Artrite acuta gottosa
inizio improvviso
dolore lancinante a carico di una articolazione
degli arti inferiori con comparsa nel tempo ( ore )
degli altri segni della flogosi locale ( di solito la
1a metatarso falangea ma possibile TT,
ginocchia)
possono essere presenti anche febbre e
leucocitosi soprattutto se coinvolte più
articolazioni
patogenesi
reazione infiammatoria da necrosi leucocitaria ( liberazione
mediatori ) legata alla fogocitosi dei cristalli di urato
monosodico precipitati
Innesco
microtraumi
eccesso di alcool o cibi ricchi di purine
sforzo fisico
infezioni
interventi chirurgici
bruschi innalzamenti dell'uricemia
diagnosi
- Anamnesi
- esame obiettivo
- dosaggio uricemia ( può essere normale )
- es liquido sinoviale ( cristalli birifrangenti
liberi o all'interno dei leucociti)
Iperuricemia asintomata
Tutta la vita artrite gottosa acuta pat. Renale
periodo intercritico
altri attacchi ( possono essere poliradicolari e
quindi dd con altre poliartriti )
Gotta tofacea cronica
- Evoluzione verso coinvolgimento pluriarticolare
- periodo intercritico più breve
- comparsa di deformità articolari con distruzione della
cartilagine
- depositi di urato ( tofi )nelle sinovie, cartilagini, guaine
tendinee ( tendine di achille ), sottocute ( padiglioni
auricolari )
- all'interno del tofo materiale pastoso biancastro
adeguata profilassi per evitare
l'evoluzione
Patologia renale nella gotta
nefrolitiasi
nefropatia acuta da
urati
Circa il 20 % ( favorita dall'acidità delle urine )
tende a complicarsi con infezioni ed ostruzione
nefropatia acuta da urati: dovuta alla
formazione di depositi nei tubuli collettori con
blocco del flusso urinario in presenza di elevata
uricemia ( malattie linfoproliferative in corso di
chemioterapia senza adeguata prevenzione ).
La coesistenza di DM ed IA sinergia nel danno renale
terapia
iperuricemia asintomatica quando >13 M e 10mg/dl F
Attacco acuto
FANS ( no acetil salicidico )
colchicina
cortisone
trattamento dell'iperuricemia
allopurinolo ( inibizione sintesi )
probenecid ( aumento escrezione )
alcalinizzare le urine
dieta (quota esogena interviene per circa il 30% )
Difetto principale
ridotta eliminazione renale
ALIMENTI SCONSIGLIATI:
alcol, frutta secca, fegato, rene, molluschi, crostacei,
acciughe, aringhe, estratti di carne.
Abbondare nella carne
endocrinologia
ORMONI: sostanze prodotte da cellule specializzate
che immesse direttamente nel circolo ematico vanno
ad agire a distanza
Gli ormoni sono prodotti in piccole quantità ma nelle
loro interazioni amplificano il segnale
Dal punto di vista chimico si distinguono in
O. STEROIDEI ( derivati dal colesterolo )
O. PEPTIDICI ( insulina ACTH )
O. derivati dagli AA ( adrenalina tiroxina )
Ipotalamo ed ipofisi costituiscono unità
anatomo-funzionale che controlla l'attività di
tiroide, gonadi, surrene, ricambio idrico, e
crescita
ACROMEGALIA
sindrome caratterizzata da accrescimento dello scheletro e delle
parti molli dei segmenti terminali degli arti e della faccia, conseguente ad iperproduzione di GH in età post-puberale.
Eziologia iperplasia eosinofila, adenoma ipofisario a cellule
eosinofile, adenocarcinoma ipofisario
Patogenesi iperincrezione di GH che condiziona iperattività
osteoblastica e fibroblastica ed effetti metabolici.
