Università degli Studi di Firenze
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea in Infermieristica
Sede di Pistoia
Anno accademico 2008-2009
C.I. Medicina e Chirurgia generale, Farmacologia e Anestesiologia
Insegnamento di Medicina Interna
Prof. Fabio Almerigogna
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non possono essere riprodotte.
Lez. 17-18
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PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI (FIBROSI POLMONARI, PNEUMOCONIOSI)
Queste eterogenee patologie (circa 180 forme distinte), ad eziologia diversa,
coinvolgono gli spazi aerei alveolari, l'interstizio e provocano, col proseguire del
decorso, un quadro di fibrosi polmonare.
Hanno generalmente inizio insidioso e tendenza a cronicizzare.
Classificazione
Forme ad eziologia nota
1. Forme da inalazione, ambientale o professionale, di polveri inorganiche,
organiche e di gas irritanti e tossici.
a. Pneumoconiosi - Malattie da inalazione di polveri inorganiche (silicosi,
antracosi, asbestosi, ecc.).
b. Polmoniti da ipersensibilità (polmone del contadino, polmone
dell'allevatore di uccelli, bagassosi, ecc.).
2. Pneumopatie da farmaci (amiodarone, bleomicina, busulfano, metotrexato,
nitrofurantoina, penicillamina, sali d'oro, ecc.)
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3. Pneumopatie da radiazioni.
Forme ad eziologia sconosciuta.
1. Fibrosi polmonare idiopatica.
2. Sarcoidosi.
3. Malattie del collagene con interessamento vascolare.
a. Sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia).
b. LES.
c. AR.
d. Connettivite mista.
e. Dermatomiosite.
4. Sindromi emorragiche polmonari.
a. Sindrome di Goodpasture.
b. Emosiderosi polmonare.
5. Vasculiti granulomatose.
a. Granulomatosi di Wegener.
b. Granulomatosi allergica di Churg-Strauss.
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Altre classificazioni si basano principalmente sul quadro anatomo-patologico e
distinguono:
1. Pneumopatie con alveolite, flogosi interstiziale e fibrosi.
2. Pneumopatie con alveolite, flogosi interstiziale granulomatosa e fibrosi.
In quest'ultimo gruppo rientrano principalmente la sarcoidosi, le polmoniti da
ipersensibilità e le vasculiti polmonari granulomatose.
Polmone a nido d’ape
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Anatomia patologica
In numerose di queste forme
il quadro anatomo patologico
è riconducibile a 2 momenti
principali:
1.
fase
alveolitica,
caratterizzata dal'accumulo di
cellule infiammatorie nello
spazio e nella parete
alveolare (in alcuni casi con
predominanza di neutrofili, in
altri di linfociti);
2.
fase
fibrotica,
caratterizzata dall'evoluzione
sclerotica, provocata dalla
liberazione di sostanze che
stimolano i fibroblasti
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Fisiopatologia
Le principali conseguenze fisiopatologiche delle malattie interstiziali sono
rappresentate da:
1. Diminuzione della distensibilità polmonare: provoca < capacità polmonare
totale (CPT); < volume corrente (VC).
2. Diminuzione dei volumi polmonari: < CPT; < VC; < capacità funzionale
residua (CFR); < volume residuo (VR).
3. Difficoltà della diffusione dell'O2: per ispessimento della parete alveolare e
riduzione dell'area di scambio; si verifica <PaO2 mentre la PaCO2 è
generalmente normale.
Il quadro è quello di una insufficienza respiratoria di tipo restrittivo.
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Manifestazioni cliniche
Il quadro clinico è generalmente caratterizzato da dispnea, inizialmente da
sforzo, in seguito a riposo. E' spesso presente tosse non produttiva e
ippocratismo digitale. AII'ascoltazione del torace si riscontrano spesso crepitii
teleinspiratorii (rantoli crepitanti - rumori a "velcro").
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Diagnosi
La radiografia del torace, molto utile per evidenziare l'interessamento
dell'interstizio, dell'alveolo o di entrambi, non consente spesso un
inquadramento preciso delle singole forme. La TAC può fornire immagini più
dettagliate.
Utili il lavaggio bronco alveolare (BAL) e la scintigrafia con Gallio.
Spesso per la diagnosi è necessaria la biopsia (transbronchiale o transtoracica).
