Lo stroke ischemico pediatrico:
protocollo diagnostico
bambini >1m-<18 anni
Manuela Agostini
Gruppo di studio stroke ischemico
SCDU Pediatria 1,Ematologia, Servizio NPI, SIMT,OIRM
Oirm-S.Anna Torino
Rete Ematologica Pediatrica Piemonte e Valle D’Aosta
Torino, 11 febbraio 2011
Ospedale Infantile Regina Margherita S.Anna
Definizione di stroke o ictus
Definizione WHO 1976
• Lo stroke o ictus è una sindrome caratterizzata dall’
improvviso e rapido sviluppo di sintomi e segni
riferibili a deficit focale delle funzioni cerebrali
senza altra causa apparente se non quella vascolare;
la perdita della funzionalità cerebrale può essere
globale (pazienti in coma profondo).
I sintomi durano più di 24 ore o determinano il
decesso.
Definizione di stroke o ictus
•
TIA ( transient ischemic attack): il deficit neurologico si risolve
entro 24 ore.
• Secondo una nuova definizione è da classificare come TIA solo il
deficit neurologico di durata inferiore ad un’ ora e senza evidenza
di danno cerebrale permanente. (Albers GW 2002)
•
Le diagnosi di TIA ed Ictus sono diagnosi cliniche.
•
L’imaging cerebrale (TAC/RMN) è obbligatoria per una diagnosi accurata e
per la diagnosi differenziale con altre patologie che possono mimare il TIA
o l’ictus e per escludere condizioni che richiedono un intervento
neurochirurgico urgente
Sintomatologia stroke ischemico
-
Esordio improvviso di un deficit neurologico
-
L’ emiplegia
-
Crisi convulsive
-
Alterazione dello stato di coscienza
Cefalea
Coma
-
(è il sintomo più frequente), può essere isolata o associata ad altri sintomi.
Afasia (se emisfero dominante)
Emianopsia
Neglect
Emisindrome sensitiva
Vertigini, vomito
Tremori
Atassia
Nistagmo
Paralisi dei nervi cranici
Quadriplegia
(Le convulsioni in pediatria accompagnano lo stroke nel 50% dei casi)
Epidemiologia Stroke
Lo stroke è una patologia rara in età pediatria ma comporta rischi elevati di
diasabilità e di mortalità. Si colloca tra le prime 10 cause di morte
nell’infanzia con una percentuale maggiore nel primo anno di vita.
L’incidenza combinata di stroke ischemico ed emorragico nel bambino varia da
2,5 a 10/100.000 bambini per anno (dati europei ed americani).
Nel National Hospital Discharge Survey (NHDS) il rischio di stroke ischemico
nei bambini dalla nascita ai 18 anni è di 7.8/100.000 per anno
Stime dello stroke neonatale (Nelson KB 2004 ), hanno dimostrato
un’incidenza di 1/4000 nati vivi/anno e queste stime risalgono a prima
dell’ampia diffusione delle tecniche di TC cranica, Eco cerebrale ed MRI
Epidemiologia Stroke
• Esiste ancora una limitata consapevolezza sulla
esistenza dello stroke nel bambino sia tra i medici che
nella comunità.
• Uno studio ha riportato un tempo medio di 34,5 ore
dall’esordio clinico dei sintomi alla visita pediatrica
(Gabis LV Pediatrics 2002)
• ed altri studi hanno dimostrato lunghi ritardi per
l’esecuzione di neuro immagini (McGlennan C. Dev Med Child Neurol 2008).
Stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Stroke ischemico in pediatria e Anemia
falciforme
Anemia falciforme–prevalenza
• E’ più frequente nell‘ Africa centro-orientale,
nel sud dell‘Arabia e in alcune zone di Italia,
Spagna e Grecia
• La prevalenza negli Stati Uniti è
approssimativamente 1 su 5,000 colpendo
principalmente gli Afroamericani in accordo al
National Institutes of Healt (4) è circa 1 su
36.000 di razza ispanica
Stroke ischemico in pediatria e Anemia
falciforme
Un bambino con SCD presenta un rischio
aumentato di circa 300 volte di stroke
sintomatico (ischemico 85% dei casi;emorragico
in una minoranza di casi) rispetto ad un
coetaneo sano
• Incidenza stroke nei bambini con SCD:
285 per 100.000 per anno (di cui 238 AIS e
47,5 ICH) versus 1.29 per 100.000 per anno,
con rischio cumulativo di primo stroke di 11%
a 20 anni , 15% a 30 e 24% a 45 anni;
(Earley CJ Neurology1998)
Stroke ischemico in pediatria e Anemia
falciforme
Anemia falciforme-patogenesi
• La malattia è causata da una mutazione puntiforme del gene della
catena β dell‘ emoglobina, che determina la sostituzione
dell‘adenina con l‘uracile (GAG -> GUG) che di conseguenza si
traduce in una mutazione E6V (il Glutammato in posizione 6
(posizionato in superficie nella catena beta) diventa una valina).
• La sostituzione di un aminoacido idrofilo con uno idrofobico
abbassa la solubilità della proteina in configurazione deossi (la
valina interagisce con un sito idrofobico posto tra le eliche E-F di
una catena beta di un'altra molecola di HB); questo determina la
precipitazione dell'Hb con formazione di fibrille
(polimerizzazione) nell‘emazie.
• La falcizzazione dell'eritrocita non è costitutiva ma si determina
in particolari condizioni, quali ipossia, incremento dell'acidità,
innalzamento della temperatura e presenza di acido 2,3
bifosfoglicerico: tutte condizioni che si verificano nel microcircolo
Stroke ischemico in pediatria e Anemia
falciforme
•
emazie falciformi mediante anomala adesione a endotelio ed emolisi
determinano attivazione endoteliale, danno da riperfusione,
ipercoagulabilità e alterato tono vasomotorio (vasculopatia large e
occlusione small vessels, moya moya collaterals)
Anemia falciforme e stroke
Anemia falciforme e stroke
Imaging cerebrale
Sickling in DEOXY-state, low PH,
dehydration,
fever, etc
HB S > HB C >HB A > HB F
Stroke in anemia falciforme
L
TAC all’ingresso
L
TAC dopo 5 giorni
Caso 1: BAMBINA DI 24 MESI, DI RAZZA NERA
•Da 1 giorno, emiparesi brachio-crurale dx + afasia
e tendenza al sonno. Emocromo : GB: 6.300 N:55, L: 34 ; GR: 3.930.000/uL Hb : 11,4 MCV: 84
fl PLT: 92.000 LDH: 808. PRC:6,2. Trattata con idratazione, cortisonici, clexane.