SINTOMATOLOGIA: crescita delle parti acrali, delle cartilagini
nasali e del derma in corrispondenza del volto, modificazione
della voce, macroglossia, ampliamento degli organi interni,
pseudoipertrofia muscolare, iperglicemia
- correlata ad alterata secrezione di altre tropine ( ipotiroidismo,
iposurrenalismo, ipogonadismo )
- segni neurologici di focolaio: alterazioni del campo visivo (
emianopsia bitemporale eteronima ),
- cefalea
lenta evoluzione con oscillazioni di attività
(15-20 anni)
Diagnosi
- segni ematochimici (fosforemia e fosfatasi alcaline
elevate, calcemia ridotta, glicemia elevata)
- GH con livelli oscillanti non utile nella diagnosi
basalmente
- anomale risposte del GH alla inibizione con
glucosio
- aumentato il dosaggio della somatomedina ( fattore
di crescita insulino simile IGT-1 )
- TAC e RM cerebrale
terapia
chirurgica transfenoidale, radiante, medica con
gigantismo
Anomalia legata all'ipersecrezione di GH in periodo
prepubere.
Eziopatogenesi
acromegalia
sintomatologia d'esordio attorno ai 12 – 18 anni
con aumento, dell'altezza e del peso, smisurato
che può essere armonico o con prevalenza delle
manifestazioni acromegaloidi
diagnosi e terapia
acromegalia
tiroide
Unità funzionale è il FOLLICOLO TIROIDEO
TIREOCITI:
- tappezzano la parete del follico
- cellule specializzate che operano la sintesi
della tireoglobulina, 3-5, 3'-5' tetraiodotironina
( T4 )e della 3-5,3' triodotironina ( T3 )
- tappezzano la parete del follico
cellule parafollicolari o cellule C , producono
calcitonina e sono integrate tra i follicoli
T3 e T4 sono legate per il 75% alla T.B.G. (
thyroxine binding globulin )
La forma biologicamente attiva è la frazione
libera della T3 ----> FT3
la T3 deriva anche dalla deiodizzazione
enzimatica periferica della T4
Asse ipotalamo – ipofisi - tiroide
TRH
TSH
TIROIDE
T3 - T4
EFFETTI
METABOLICI
DEGLI ORMONI TIROIDEI
Stimolano l'attivazione di molti processi
metabolici
- aumento del consumo di O 2
- aumento della produzione del calore
- accelerato catabolismo dei glucidi, lipidi e
protidi
- esaltano la velocità delle reazioni psichiche e
nervose
- condizionano lo sviluppo del sistema nervoso e
dell'accrescimento
• Tachicardia
sintomatologia
ipertiroidismo
ipotiroidismo
• Bradicardia
• Intolleranza al caldo
• Intolleranza al freddo
• Fibr. A- scompenso
cardiaco
• Scompenso cardiaco
• Rallentamento ideo-motorio
• nervosismo,labilità emotiva • Cute secca pallida
• Ipersudorazione
• Voce roca, gracchiante
• Vasodilatazione
• Macroglossia
• Fini tremori
• Ipotensione
• Retrazione della rima palpebrale
• Stipsi
• Diarrea
• Astenia, sonnolenza
• Astenia
• Turbe mestruali
• Turbe mestruali
• Mixedema ( edema duro
dovuto a mucopolisaccaridi)
eziologia
Ipotiroidismo
congenito: agenesia della tiroide, difetti
enzimatici
secondario: processi autoimmuni, patologia
ipotalamo-ipofisaria
iatrogeno: Tx radiante, chirurgia, amiodarone,
litio
Eziologia
ipertiroidismo
- Eccessiva assunzione di ormoni tiroidei
- ipersecrezione di TSH ( adenoma ipofisario )
- secrezione di TSH da sedi ectopiche o di analoghi del TRH (
paraneo)
- tiroiditi: Hashimoto ( anticorpi antitiroide +++ ), De Quervain (+/-)
- adenoma di Plummer: aden. benigno iperfunzionante autonomo
- gozzo tossico multinodulare: deriva dal gozzo semplice eutiroideo (
cronica stimolazione da parte del TSH rende delle aree tiroidee
autonome ? )
- morbo di Flajani- Basedow- Graves: ipertiroidismo su base
autoimmune. Presenza di anticorpi stimolanti diretti verso il recettore
del TSH. Possono essere presenti inoltre TGAb e TPOAb. Presenza
inoltre di manifestazioni extratiroidee: mixedema pretibiale ed
esoftalmo
Esami di laboratorio
FT3, FT4, T3, T4, TSH, anticorpi anti tireoglobulina,
antimicrosomiali (antiperossidasi tiroidea).
