IPERTENSIONE POLMONARE
E
BRONCOPNEUMOPATIA
CASO CLINICO
Dott.ssa Irene Rota
Malattie dell’Apparato Cardiovascolare e UTIC
IRCCS S. Martino
Uomo, 67 anni
Fattori di rischio cardiovascolare: ipertensione arteriosa
Terapia in atto: nessuna
Non storia di fumo. Pregressa attività lavorativa come
impiegato
APR:
- TIA nel 2008
- Dal 2011 dispnea a carattere ingravescente. Eseguita
radiografia del torace con evidenza di addensamento
parenchimale a prevalente componente interstiziale
- Nel febbraio 2012 eseguito ecocardiogramma: cavità
cardiache nella norma per volumi, spessori e movimenti
parietali. Normale morfologia ed il movimento degli
apparati valvolari. Analisi del flusso transmitralico normale.
Non rigurgito tricuspidalico
- Alla TC del torace eseguita nel febbraio 2012:
Il Paziente non si sottopone ad ulteriori
accertamenti.
Non viene impostato alcun provvedimento
terapeutico.
Dopo circa un anno a causa del persistere della
dispnea per sforzi lievi il Paziente esegue:
- Rx torace (gennaio 2013): lieve miglioramento
del quadro radiologico
- Spirometria (luglio 2013): deficit ventilatorio di
tipo misto, prevalentemente restrittivo;
riduzione della capacità di diffusione della CO
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Nuova valutazione ecocardiografica (Luglio
2013): comparsa di dilatazione del ventricolo
destro che appare ipocinetico, con movimento
paradosso del setto interventricolare,
dilatazione dell’atrio destro, ipertensione
polmonare con PAPS 75 mm Hg.
PA: 90/70 FC:110/m SO2 in aria:92%
ECG: tachicardia sinusale, BBDI, ipertrofia con
sovraccarico del ventricolo destro
Dati di laboratorio:
ECD venoso AAII: normale pervietà e
continenza del sistema venoso superficiale
safenico e del sistema profondo. Non segni di
trombosi venose.
- Angio-TC del torace: non difetti di
riempimento dei vasi polmonari.
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Paziente sintomatico per dispnea da sforzo
lieve
Deficit ventilatorio di tipo misto
Ipertensione polmonare stimata
ecograficamente con segni di sovraccarico
baro-volumetrico del ventricolo destro
Il Paziente viene dimesso sintomatico per dispnea
da sforzo lieve ed inviato a valutazione
pneumologica.
Terapia alla dimissione: ASA, Lasix 25 mg/die
L’ipertensione polmonare out of proportion nei
Pazienti con broncopneumopatia è un reperto
non frequente e per tale motivo è necessario
escludere la presenza di concause in grado di
indurre aumento delle pressioni polmonari.
L’ipertensione polmonare determina aumento
della mortalità ed incremento del numero di
riacutizzazioni nonostante la LTOT (long-term
oxygen therapy).
• 37 pazienti con BPCO di grado severo o molto severo con
stima ecocardiografica di pressione arteriosa sistolica
polmonare > di 40 mmHg
• Randomizzazione a ricevere sildenafil 20 mg tre volte al
giorno o placebo
• End-point primario: incremento della distanza percorsa al
6MWT
• 15 pazienti con BPCO di grado moderato-severo in fase di
stabilità clinica con ipertensione polmonare a riposo o da sforzo
(misurata mediante cateterismo cardiaco)
• Gruppo di controllo costituito da 8 soggetti sani sovrapponibili
per sesso ed età
• Somministrazione ai soggetti con BPCO di sildenafil 50 mg tre
volte al giorno per 3 mesi
• End-point primario: incremento dello stroke volume e della
distanza percorsa al 6MWT
• 30 pazienti con BPCO di grado severo o molto severo di cui 20
pazienti con ipertensione polmonare stimata ecograficamente
• Randomizzazione a ricevere bosentan (62,5 mg 2 volte al giorno
per 2 settimane, poi 125 mg 2 volte al giorno) o placebo per 12
settimane
• End-point primario: incremento dello stroke volume e della
distanza percorsa al 6MWT
• End-point secondari: miglioramento della qualità di vita, della
funzione respiratoria e della perfusione polmonare,
dell’emodinamica, incremento del massimo consumo di ossigeno
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La ricerca di ipertensione polmonare in pazienti
con broncopneumopatia riveste importanza al fine
di una corretta stratificazione prognostica.
Pressioni sistoliche polmonari medie maggiori di
35 mmHg si repertano raramente in pazienti
broncopneumopatici e per tale motivo è necessario
escludere la presenza di concause eventualmente
trattabili di ipertensione polmonare.
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Non esistono evidenze assolute del beneficio
dell’utilizzo di farmaci specifici per
l’ipertensione polmonare in Pazienti con
broncopneumopatia anche se gli studi
disponibili sul loro utilizzo coinvolgono un
numero limitato di pazienti, scarsamente
“tipizzati” all’atto della diagnosi.
Sono necessari ulteriori trial clinici sull’utilizzo
di terapia specifica per l’ipertensione
polmonare in pazienti broncopneumopatici.
LETTERATURA
MECCANISMI COINVOLTI NELLO SVILUPPO DI PH IN PAZIENTI
BRONCOPNEUMOPATICI CRONICI
• Vasocostrizione (ipossia alveolare, acidosi ipercapnica)
• Rimodellamenti interstiziale (infiammazione sistemica e
polmonare)
• Riduzione del letto vascolare (enfisema)
• Trombosi polmonari (iperviscosità)
ALTERAZIONI DEL LETTO VASCOLARE IN PAZIENTI
BRONCOPNEUMOPATICI CRONICI
• “Muscolarizzazione” delle arteriole polmonari (ipertrofia,
iperplasia della tonaca media, differenziazione dei periciti in
cellule contrattili)
• Rimodellamento del letto venoso (aumento della matrice
extracellulare)