•Dopo 5 giorni crisi convulsive ed ipostenia emilato sn
Hb elettroforesi: HbS: 71,6% Hb F:19,8 : DREPANOCITOSI OMOZIGOTE
Avvio della terapia mirata:exanguino trasfusione o trasfusione di emazie
Anemia falciforme e stroke
STROKE IN CHILDHOOD
Jordan LC, The Neurologist, 2006
Anemia falciforme e stroke
La diagnosi :
• in soggetti con anemia falciforme già nota, la
comparsa di una sintomatologia neurologica
acuta focale deve far sospettare uno stroke
fino a prova contraria. La diagnosi verrà
confermata con TAC encefalo in basale senza
mdc e se negativa con RMN-DWI.
Il trattamento è prioritario e non va ritardato.
• Avvio della terapia mirata:exanguino trasfusione o
trasfusione di emazie
stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia ( 25% )
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Stroke cardioembolico e disordini cardiaci associati
American Heart Association 2008
Malattie
cardiache
congenite:
Trasposizione dei grossi
vasi
Difetto del setto
ventricolare
Difetti del setto atriale
Pervietà del dotto
arterioso
PFO con embolia paradossa
Stenosi polmonare
Tetralogia di Fallot
Complesso di Eisenmenger
Tronco arterioso con flusso
ridotto
Difetto dei cuscinetti
endocardici
Ipoplasia del ventricolo
sinistro
Anomalia di Ebstein
Atresia della polmonare
Coartazione dell’aorta
Malattia
valvolare
cardiaca
Congenita
Reumatica
Protesi valvolari
Endocardite infettiva
Endocardite
trombotica non
batterica
Endocardite LibmanSacks
Valvole cardiache
calcifiche
Aneurisma del seno di
Valsalva
Aritmie
cardiache
Cardiomiopa
tie
Fibrillazione atriale
Tachicardia
sopraventricolare
Sick sinus syndrome
Kearn-Sayre
syndrome
Infarto miocardico
Aneurisma ventricolo
sinistro
Tumori intracardiaci:
myxoma atriale,
rabdomioma,
fibroelastoma
papillare cardiaco
Distrofia muscolare
Miocardite
Atassia Friedreich
Chirurgia
cardiaca e
cateterismi
Ossigenazione
membrane
extracorporea
Malattia di
kawasaki
Stroke cardioembolico e cardiopatie
congenite
• Le cardiopatie congenite complesse,
con shunt dx-sn e cianosi sono ad
alto rischio per lo stroke
2008, American Heart Association.
Stroke cardioembolico e
cardiopatie congenite complesse cianogene
Le cardiopatie congenite complesse cianogene comportano un rischio di
lesioni encefaliche acquisite in vari momenti del loro decorso
1) Fase pre-operatoria:
Per ipossia cronica,ischemia acuta globale, infezioni SNC, stroke cardioembolico
(Miller SP 2004)
2) Fase intra-operatorie:
Da encefalopatia ipossico-ischemica, convulsioni, stroke cardioembolico,
(deVeber et al - 2008)
3) A distanza:
(Mahnke CB 2005)
Da shunts residuali
Stroke cardioembolico in età
pediatrica: cause acquisite
Cardiomiopatia dilatativa
Malattia cardiaca reumatica
Protesi valvolari
Endocardite infettiva
Endocardite trombotica abatterica (marantica)
Tumori cardiaci (mixomi, rabdomiomi)
Aritmie cardiache (FA, sick sinus syndrome)
Cateterismo cardiaco e chirurgia cardiaca
Stroke cardioembolico:Diagnosi
La diagnosi
•
•
•
•
si basa su una sintomatologia
neurologica compatibile con uno stroke e sui seguenti
accertamenti
Imaging cerebrale TAC/ MRI (T1-T2) : pattern embolico
dell’infarto (infarto nel territorio di un’arteria di
medio/grande calibro, localizzazione corticale
dell’infarto, più di un territorio arterioso interessato,
l’infarto può essere grande o emorragico)
Imaging cerebrovascolare: evidenza di
occlusione/stenosi prossimale o di embolo o reperto
normale
Ecocardiogramma: presenza di una potenziale sorgente
cardiaca di trombo e/o shunt destro-sinistro intracardiaco.
Esclusione di altre cause di stroke
Imaging cerebrale : Infarto embolico
PICA
PICA
PCA
ACA
Endocardite
con piccolo infarto corticale
MCA
Stroke cardioembolico:Diagnosi
La presenza di cardiopatia non significa automaticamente che lo stroke sia
cardioembolico:
• Escludere una dissecazione
Dissecazione
a. vertebrale
Dissecazione carotidea
MCA
Dx
TAC all’esordio
Dx
AngioTAC all’esordio
Dopo 10 giorni 2° evento
Controllo TAC dopo 1 mese
Caso clinico: maschio 24 mesi : Cardiopatia
congenita con shunt dx-sn:
- Ipoplasia tricuspide + atresia polmonare
a setto integro. A 18 giorni: Intervento palliativo
- 10 mesi: improvvisa emiparesi facio-brachiocrurale Sn.TAC encefalo: danno vascolare ischemico
nel territorio della MCA dx sono coinvolti anche i nc
della base talamo, capsula di destra. (Persantin+Flectadol) e
- dopo 10 giorni secondo episodio con aggravamento
sintomatologia.
Avviato Coumadin
A 18 mesi: posizionamento comunicazione tra VDX e
valvola tricuspide
A 4 anni : intervento secondo Fontan
Tac controllo a distanza
dx
RMN in 10° giornata
Controllo RMN dopo 1 anno
Caso clinico: Pz 14 anni: con cardiopatia cianogena complessa (TGV)
Intervento di Fontan a 14 anni: dopo l’estubazione emiparesi dx. RMN dopo 10 giorni: esito malacico
di pregressa lesione su base vascolare a livello della circonvoluzione frontale inferiore a sx, a livello dell’opercolo e
della porzione triangolare con modesta gliosi reattiva del parenchima limitrofo.
Minuti focolai di analogo significato a livello della sostanza bianca del centro semiovale dx e in sede
periventricolare bilaterale posteriore
Linee guide stroke ischemico nel bambino
2008, American Heart Association.
