Caso clinico 3
uomo di 83 anni
CASO CLINICO 3
UOMO DI 83 AA
• Sintomi di angioedema da 5 anni, dopo un anno diagnosi di
angioedema da carenza acquisita di C1 inibitore su base autoimmune
• C1-INH Funz
<30% (v.n. 70-130%)
• C1-INH Ag
50% (v.n. 70-115%)
• C4
<25% (v.n. 60-140%)
• C1q
nd (v.n. 78-104%)
• Ab anti-C1 INH
positivi IgG
• Ripetuti accessi al nostro P.S. con angioedema del volto e in tre
occasioni con intreressamento laringeo nonostante trattamento
profilattico a lungo termine con acido tranexamico
• Tutti gli episodi si manifestano con esordio graduale senza fattori
scatenanti,
• trattato con C1 inibitore (Berinert), dosaggi elevati (2000 U ripetute
fino a un massimo di 4000 U) con scarso beneficio (lenta regressione
in oltre 12 ore)
• In due episodi di coinvolgimento delle glottide paziente ricoverato c/o
nostro U.O. Medicina per osservazione
CASO CLINICO 3
UOMO DI 83 AA
• In agosto 2009 si ripresenta per edema del volto,
vengono infuse 2000 U di Berinert ripetute dopo
alcune ore senza evidente beneficio. Trattato anche
con Tranex 1 fl e.v. ogni 4 ore
• Il paziente viene dimesso dopo circa 12 ore ancora
sintomatico con terapia con Tranex 1 gr ogni 4 ore
per os e con l’accordo di ripresentarsi presso il
nostro Pronto Soccorso in caso di aggravamento
• Ritorna dopo 7 ore con sintomi di disfagia. All’esame
obiettivo persiste angioedema del volto ed è evidente
edema dell’orofarige e dell’ugola.
• Viene allertato il rianimatore pe rintubazione/
cricotirotomia
CASO CLINICO 3
UOMO DI 83 AA
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Viene trattato con Icatibant (Firazyr) 1 fl 3ml/30 mg s.c., antagonista del
recettore della bradichinina, immediata interruzione della progressione dei
sintomi ed inizio della risoluzione entro due ore
Dopo 4 ore risoluzione completa dell’edema dell’ugola e dopo 12 ore
remissione completa dei sintomi e dimissione
Si ripresenta dopo due mesi con angioedema del volto e “chiede
esplicitamente” di essere trattato con icatibant che porta a rapida
risoluzione l’attacco
Il paziente ha manifestato altri episodi di angioedema al volto e alla laringe
che sono stati prontamente trattati a casa con successo e senza bisogno di
ospedalizzazione
Unico evento avverso riportato dal paziente: eritema cutaneo al sito di
iniezione
Primo case report sull’uso di Icatibant per il trattamento di un attacco acuto
di angioedema laringeo potenzialmente fatale in un paziente con
angioedema acquisito non responsivo al trattamento standard con C1
inibitore derivato plasmatico.
La possibilità di somministrazione dell’Icatibant al domicilio per il
trattamento degli attacchi acuti di angioedema ha migliorato la qualità di vita
del paziente (e dei medici!)
A Zanichelli et al Intern Emerg Med