Il decorso si segue principalmente valutando PFR e emogasanalisi; utile il test di
diffusione del CO (DLCO).
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Caratteristiche delle forme
principali
Pneumoconiosi.
"Malattie infiltrative del polmone da
inalazione di polveri inorganiche".
L'asbestosi è dovuta all'esposizione
cronica -decine di anni- all'asbesto
(amianto); è caratterizzata da
interessamento pleurico e dalla
possibile presenza nel BAL di
corpuscoli dell'asbesto.
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La silicosi consegue all'esposizione
a silice (fonderie, miniere, vetrerie);
è caratterizzata da noduli a livello
dei bronchioli respiratori, soprattutto
ai lobi superiori, che hanno aspetto
tondeggiante alla Rx e possono
confluire. In alcuni casi si osserva
calcificazione dei linfonodi con
aspetto "a guscio d'uovo".
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Polmoniti da ipersensibilità. (o Alveoliti allergiche estrinseche)
"Malattie interstiziali del polmone su base immunologica dovute a inalazione di
antigeni organici". Forme più frequenti sono: il "polmone del contadino" da
inalazione di un micete (Actinomyces) presente su fieno e grano conservati in
ambienti caldo umidi; il "polmone dell'allevatore di uccelli"; la "bagassosi" dei
lavoratori della canna da zucchero. Il quadro patologico mostra una alveolite
linfocitaria; nel BAL molti linfociti citotossici.
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Fibrosi polmonare idiopatica.
Il quadro clinico, Rx (ombre reticolonodulari delle zone polmonari
inferiori) e AP è tipico, ma la
diagnosi è spesso di esclusione.
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Inizialmente l'alveolite è caratterizzata da aumento dei neutrofili, si distinguono
"polmonite interstiziale desquamativa" con prevalenza di macrofagi negli spazi
alveolari, e "polmonite interstiziale usuale" con prevalenza della fibrosi; sono
probabilmente fasi diverse del processo.
DIP
UIP
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Spesso sono presenti autoanticorpi anti-nucleo (ANA) e fattore reumatoide (FR)
a basso titolo; in ca. 20% dei casi anticorpi anti-HCV. E' rapidamente evolutiva
(spesso porta a morte entro 1 anno dai primi sintomi) e risponde scarsamente al
trattamento (qualche risultato positivo con trapianto del polmone).
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Sarcoidosi.
"Malattia granulomatosa cronica multisistemica con interessamento polmonare
quasi costante". Negli organi bersaglio si verifica accumulo di linfociti T CD4+ (a
livello polmonare alveolite linfocitaria dimostrabile con BAL), che sono invece
ridotti nel sangue periferico.
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Terapia
Diversa nelle varie forme. In quelle da esposizione è essenziale l'allontanamento
dall'agente eziologico. Nelle fasi iniziali, ma non nelle avanzate possono essere
utili i corticosteroidi o immunosoppressori. Risultati favorevoli nel mantenimento
si sono ottenuti con I'ossigenoterapia continua domiciliare.
Importanti la prevenzione e il trattamento adeguato delle infezioni respiratorie.
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IPERTENSIONE POLMONARE
Definizione:
"Aumento della pressione media nel letto vascolare polmonare, generalmente
provocata da una riduzione del letto vascolare o da un aumento del contenuto
liquido (raramente); ne consegue una redistribuzione del flusso, alterazione
della funzione cardiaca e della funzione di scambio gassoso".
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Fisiopatologia:
Il piccolo circolo è un sistema circolatorio a bassa pressione (nelle arterie
pressione sistolica 15-25 mm Hg, diastolica 8-12 mm Hg) e basse resistenze; il
letto polmonare è in grado di accogliere un volume di sangue doppio del
normale senza modificare la pressione. Pertanto normalmente il ventricolo dx
(VD) esercita scarsa azione contrattile. Se la pressione aumenta bruscamente il
riempimento del cuore sinistro è alterato.
Se l'aumento di pressione è cronico si realizza ipertrofia del VD, e quelle
alterazioni che vanno sotto il nome di cuore polmonare cronico.
L'aumento della pressione inoltre
provoca ispessimento delle pareti
vascolari alterando gli scambi
gassosi. Con il progredire di queste
alterazioni si può realizzare una
grave insufficienza respiratoria ad
evoluzione rapidamente fatale.