TERAPIA Stroke cardioembolico:
Raccomandazioni di Classe II:
1) Per bambini con un embolismo non correlato a PFO che sono
giudicati ad ALTO RISCHIO DI RICORRENZA è ragionevole
introdurre UFH o LMWH mentre si inserisce la terapia con
WARFARIN (Classe IIa, Livello di evidenza B).
Alternativamente è ragionevole usare LMWH inizialmente e
continuare questa invece del warfarin (Classe IIa, Livello di
evidenza C)
Raccomandazioni di Classe III
1.
Gli anticoagulanti non sono raccomandati negli individui con
endocardite su valvola nativa
(Classe III, Livello C)
Stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Stroke ischemico in pediatria e moyamoya
La malattia di moyamoya è una vasculopatia cronica ad
eziopatogenesi ignota.
Età di esordio:
2 picchi: 5 anni (forma giovanile più frequente) e 30-49 anni (forma
dell’adulto).
E’ una malattia primitiva dei vasi che comporta stenosi o occlusione della a.
carotide interna nella sua porzione terminale e delle arterie del circolo del Willis
con anomala rete collaterale di piccoli vasi lenticulostriati alla base dell’encefalo
(Fukui 1997)
Deficit ischemici:
In età pediatrica: prevalentemente TIA o minor stroke interessanti
il circolo carotideo, mono-emiparesi ma anche deficit visivi, crisi
epilettiche, cefalea.
Negli adulti la presentazione più comune è emorragica (ESA,
emorragie subependimali)
Stroke ischemico in pediatria e moyamoya:
Diagnosi
La diagnosi si basa sul quadro clinico neurologico
compatibile con stroke e sui seguenti accertamenti:
• 1) Imaging cerebrale TAC/ MRI (T1-T2) : conferma di un
infarto in un territorio arterioso
• 2) Imaging cerebrovascolare: Stenosi o occlusione delle
arteria carotide interna al tratto terminale e delle
arterie del circolo del Willis con anomala rete collaterale
di piccoli vasi lenticulostriati alla base
dell’encefalo(Fukui 1997), (rete mirabilis)
L’angiografia con catetere è indicata nei casi in cui la
diagnosi non è chiara, per valutare la progressione clinica
o per pianificare l’intervento chirurgico
Stroke ischemico in pediatria e moyamoya
Quadri angiografici simili alla malattia di
moyamoya sono stati descritti nella:
-anemia falciforme
-sindrome di Marfan
-sindrome di Down
-coartazione aortica
-sclerosi tuberosa
-NF1
-displasia fibromuscolare
-poliarterite nodosa
-leptospirosi
-trattamenti radioterapici
- anossia neonatale
RMN encefalo all’ingresso
Arteriografia carotidea
CI
Caso clinico: maschio 7 anni:
Da circa 2 mesi è più iperattivo e aggressivo.
All’EO: emiparesi brachio-crurale sn, movimenti involontari spalla destra, dismetria alle prove indice-naso
Anamnesi remota: da 1 anno paresi transitorie arti inferiori, a volte cefalea e paresi transitoria braccio sn
RMN: Area di alterato segnale fronto temporale insulare destra con ipointensità in T1pesata e iperintensità in T2.
Arteriografia: A livello del circolo carotideo si nota una stenosi serrata coinvolgente la porzione
terminale del sifone carotideo bilateralmente. Presenza di una ricca circolazione con diffuso reticolo
coinvolgente i rami perforanti dell'a. cerebrale anteriore e media bilateralmente
Intervento neurochirurgico: EDAS
Linee guide stroke ischemico nel bambino
2008, American Heart Association.
Raccomandazioni per il trattamento del
moyamoya nel bambino:
Raccomandazioni di classe I:
•
Sono utili differenti tecniche di rivascolarizzazione per ridurre il rischio di stroke dovuto
alla malattia di moyamoya (LOE B). Comunque a dispetto di una ampia letteratura sul
moyamoya, non ci sono trials controllati a guidare la selezione della terapia
•
Tecniche indirette di rivascolarizzazione sono generalmente preferibili nei bambini più
piccoli mentre tecniche di bypass diretto sono preferibili nei più grandi(LOE C)
•
La rivascolarizzazione chirurgica è utile nel moyamoya (LOE B) Indicazioni per la chirurgia
includono sintomi ischemici progressivi o evidenza di inadeguato flusso ematico o riserva
di perfusione cerebrale in un individuo senza controindicazioni alla chirurgia(LOE B)
Raccomandazioni di classe II
•
L’Aspirina può essere considerata in individui con moyamoya dopo la rivascolarizzazione
chirurgica o in individui asintomatici per i quali la chirurgia non viene anticipata. (Classe IIb,
LOE C)
stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Stroke ischemico e dissezione dei vasi cervicali
4) Dissezione dei vasi cervicali
•
La dissecazione arteriosa si verifica
quando il sangue attraverso una lesione
della superficie endoteliale si introduce
nello strato medio della parete di una
arteria
(Hart RG Neurology 1988)
•
Segue una stenosi od occlusione del vaso
coinvolto, con possibile diffusione di
emboli, al circolo anteriore, nel caso di
dissecazione della arteria carotide o al
circolo
posteriore,
nel
caso
di
dissecazione della arteria vertebrale
Stroke e dissezione dei vasi
epiaortici: eziologia
In pediatria si ha una preponderanza di traumatismi:
• EZIOLOGIA su 102 pazienti pediatrici con dissecazione (art.
carotide interna, art. vertebrale)
• TRAUMATICA: 69%
- trauma significativo:15%
- trauma lieve: 33%
- attività sportiva:17%
- traumi con severità non specificata: 4%
• SPONTANEA: 31%
(Fullerton HJ et al arterial dissection and stroke in children Neurology 2001;
57:1155-1160)
Dissecazione dei vasi epiaortici e
condizioni predisponenti
Dissecazione spontanea dei vasi del collo:
Associazioni cliniche
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Sindrome di Marfan
S. Ehlers-Danlos tipo IV
La malattia del rene policistico autosomica dominante
L’osteogenesi imperfetta
Necrosi cistica della media
Displasia fibromuscolare
Deficit alfa 1 antitripsina
Coartazione dell’aorta
Moyamoya
Emicrania
Estrema tortuosità delle arterie
Aterosclerosi
Infezioni
LES
Stroke ischemico e dissezione dei vasi
cervicali: sintomatologia
SINTOMATOLOGIA DISSECAZIONE
•
•
•
•
TIA-Stroke
Dolore cervico-cefalico
Deficit nervi cranici, S Horner
Nessun sintomo ma trauma significativo
(es.intra-orale)
Stroke ischemco e dissezione dei vasi
epiaortici:diagnosi
La DIAGNOSI si basa su un quadro neurologico compatibile e sui seguenti
accertamenti:
1) Imaging cerebrale TAC/ MRI (T1-T2) : evidenza di infarto in un territorio
arterioso
2) Imaging dei vasi del collo:
ANGIO-RM
ANGIO-TC
ULTRASUONI (ECODOPPLER TSA)
ANGIOGRAFIA CEREBRALE nei casi dubbi
Segni patognomonici di dissecazione all’arteriografia: flap intimali, difetti di
riempimento eccentrico
Altamente suggestivi: pseudo aneurismi, irregolarità, stenosi, restringimento,
occlusioni.
