Caso Clinico:
Angioedema in paziente con eosinofilia
Filippo Fassio
SOD Immunologia e Terapie Cellulari
Direttore Prof. E. Maggi
Quadro clinico: Eosinofilia
Uomo di 29 anni, si rivolge alla nostra Unità per
storia di eosinofilia persistente, fino a 18k/mm3
Eosinophils
3000
2500
cells/mm3
2000
1500
1000
500
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Days
Non alterazioni
genetiche
Non impegno
d’organo
(FIP1L1, Bcr/Abl, JAK)
(cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP)
Quadro clinico: Angioedema
Angioedemi ricorrenti, negli ultimi 6 anni
Nessun trigger evidente: cibi, farmaci, insetti…
C1-INH nella norma, sia quantitativo che funzionale
Algoritmo diagnostico: completamente negativo
Quadro clinico: Angioedema
Angioedema
CCS
Caratteristiche dei sintomi
E 5000/mm3
+4 Kg
Non deficit quantitativo o funzionale di C1-INH, non consumo di C
Diagnosi: EAE
AE
Angioedema episodico con eosinofilia:
Sindrome di Gleich
Diagnosi: Sindrome di Gleich
Conclusioni
Aumento di peso
Oliguria -> Poliuria
Febbre
Iper-IgM
Episodic
Angioedema with
Eosinophilia
(Gleich’s
Syndrome)
• Descritta da Gleich nel 1984
• Eziologia ignota
• Prognosi ottima (non impegno d’organo)
• Gli attacchi di angioedema rispondono alla terapia steroidea
•Nessuna profilassi efficace!
Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich
Dimostrazione di una popolazione LT aberrante
(CD3-CD4+CD5+)
Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore…
Fallimento!
Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich
Aumentata produzion di citochine Th2
Tentativo terapeutico con
Mepolizumab…
Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich
•Terapia ben tollerata
•Netta riduzione della frequenza degli attacchi di
angioedema (solo 2 in concomitanza con
episodi infettivi)
•Riduzione della terapia CCS per os (da 25 a 5
mg/die)
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Grazie!
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