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In alcune forme, finché non si manifestano queste alterazioni anatomiche
(ipertensione su base funzionale) il processo è reversibile se la causa viene
rimossa.
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Classificazione:
A. Eziopatogenetica.
1. Forma primitiva (rara).
2. Forme secondarie.
a. a malattie cardiache con
comunicazione sn-dx, con
ipertensione atriale sn
(stenosi mitralica, mixoma
atriale sn).
b. malattie obliteranti del
letto arterioso polmonare.
c. reazione all'ipossiemia
(esposizione a alta quota).
d. malattia polmonare
cronica ostruttiva.
e. malattie neuromuscolari.
f. sindrome da apnea nel
sonno.
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B. Anatomo-patologica
1. Ipertensione polmonare precapillare
- Cause vascolari
a. shunt sinistro-destro;
b. ipertensione polmonare primitiva;
c. malattia polmonare tromboembolica;
d. arteriti.
- Cause, parenchimali (pleuro polmonari)
e. broncopneumopatia cronica ostruttiva (enfisema);
f. fibrosi diffusa;
g. neoplasie primitive o secondarie;
h. resezioni polmonari;
i. fibrotorace;
I. deformità della gabbia toracica (toracoplastica e cifoscoliosi).
2. Ipertensione polmonare postcapillare
- Cardiopatie
a. insufficienza del ventricolo sinistro;
b. stenosi o steno-insufficienza mitralica;
c. mixoma dell'atrio sinistro.
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Diagnosi:
La valutazione della pressione nel circolo polmonare e l'individuazione della
sede dell'alterazione è possibile mediante cateterismo venoso dx. Un catetere
viene introdotto attraverso una vena periferica, spinto fino nell'atrio e ventricolo
dx e da qui fino nei capillari del circolo polmonare ottenendo rilievi della
pressione nei diversi livelli.
Una misurazione indiretta della pressione in VD può venire
dall’ecocardiocolordoppler.
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Informazioni importanti vengono da ECG e Rx.
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Forme principali:
B.1.a. Ipertensione polmonare da shunt sn-dx.
Si verifica in condizioni caratterizzate da comunicazione tra le sezioni sn e dx
del cuore, provocata da cardiopatie congenite, generalmente, o acquisite (difetto
interatriale, difetto interventricolare, comunicazione tra aorta e polmonare, dotto
di Botallo pervio, finestra aorto-polmonare, sbocco anomalo delle vene
polmonari in atrio dx).
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In queste situazioni il sangue, per il gradiente pressorio esistente tra sezioni sn e
dx del cuore il sangue fluisce dalle prime alle seconde. Nel circolo polmonare
affluisce quindi una maggiore quantità di sangue. Inizialmente si ha un
adattamento con vasocostrizione arteriolare che protegge il letto capillare dove
avvengono gli scambi gassosi; in queste fasi l'alterazione è clinicamente ben
tollerata. Successivamente si verificano alterazioni anatomiche di arteriole e
capillari e si ha aumento della pressione ventricolare e atriale dx che può
superare quella delle sezioni sn invertendo il flusso:
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Clinicamente a una fase asintomatica segue una fase con dispnea da sforzo e
a riposo con tachicardia parossistica e grave insufficienza respiratoria.
Con l'inversione del flusso compare la cianosi.
Sono frequenti le infezioni respiratorie e l'emoftoe.
La diagnosi si basa su ECG e Rx.
La terapia è quella della malattia di fondo.
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B.1.b. Ipertensione polmonare primitiva.
Forma rara, ad eziologia sconosciuta, che predilige il sesso femminile
soprattutto nella 3° e 4° decade. E' particolarmente grave ed evolutiva. La
terapia si basa sui vasodilatatori (calcioantagonisti e prostaciclina) e gli
anticoagulanti (per il riscontro frequente di trombosi in situ); nelle fasi avanzate
si può considerare il trapianto cuore-polmone o di un solo polmone.
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B.1.c. Malattia Polmonare tromboembolica.
Episodi ripetuti di microembolia polmonare, spesso clinicamente silenti,
occludono le arteriole polmonari e provocano ipertensione polmonare che si
manifesta con la sintomatologia caratteristica. E‘ particolarmente grave.