Escludere altre probabili eziologie
Il principale scopo della terapia è prevenire stroke ischemici addizionali fino
alla guarigione del vaso.
• Terapia farmacologica - fase acuta:
-
Eparina EV (PTT 50-60 sec)
Eparina a basso peso molecolare sottocute
. Terapia farmacologica fase post – acuta:
Terapia con anticoagulanti orali per 3-6 mesi *(Coumadin INR 2-3)
-
-
Successiva terapia con antiaggreganti orali
Prolungamento della terapia con anticoagulanti orali per altri 3 mesi se irregolarità
vasali
*
Linee guide stroke ischemico nel bambino
2008, American Heart Association.
TERAPIA DELLA DISSECAZIONE DEI VASI CERVICO-CEFALICI
Terapia farmacologica
Raccomandazioni classe II
•
Fase acuta: nei bambini con dissezione cervico-cefalica è ragionevole iniziare anticoagulazione
con UFH EV o LMWH seguita nella fase post – acuta da anticoagulanti orali per 3-6 mesi
(Classe IIa, LOE C)
•
E’ ragionevole trattare un bambino con dissezione dei vasi cervicali con LMWH o Warfarin per 36 mesi mesi.(Classe IIa, LOE C).
Alternativamente è possibile inserire un agente antipiastrinico. Estendere la terapia anticoagulante oltre i 6 mesi
è una ragionevole opzione nei soggetti con sintomi ricorrenti. (Classe IIa, LOE C)
E’ ragionevole proseguire un trattamento antipiastrinico oltre i 6 mesi specie quando c’è una
evidenza radiografica di una anomalia residua della arteria dissecata (Classe IIa, LOE C)
•
Nei pazienti che continuano ad avere sintomi da dissezione a dispetto di un trattamento medico ottimale, possono
essere considerate procedure chirurgiche (Classe IIb, LOE C)
Raccomandazioni classe III
•
L’anticoagulazione non è raccomandata nei bambini con una dissezione intracranica o in quelli con
SAH dovuta a dissezione cervico-cefalica
stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Arteriopatie steno-occlusive o arteriopatie cerebrali
transitorie e stroke ischemico
Lesioni unilaterali (stenosi focali o segmentali od occlusioni) che
coinvolgono la parte distale della ICA e i segmenti iniziali e branche
della MCA ed ACA.
Esordio non brusco ma a step in accordo con evoluzione infiammatoria (Braun et al., 2007)
• Esistono dati epidemiologici a favore di una infezione da:
•
VZV nei 12 mesi precedenti lo stroke (Chabrier et al., 1998; Sebire et al., 1999) TCA/PVA
•
Altri virus riscontrati:
•
Enterovirus,
•
Borrelia burgdorferi
•
HIV
(Ribai et al., 2003; Sebire et al., 2004; Cox et al., 2005; Leeuwis et al., 2007).
Arteriopatie steno-occlusive o arteriopatie cerebrali
transitorie e stroke ischemico
dati clinici +
1) Imaging cerebrale: TAC/ MRI (T1-T2) conferma infarto in
territorio arterioso.
2) Imaging cerebrovascolare- angioTC/MRA : lesioni unilaterali,
stenosi focali o segmentali od occlusioni che coinvolgono la parte
distale della ICA e i segmenti iniziali e branche della MCA ed ACA. La
lesione può essere unica o multipla.
3) l’angiografia con contrasto solo nei casi dubbi.
LA DIAGNOSI si basa su
La diagnosi è confermata dall’imaging a 9-12 mesi: miglioramento della
lesione arteriosa o mancata progressione
Esclusione di altre probabili cause (moyamoya,dissecazione,
a.falciforme) e altre diagnosi associate con anomalie delle arterie cerebrali
(vasculiti sistemiche o primitivamente cerebrali, da radioterapia, ipertensione)
Inquadramento diagnostico clinico dello stroke
ischemico: Diagnosi eziopatogenetica
5) Arteriopatia cerebrale transitoria
(TCA)
Tipico esempio della localizzazione
infartuale nella TCA
Regressione delle
anomalie
arteriose
Braun KPJ 2009
Arteriopatie cerebrale transitoria
• Terapia: antiaggreganti, antivirali,
(cortisonico?)
