angioedema noto
• C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behirng) 20 UI/KG
• Inattivatore umano dose: 1000-2000 U.I.Liofilizzato da ricostruire,
conservazione. in frigo
• Modalità di somministrazione: infusione e.v.
OPPURE:
• ICATIBAN (Firazyr 30mg/3ml iniezione s.c. in addome) 1 FL
• no frigo. Prodotto sintetico siringa preriempita.
• Non somministrare più di tre fiale di Firazyr in 24 ore!
In assenza di C1 inibitore derivato plasmatico o
di Icatibant infondere 2 U di plasma fresco congelato
Esito
• Prima diagnosi: almeno sei ore di osservazione (OBI)
• Angioedema noto con lesioni periferiche (codici
verdi): dimissione
• Angioedema noto con sintomi respiratori
od addominali: ricovero
Consigli alla dimissione
• Angioedema non diagnosticato (primo episodio
o forme ricorrenti):
• Cortisone ed antistaminico nei giorni successivi:
(es. Deltacortene 25 mg 1 cp x 3 per 3 giorni,
poi ½ cp x altri 3 giorni; e poi sospendere;
antistaminico per 3 giorni)
• Invio al Centro specialistico
• Se angioedema in corso di terapia con ace-inibitori sostituire
tali farmaci con altra categoria di antipertensivi