B.1.e-l. Ipertensione polmonare da cause parenchimali.
In queste situazioni il letto vascolare polmonare si riduce perché la patologia
polmonare distrugge i microvasi o li infiamma occludendone il lume. L'ipossia
che si realizza può provocare una vaso-costrizione polmonare riflessa che
aumenta le resistenze polmonari.
B.2.a-c. Ipertensione polmonare postcapillare da cardiopatie.
Sono condizioni in cui un aumento delle resistenze allo scorrimento del sangue
nel cuore sinistro provoca un aumento della pressione a monte. Le
manifestazioni cliniche sono dispnea da sforzo e a riposo, emoftoe e cianosi.
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- CUORE POLMONARE ACUTO E CRONICO
Definizione:
"Si definisce cuore polmonare la dilatazione del ventricolo dx in risposta ad
aumento del postcarico dovuto a patologie che interessano il torace, i polmoni e
la circolazione polmonare".
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Sono escluse dalla definizione le forme di ipertensione polmonare
secondarie a shunt sinistro-destro o a malattie del muscolo cardiaco
(miocardiopatie primitive e secondarie e vizi valvolari).
Tali alterazioni possono determinarsi in forma acuta ("cuore polmonare
acuto") per un brusco e improvviso aumento delle resistenze vascolari
polmonari quale, ad es. quello che si realizza nella tromboembolia
polmonare o per compressione meccanica degli stessi nello pneumotorace
iperteso.
La forma cronica si instaura progressivamente per l'aggravarsi di numerose
patologie, soprattutto polmonari che causano ipertensione polmonare. Ad es,
l'aumento delle resistenze, vascolari polmonari che si verifica nell'enfisema
polmonare provoca ipertensione polmonare cui consegue ipertrofia e
dilatazione del cuore dx. Tale quadro prende il nome di "cuore polmonare
cronico“.
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Principali cause di cuore polmonare acuto:
- Tromboembolia polmonare;
- Pneumotorace iperteso massivo;
- Grosse ernie diaframmatiche che comprimono il parenchima polmonare;
- Crisi di asma particolarmente gravi;
- Rottura di aneurisma aortico all'interno dell'arteria polmonare.
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Manifestazioni cliniche e strumentali del cuore polmonare acuto
La funzionalità del VD si deteriora se la pressione sistolica supera
improvvisamente i 40-45mmHg. L'improvviso sovraccarico del VD provoca
alterazioni ECG, dell'ascoltazione cardiaca, dell'emogasanalisi, del quadro Rx e
dell'emodinamica rilevabile con cateterismo. Inoltre si determina una ridotta
gittata del ventricolo sn con lo sviluppo di ipotensione e ischemia a carico dei
vari organi. Nelle forme gravi compaiono dispnea grave e collasso, che si
associano a turgore venoso giugulare.
Terapia:
E' quella della causa determinante.
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Prjncipali cause di cuore
polmonare cronico
- Broncopneumopatia cronica
ostruttiva (enfisema);
- Fibrosi polmonari diffuse;
- Pneumoconiosi;
- Altre pneumopatie interstiziali
(sarcoidosl, collagenopatie, ecc.);
- Neoplasie polmonari primitive e
secondarie;
- Pneumectomie parziali e totali
- Altre vasculopatie polmonari
(ipertensione polmonare primitiva,
ecc.).
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Manifestazioni cliniche e strumentali del cuore polmonare cronico:
Nel cuore polmonare cronico sono rappresentate da sintomi respiratori (dispnea
- che non regredisce con l'ortopnea -, tosse non produttiva, ingombro
retrosternale da dilatazione cardiaca) e dai segni dell'ipossiemia cronica
(poliglobulia e cianosi). Può essere presente dolore precordiale per ischemia del
VD. Possono unirsi i segni di insufficienza cardiaca con ritenzione idrosalina.
I segni ECG sono molto importanti per la diagnosi: onde P appuntite e alte, asse
elettrico deviato a dx, ecc. L'ecocardiogramma consente di valutare dimensioni
di pareti, setto e cavità cardiache.
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Terapia:
Si fonda sul trattamento della malattia respiratoria di base e sulla correzione dei
disturbi cardiovascolari con diuretici, dieta iposodica salasso se l'ematocrito
supera il 50%.
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