stroke ischemico in pediatria
Classificazione di Wraige 2005
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Anemia falciforme
Cardioembolia
Sindrome Moyamoya
Dissezione arterie cervicali
Arteriopatie steno-occlusive
Altre determinate eziologie
Multiple probabili possibili eziologie
Eziologie indeterminate
Wraige E. et al. Dev.Med Child Neurol 2005;47:252-256
Altre determinate eziologie e stroke ischemico
Vasculiti
Primitive
Angite primitiva del SNC
Sindrome di Bechet
Poliarterite nodosa
Arterite di Takayasu
S.Haenoch
Sindrome di Kawasaki
Secondarie
Infezioni (batteri,virus,
funghi, parassiti)
Meningite
Fascite retrofaringea
HIV
aspergillosi
LES
Artrite reumatoide
Dermatomiosite
Patologia infiammatoria
intestinale
Indotte da farmaci e da abuso di
droghe (allopurinolo, cocaina,
anfetamina)
Sindrome di Sneddon)
Vasculopatie
Vasculopatia postradiazioni
Displasia arteriosa
fibromuscolare
Neurofibromatosi
Sindrome di Down
Sindrome di Williams
Helers-Danlos tipo IV
Pseudoxantoma elasticum
(1/100.000 AD-AR
multiorgano DD:SM
piccoli e grandi vasi,
dissecazione ESA)
Malattia di Fabry
(arteriop.non arterioscl)
Omocistinuria
Papulosi atrofica maligna
Cadasil
Carasil
Herns
Malattie
sistemiche
Ipertensione sistemica con
evidenza di malattia dei
piccoli vasi
Ipotensione sistemica o
deplezione di volume
Aterosclerosi precoce
Diabete
Ipercolesterolemia familiare
Progeria
Disordini
metabolici
Melas
Acidemie organiche
Deficit OTC
CDG syndrome
Omocistinuria
M.Fabry
Condizioni
protrombotiche
Congenite e acquisite
Disordini
vasospastici
Infarto emicranico
Intossicazioni da sostanze
ergotamine-alcaloidi
Vasospasmo con
emorragia subaracnoidea
Disordini ematologici
Leucemie o altre neoplasie
Trombocitosi
Policitemia
Porpora trombotica trombocitopenica
Sindromi vasculitiche
Da Langford CA modificato
• Primitive
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Vasculite isolata del sistema
nervoso centrale (PACNS)
(incidenza non nota)
Poliarterite nodosa (9-77/milione;
10-30% HBSAg+)
Arterite di Takayasu (1,2
2,6/milione infiammazione parete
aortica con esito in stenosi)
Sindrome di Bechet (incidenza
variabile :80-350/100.000 in Turchia
a 0,4-0,5 in Germania; nel 5-20% dei
casi int SNC)
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Churg Strauss (0.93/milione pANCA MPO+ nel 50%)
Crioglobulinemia essenziale mista
Porpora di Shonlein Haenoch
Sindrome di Kawasaki
• Secondarie
Infezioni acute e croniche
•
•
•
•
•
(batteri , virus,
funghi, spirochete, parassiti):
Meningite (emofilo, pneumo, TBC,sifilide)
Fascite retrofaringea
Sindrome da immunodeficienza acquisita (HIV)
Aspergillosi, cisticercosi
Rickettsie
•
•
•
•
•
LES (1,8-7,6/100.000 )
Artrite reumatoide
Dermatomiosite
Sclerodermia
Sjogren
•
•
•
Allopurinolo,fenitoina,penicillina
cocaina,
Anfetamina
Malattie reumatiche
Patologia infiammatoria intestinale
Indotte da farmaci e da abuso di droghe
Malattia da siero
Neoplasie
Modificato da Langford CA
Altre determinate eziologie e stroke ischemico:
Vasculiti cerebrali
DIAGNOSI:
Quadro clinico (febbre, astenia, sopore, crisi convulsive, deficit focali TIA>Stroke,
sintomi specifici del danno d’organo, possibile ipertensione) . Criteri clinici classificativi per specifiche malattie (LES, PAN, Bechet..)
Accertamenti di laboratorio e strumentali di 1° livello:
-Routine ematologica + screening trombofilico
-TAC/RMN (infarto in territori vascolari)
-AngioTC/AngioRMN (escludono dissecazione, moyamoya, TCA)
-EEG
- Esami di laboratorio e strumentali: a seconda dell’orientamento
-Vasculiti parainfettive: indici di flogosi, Ig, Es infettivologici su liquor : colturale per batteri,
diagnostico
Mycobacterium tubercolosis,
funghi,PCR per herpes, entero, Mycoplasma, West Nile virus.. Su siero : Herpes parotite, morbillo, parvovirus B19,
HIV, influenza viruses, arboviruses, Borrelia burgdorferi, Bartonella, henselae, Mycoplasma pneumoniae.
-vasculiti associate a collagenopatie
Indici infiammatori e reumatologici (VES; PRC, C3,C4 ANA, ENA, ANCA LAC, ACA fattore reumatoide,
von Willebrand factor antigene, Immunoglobuline: IgG,IgA, IC. Funzionalità renale (glomerulopatie ) liquor, Ecocardio,
Biopsia cutanea
-Vasculiti sistemiche con interessamento SNC: emocromo, eosinofilia, VES PRC, liquor, cANCA, pANCA, patergy test, HbSAg,
-biopsia arteriosa (PAN:PMN nella parete)cutanea, muscolare, arteriografia, aortografia, biopsia leptomeningea o cerebrale
-(se arteriografia negativa nel sospetto di vasculite isolata SNC)
Screening tossicologico (cocaina, anfetamina,eroina)
Le indagini immunologiche nella batteria diagnostica dello stroke sono poco
utili in assenza di un quadro clinico di vasculite
Altre determinate eziologie e stroke ischemico:
Vasculiti cerebrali
TERAPIA:
Va individualizzata: antiaggreganti, cortisonici,
immunosoppressori, antibiotici, antivirali,
antifungini.
Altre determinate eziologie e stroke ischemico
Vasculiti
Primitive
Angite primitiva del SNC
Sindrome di Bechet
Poliarterite nodosa
Arterite di Takayasu
Sindrome di Kawasaki
Secondarie
Infezioni (batteri,virus,
funghi, parassiti)
Meningite
Fascite retrofaringea
HIV
aspergillosi
LES
Artrite reumatoide
Dermatomiosite
Patologia infiammatoria
intestinale
Indotte da farmaci e da abuso
di droghe (allopurinolo,
cocaina, anfetamina)
Sindrome di Sneddon (livedo
reticularis ac antifosfolipidi)
Vasculopatie
Neurofibromatosi
Helers-Danlos tipo IV
Sindrome di Marfan
Pseudoxantoma elasticum
Rene policistico
Osteogenesi imperfetta
Displasia arteriosa
fibromuscolare
Sindrome di Down
Sindrome di Williams
Malattia di Fabry
Omocistinuria
Vasculopatia postradiazioni
Papulosi atrofica maligna
Cadasil
Carasil
Herns
Disordini
vasospastici
Malattie
sistemiche
Ipertensione sistemica con
evidenza di malattia dei
piccoli vasi
Ipotensione sistemica o
deplezione di volume
Aterosclerosi precoce
Diabete
Ipercolesterolemia familiare
Progeria
Melas
Acidemie organiche
Deficit OTC
CDG syndrome
Omocistinuria
M.Fabry
Condizioni
protrombotiche
Congenite e acquisite
Disordini ematologici
Leucemie o altre neoplasie
Trombocitosi
Infarto emicranico
Policitemia
Intossicazioni da sostanze Porpora trombotica trombocitopenica
ergotamine-alcaloidi
Vasospasmo con
emorragia subaracnoidea
Disordini
metabolici
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
•
•
•
•
M.Fabry
Omocistinuria
MELAS
Difetti del ciclo dell’urea (ornithine transcarbamylase deficiency; carbamyl
phosphate synthetase (CPS) deficiency
• Sindrome HHH (Hyperornithinemia–hyperammonemia–homocitrullinuria
syndrome)
• Organico-acidurie (Methylmalonic acidemia,Propionic acidemia,
Isovaleric acidemia,Glutaric aciduria type II )
• CDG syndrome
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
Malattia di Fabry
• Rara malattia ereditaria infanto-giovanile
• Trasmissione X linked
• Deficit enzima alfa-galattosidasi con
accumulo di glicosfingolipidi neutri
(ceramidi) nelle cellule endoteliali dei vasi
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
Malattia di Fabry: manifestazioni cliniche
Organo
Segni clinici
Nervi periferici
Sindrome dolorosa, ipoidrosi
Rene
IRC
Cuore
Cardiopatia ischemica
Cute
Angiocheratoma
Alterazioni oculari
Distrofia corneale
Opacità cristallino
Dilatazione dei vasi retinici
Manifestazioni cerebrovascolari
Dolicoectasia arterie intracraniche
(dolicobasilare)
Occlusione progressiva piccole arterie ed arteriole
Esiste una terapia enzimatica sostitutiva efficace
Sintesi 17-5
• In ogni paziente con TIA o ictus giovanile criptogenetico
va considerata la malattia di Fabry. Il sospetto clinico
viene avvalorato dalla presenza di uno o più dei seguenti
sintomi o segni obiettivi: lesioni ischemiche a carico del
circolo posteriore, dolicoectasia dell’asse vertebrobasilare,
proteinuria, cornea verticillata, cardiomiopatia ipertrofica,
angiocheratomi cutanei, ipoacusia neurosensoriale,
polineuropatia, e disturbi gastrointestinali.