Esami strumentali
ecotomografia, scintigrafia, test funzionali,
agoaspirato per citologia
terapia
ipertiroidismo: antitiroidei di sintesi, betabloccanti,
chirurgia, Tx radiometabolica
ipotiroidismo: tx ormonale sostitutiva per tutta la vita
Malattia da reflusso gastroesofageo
esofagite da reflusso : lesione infiammatoria
della mucosa provocata dal reflusso del
contenuto gastrico
fisiopatologia
sfintere esofageo inferiore
1) riduzione tono
Nicotina, ca-antagonisti, menta,cioccolato, caffeina,
succo
di agrumi, grassi, farmaci
anticolinergici,aminofillina,nitrati
2) rilascio inopportuno
3) altre cause
aumento contenuto gastrico, posizione distesa, obesità,
gravidanza
Complicazione del reflusso quando i
meccanismi di difesa sono superati:
ESOFAGITE
E. LIEVE: alterazioni microscopiche non visibili alla
EGDS
E. EROSIVA ( friabilità della mucosa, eritema,ulcere che
possono esitare in stenosi)
Esofago di Barrett : epitelio cilindrico che sostituisce lo
squamoso che può complicarsi con ulcere --> stenosi o nel 2 –
5% con comparsa di ADK
clinica
Pirosi retrosternale, dolore similanginoso,
disfagia, sanguinamento
laringite, tosse notturna, asma
EGDS, rx td prime vie, pH-manometria
Terapia: comportamentale (sollevare la testata
del letto, non coricarsi dopo mangiato ),
procinetici, inibitori della pompa protonica, H2
bloccanti.
TX chirurgica
gastrite
infiammazione della mucosa gastrica
eventi più comuni: inf. da Helicobacter pylori, uso di
FANS, autoimmunità, stress.
Hp bacillo gram neg diffusissimo a trasmissione fecale-orale,
orale-orale. La sua infezione è correlata a gastrite spesso
asintomatica, ulcera peptica, k gastrico, linfoma MALT (
tessuto linfatico associato alla mucosa).
GASTRITE ACUTA: dolore epigastrico, nausea, vomito
GASTRITE CRONICA: dispepsia, spesso asintomatica
Il bacillo produce ureasi, enzima che scinde l'urea
producendo ammoniaca che crea un ambiente a lui più
favorevole
diagnosi
1)Gastroscopia: es. istologico più test rapido all'ureasi
2)Breath test : sol. con urea marcata, se presente Hp si
idrolizza l'urea ed il carbonio passa nel circolo ---> espirato
3)ricerca antigene nelle feci
4)test sierologico: ricerca anticorpi IgA e IgG ( non
utilissimi perchè la riduzione del 50% del tasso avviene dopo
alcuni mesi dall'avvenuta eradicazione)
terapia
Eradicazione:
inibitore pompa protonica più associazione di 2
o 3 antibiotici per un periodo variabile a
seconda dello schema da 10 a 14 gg
amoxicillina, claritromicina,
metronidazolo,tetraciclina, sali di bismunto
Gastrite erosivo-emorragica
Erosioni superficiali, piccole ulcerazioni, emorragie subepiteliali
cause: FANS ( azione diretta, e per inibizione delle prostaglandine )
spesso asintomatica, epigastralgie, anemia da microperdita,
enterorragia ( ematemesi, melena ) fino allo shock emorragico.