• La diagnosi viene confermata dal dosaggio leucocitario
dell’a-galattosidasi A nei maschi e dall’analisi genetica
nelle femmine.
• SPREAD 2007
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
•
•
•
•
M.Fabry
Omocistinuria
MELAS
Difetti del ciclo dell’urea (ornithine transcarbamylase deficiency; carbamyl
phosphate synthetase (CPS) deficiency
• Sindrome HHH (Hyperornithinemia–hyperammonemia–homocitrullinuria
syndrome)
• Organico-acidurie (Methylmalonic acidemia,Propionic acidemia,
Isovaleric acidemia,Glutaric aciduria type II )
• CDG syndrome
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
OMOCISTINURIA
Rara 1:300.000
Condizione AR , Difetto metabolismo aminoacidi solforati
Forma classica: Deficit omozigote di cistationina B-sintasi
• Ritardo mentale
• malformazioni scheletriche
• malformazioni oculari (ectopia lentis)
• Trombosi vasali (malattia simil aterosclerotica precoce
coinvolgente sia i grandi che i piccoli vasi)
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
OMOCISTINURIA
Alehan F. Pediatr Neurol 2010;43:294-296
Diagnosi:
•
Elevati livelli di omocisteina e metionina
Analisi enzimatica su coltura di fibroblasti
Terapia:
Alte dosi di B6 ,
i non responders: bassa dieta di metionina + acido folico, + betaina
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
•
•
•
•
M.Fabry
Omocistinuria
MELAS
Difetti del ciclo dell’urea (ornithine transcarbamylase deficiency; carbamyl
phosphate synthetase (CPS) deficiency
• Sindrome HHH (Hyperornithinemia–hyperammonemia–homocitrullinuria
syndrome)
• Organico-acidurie (Methylmalonic acidemia,Propionic acidemia,
Isovaleric acidemia,Glutaric aciduria type II )
• CDG syndrome
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
MELAS
(Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes)
Sospettare la diagnosi nel caso di episodi
stroke-stroke like soprattutto se associati a:
• cefalea simil-emicranica,
• vomito
• crisi epilettiche,
• lesioni corticali nei distretti posteriori
dell’encefalo alle neuroimmagini
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
MELAS
Il sospetto è avvalorato dalla presenza di uno o più dei seguenti sintomi o segni:
Storia di emicrania
- Crisi epilettiche
- Episodi di vomito
- Bassa statura
- Atrofia e debolezza muscolare
- Intolleranza all’esercizio fisico
- Ptosi
- Oftalmoplegia
- Ipoacusia sensoriale
- Diabete giovanile
- Alterazioni endocrinologiche
- Deficit cognitivi
- Disturbi psichiatrici
- Polineuropatia
Diagnosi: EGA Lattato, acidi organici urinari (acidosi lattica) non sempre patologici
Biopsia muscolare : mostra RRF, fibre COX negative, anomalie della forma dei mitocondri
con inclusioni paracristalline.
La diagnosi è confermata dalla dimostrazione di un difetto biochimico della catena respiratoria o dalla
analisi delle mutazioni causanti la malattia, di cui l’80% colpisce il tRNAleu gene mitocondriale
Altre eziologie: Malattie metaboliche ed episodi di stroke
e stroke-like
• Difetti del ciclo dell’urea (ornithine transcarbamylase deficiency; carbamyl phosphate synthetase (CPS) deficiency;
DIAGNOSI: Aminoacidogramma, ammonio, acido orotico urinario
Analisi DNA ed enzimatica. TERAPIA: restrizione proteica ed aumentata eliminazione ammonio
• Sindrome HHH (Hyperornithinemia–hyperammonemia–homocitrullinuria syndrome) . Vomito, aumento transaminasi, coagulopatia,
sintomi reye-like. DIAGNOSI: Aminoacidogramma, ammonio, acido orotico, citrullinuria Terapia : Restrizione proteica e sodio benzoato
• Organico-acidurie
- Disordini aminoacidi a catena ramificata ( BCOAs): Methylmalonic acidemia,Propionic acidemia, Isovaleric
acidemia:Stroke ischemico simmetrico dei gangli della base.
Diagnosi: acylcarnitine sieriche ed urinarie, Aminoacidogramma. Profilo acidi organici urinari. Conferma diagnostica:
dosaggio enzimatico su colture di fibroblasti o su leucociti Analisi molecolare. Terapia dietetica + carnitina (ASA
controindicata in aciduria isovalerica
- Glutarico aciduria tipo I (deficit glutaryl coenzyme A dehydrogenase) Lisina, idrossilisina, triptofano). Progressiva
macrocefalia. Neuroimaging: atrofia fronto-temporale , pseudocisti subependimali,ritardo mielinizzazione RMN:
necrosi striatale. DIAGNOSI: profilo acyl carnitine, Acidi organici urinari (acido glutarico e 3-idrossi glutarico),
Screening neonatale con glutaryl carnitina su spot o urine
- Glutaric aciduria tipo II. multiple acyl coenzyme A dehydrogenase deficiency. Disturbo beta-ossidazione ac.grassi.
DIAGNOSI: Acylcarnitine e profilo acidi organici urinari CPK aumentato. La diagnosi è confermata dalla
mutazione e dalla analisi enzimatica
• CDG syndrome: isoelettroforesi sialotransferrine
Condizioni protrombotiche acquisite
Sindrome emolitico-uremica
Sindrome nefrosica
DIC
Ab anticoagulante lupico
Ab anticardiolipina
Alterazioni lipoproteine
Contraccettivi orali, L-asparaginasi
Condizioni protrombotiche
congenite o acquisite
Deficit di Antitrombina III
Deficit di proteina S
Deficit di proteina C
Deficit di plasminogeno
Condizioni protrombotiche
congenite (mutazioni)
Difetto Fattore V Leiden
Metilentetraidrofolatoreduttasi (MTHFR)
Deficit di protrombina
Sono importanti in congiunzione
con altre cause piuttosto che isolatamente
Inquadramento diagnostico clinico
dello stroke
• 1) Escludere la presenza di altre condizioni
patologiche
• 2) Confermare la diagnosi di stroke, stabilire
ora di esordio
• 3) Effettuare una diagnosi di sede dello
stroke (circolo anteriore o posteriore)
• 4) Identificare una possibile eziologia
• 5) monitorare nel tempo la condizione
patologica (fase acuta, subacuta e cronica) in
base alle caratteristiche densitometriche e/o
di intensità del segnale alla neuroimaging.
Condizioni che possono simulare uno stroke
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Epilessia esordio
Paralisi post-ictale
ADEM
Tumori
Cerebelliti
Tossicità da farmaci
Ipertensione intracranica benigna
Empiema subdurale
Ascesso intracranico
Emicrania
Cause psicogene
Anomalie muscoloscheletriche
Delirium
Episodi ipertensivi periodici
Convulsioni neonatali sintomatiche
RPLS
Stroke metabolici
Shellhaas RA 2006
•
•
•
•
•
•
A) Anamnesi
B ) Esame clinico generale
C) Esame obiettivo neurologico
D) Studio del parenchima cerebrale
E) Studio dei vasi intra ed extracranici
F) Accertamenti specifici a seconda
dell’orientamento diagnostico
• A) Anamnesi: patologie note di base (tra cui anemia
falciforme, cardiopatia, collagenopatie, neoplasie, nefropatie,
ipertensione), traumi cranio-cervicali recenti, infezioni
recenti specie varicella, febbre o altre infezioni in corso,
consanguineità dei genitori, familiarità per malattie
trombotiche, ritardo psicomotorio, iposviluppo somatico,
crisi convulsive, vomito ricorrente.
• B ) Esame clinico generale: sintomi sistemici, aspetto
sindromico, alterazioni cutanee, scheletriche, oculari, esame
obiettivo cardiologico, PAOS, rilevazione polsi periferici,
obiettività addominale e respiratoria.
• C) Visita neurologica con esame obiettivo standardizzato
(pedNIH-SS)
D) studio del parenchima encefalico
1) La TAC encefalo senza mezzo di contrasto
è il primo esame da eseguire,
al fine di differenziare
lo stroke ischemico dallo stroke emorragico
La TAC può dimostrare:
•
Lesioni ischemiche già evidenti o può
•
Essere normale
Vantaggi:
•
•
Un ematoma a sede
talamica sn prontamente
diagnosticato dalla
TAC è dubbio alla RMN
È sempre disponibile e di rapida esecuzione, soprattutto in pazienti non collaboranti
E’ ideale nel paziente instabile, nel paziente in cui è molto probabile un’emorragia cerebrale, nel
paziente con pacemaker, impianti cocleari o altre controindicazioni alla RMN
D) studio del parenchima encefalico
2) La RM encefalo presenta dei vantaggi rispetto alla TAC:
identifica lesioni ischemiche recenti con le sequenze in
DWI già entro 45 minuti dall’esordio dei sintomi
•
permette una migliore identificazione degli infarti lacunari
•
una migliore visualizzazione delle strutture della fossa
cranica posteriore con maggiore capacità di visualizzare le
lesioni del tronco
•
una migliore localizzazione topografica delle lesioni
•
Si richiedono sequenze per delineare l’anatomia e
caratterizzare le lesioni focali
Limiti:
•
Richiede da 15 a 35 minuti, i movimenti alterano
l’acquisizione delle immagini (si richiede cooperazione del
paziente o sedazione)
•
E) Studio dei vasi intra ed extracranici- esami non invasivi
1) ANGIO-RM:
•
•
•
•
•
Esistono 2 tecniche , il “time of flight”
(TOF) ed “il contrasto di fase” (PC):
entrambe utilizzano il movimento del
sangue come veicolo per la creazione
del contrasto, in modo tale che le
alterazioni della parete vasale vengano
dedotte dal contorno della colonna di
sangue.
Limiti:
scarsa visualizzazione dei piccoli
vasi,
sovrastima del grado di stenosi,
evidenza di pseudostenosi in vasi
normali a causa di artefatti secondari al
flusso turbolento
E) studio dei vasi intra ed extracranici –esami non invasivi
2) ANGIO-TC
valuta la pervietà vasale intra ed extra
cranica.
Limiti:
• uso di radiazioni ionizzanti
• e l’impiego di mdc iodato
potenzialmente dannoso in fase
acuta generalmente impiegato in fase
subacuta cronica
La qualità dell’immagine dipende
•
•
•
•
•
dallo spessore delle fette (studi CTA di alta qualità a fette
sottili richiedono una più grande dose di radiazioni),
dalla assenza di movimento,
dal timing della somministrazione del contrasto,
dalla qualità dello scanner,
è operatore dipendente.
E) studio dei vasi intra ed extracranici-
esami non invasivi:
3) ULTRASUONI
ECODOPPLER Tronchi sovra-aortici
ED-TSA :
Studio delle arterie cerebroafferenti al collo
Limiti per l’ICA
Breve tratto esplorabile
Pseudo-occlusione: artefatti-flussi minimi
Limiti per la VA
Vasi sottili e profondi
Processi trasversi vertebre cervicali
Spessore dei tessuti sovrastanti
Variabilità di calibro e frequente asimmetria
Origine: difficoltà di esplorazione
DOPPLER TRANSCRANICO
Studio delle grosse arterie
della base cranica
•
•
•
NON INVASIVO
OPERATORE DIPENDENTE
POCO COSTOSO
ED-TSA
ICA dissecazione
Falso lume
ED-TSA
Applicazione
limitata
nel bambino
Lume stenotico
TCD:
-per
identificare
bambini
con AF
a più alto
Rischio
di stroke
-PFO
E) studio dei vasi intra ed extracranici- esami invasivi
Arteriografia con catetere:
•
•
•
•
•
•
•
E’ una procedura invasiva ma fornisce i maggiori
dettagli anatomici rispetto alle altre metodiche
La maggior parte dei bambini richiede una
anestesia generale
Se fatto da personale esperto ha bassa incidenza
di complicanze
Complicanze: danni ai vasi nel sito di iniezione
(tipicamente femorale) dissezione, trombosi,
reazioni allergiche
Superiore alla angioTC angioRMN per la
visualizzazione delle branche terziarie e delle
piccole arterie cerebrali, ma la probabilità di
identificare anomalie dei grandi vasi in soggetti
con MRA negativa è bassa
malformazioni ed aneurismi sono meglio studiati
con CA specie se in congiunzione con la terapia
endovascolare per evitare multiple procedure.
Utile nel moyamoya per la strategia chirurgica
F) Accertamenti specifici a seconda
dell’orientamento diagnostico
1) Protocollo diagnostico stroke ischemico; se pz con anemia falciforme vedere protocollo
specifico.
Flow-chart nel caso di sospetto stroke (diagnosi clinica basata su anamnesi ed esame obiettivo)
TAC encefalo in basale
Richiedere
visita
neurologica
Sempre precoce
Positiva per :
emorragia
tumore
ascesso
SVT
Altro
Negativa (è negativa nelle prime 24-48 ore
di una ischemia, identificare i segni precoci di
sofferenza ischemica)
RM in diffusione e perfusione
No: RM tradizionale
Risposta negativa
per ischemia
Valutare altre
patologie con
RMN encefalo,
RMN venosa,
EEG
(nel sospetto di
ADEM/SMSVT, crisi
convulsiva, altro)
Positiva per
ischemia
Se
cardiopatico
Risposta positiva per
ischemia
Angio-RM o angioTAC
dei vasi intra ed extracranici.
Doppler TSA e TC (utili ad
integrazione)
Ictus cardioembolico
Dissecazione arteriosa
Arteriopatia steno-occlusiva intracerebrale
Moyamoya
Altri sottotipi
Visita cardiologica +
EcocardioTT +ECG
Parametri vitali:
ABCs,
Accesso
venoso,
PAOS,
Glicemia,
Escludere
traumi
es laboratorio
1° livello
Esami clinico- strumentali e di laboratorio di 1° livello nel caso di ictus ischemico
•
Tac cerebrale
•
RMN DWI-PWI e T1,T2, T2-star, Flair
•
AngioRM/AngioTC vasi intra ed extracranici
•
Ecodoppler vasi epiaortici e transcranico (ad integrazione dei precedenti)
•
Esami ematologici: Emocromo (striscio+ elettroforesi per HbS nei soggetti da aree a rischio),
PRC, glucosio, elettroliti,creatinina, azotemia,enzimi epatici, EGA, CPK
PT/PTT,INR, fibrinogeno, ATIII, D-dimero, urine
•
Valutazione cardiologica+ECG+ECOCARDIO TT
•
•
Rx torace ( ab-ingestis, scompenso cardiaco, altre patologie
cardiache o polmonari)
Puntura lombare
solo se si sospetta ESA con TC negativa o meningoencefalite
Esami clinico- strumentali di 2° livello nel caso di stroke ischemico
Ecocardiogramma trans-esofageo con contrasto (ictus criptogenetico, dopo averne discusso con il cardiologo)
Ecodoppler transcranico con contrasto (ictus criptogenetico per PFO)
ECG Holter (ictus criptogenetico)
RMN spettroscopia (nel sospetto di malattie metaboliche)
Arteriografia cerebrale (in casi selezionati)
Ecodoppler vasi renali (per valutare altri distretti arteriosi nel sospetto di arteriopatie sistemiche)
Visita oculistica, esame con lampada a fessura, e/o fluoroangiografia
Biopsia cutanea, muscolare ( in casi selezionati)
Biopsia cerebrale (solo nei casi di sospetta vasculite cerebrale primitiva con arteriografia negativa)
Esami di laboratorio di 2° livello nel caso di stroke ischemico
•
Screening trombofilico completo: fibrinogeno, ATIII, proteina C ed S, Fattore VIII,
attività LAC, ac anticardiolipina ed anti B2-glicoproteina 1, APC resistance.
Mutazione Fattore V tipo Leiden, e fattore II G20210A, mutazione MTHFR)
•
Hb elettroforesi se non già eseguita
•
Omocisteina, B12, folati
•
Quadro lipidico: colesterolo tot, LDL, HDL, trigliceridi, lipoproteina (a), Apo A1, ApoB
•
EGA, lattato, ammonio, aminoacidogramma, acidi organici urinari, acyl carnitina
•
Dosaggio alfa galattosidasi A
•
Sideremia, transferrina, ferritina
•
Screening immunoreumatologico: ANA,ENA, cANCA, pANCA, C3-C4, dosaggio Ig, patergy test, HbSAg, Liquor
•
Se arteriopatia cerebrale steno-occlusiva tipica per post-varicella: dosaggio Ac anti-varicella
( considerabile sufficiente il dato anamnestico di recente varicella)
•
Screening infettivologico, nel sospetto di vasculite parainfettiva, su liquor e siero: batteri, virus, funghi
(Mycobacterium tubercolosis, VZV, herpes, HIV,entero, parvovirus B19, EBV, influenza ,
mycoplasma, Borrelia burdgoferi, Bartonella, Aspergillo)
•
Esame urine con ricerca proteinuria e microalbuminuria
•
Screening tossicologico
•
Ricerca mutazioni DNA mitocondriale
Grazie per l’attenzione
Linee guida SIP-SIMEUP-SINP 2008
Linee guida American Heart Association.2008
Linee guida SPREAD 2010