TX: sospensione del farmaco lesivo più farmaci per l'ulcera peptica.
Tx profilattica
Gastrite atrofica autoimmune
geneticamente dominante, presenza di anticorpi contro le cellule parietali
con processo localizzato al corpo e fondo ( gastrite di tipo A ) .
Possibilità di presenza di anticorpi contro il fattore intrinseco.
Presenza di acloridria --> dispepsia
Associazione con altri disordini autoimmunitari come la tiroidite di
Hashimoto, ipertiroidismo, vitiligine
Gastrite ( ulcera ) da stress
situazione in cui è ridotta la perfusione ematica della mucosa gastrica
per cui l'ischemia altera l'equilibrio tra i meccanismi di difesa e
aggressione acida.
Erosione -----> ulcerazioni
quadro spesso silente ---> melena ecc. ecc.
Profilassi
malassorbimento
difettoso passaggio dei prodotti della digestione
attraverso le pareti intestinali
Insuff. Digestiva
ostruzione linfatica
malattie cardiovascolari
farmaci
sintomi
diarrea, sintomi legati alle relative carenze ( ferro, calcio, Vit
B12, folati, Vit D, Vit K, Vit. A), ipopotassiemia.
DIAGNOSI
analisi delle feci, funzione pancreatica, EGDS+ biopsia, RX TD, test
di assorbimento dello xilosio
terapia
causale se possibile altrimenti sostitutiva
Morbo celiaco
enteropatia da glutine – celiachia – sprue non tropicale
forma di malassorbimento causata dall'intolleranza ad una
proteina del glutine.
Colpisce individui geneticamente predisposti.
Il glutine provoca una reazione immunitaria
che danneggia l'epitelio dell'intestino tenue con
scomparsa dei villi e comparsa di infiltrati
linfo-plasmocitari.
Glutetimide
non tossica
Glutine
Gliadina
prot. a basso peso molecolare
sintomatologia
assente, diarrea, steatorrea, calo ponderale, astenia, dolori
addominali, meteorismo, anemia, ipoalbuminemia,
neuropatia periferica
DIAGNOSI
- EGDS + biopsia
- ricerca anticorpale antiendomisio ( EMA ),
antigliadina ( AGA ),anti-transglutaminasi (
anti-tTg ) utili anche per seguire la malattia
dopo gli accorgimenti dietetici
terapia
dieta priva di glutine con
integrazioni del caso.
A volte steroidi
Derivati del grano, orzo, segala,malto
Gli alimenti vietati
Cereali Frumento, segale, avena, orzo, farro, sorgo, semolini, creme e fiocchi di
frumento, crema multicereali
Latte e derivati latte in polvere con farine proibite, formaggi sfusi e sottilette
Carne, pesce, uova Carne in scatola con salse, mortadella, wurstel, carne e pesce
impanati
Grassi e condimenti Olio di semi vari
Brodi, minestre e zuppe Dadi per brodo, zuppe e minestre confezionate
Verdure e legumi Verdure impanate con farine vietate
Frutta Frutta fresca e infarinata, castagne
Bevande Caffè solubile, birra, whisky e wodka
Spezie e aromi Prodotti in olio di semi vari, lievito di birra
Dolci Tutti quelli a base di farine vietate, marzapane
Gli alimenti concessi
Cereali Riso, mais e derivati, fecola di patate
Latte e derivati Latte fresco intero, yogurt intero e panna fresca
Carne, pesce, uova Tutti i tipi di carne, pollame e pesce, prosciutto
cotto e crudo, uova
Grassi nei condimenti Olio extravergine d'oliva, olio di semi di mais
Brodi, minestre e zuppe Brodo vegetale o di carne, zuppe o minestre
preparate in casa
Verdure e legumi Tutti i tipi di verdure legumi
Frutta Tutte le qualità di frutta fresca
Bevande Tè, caffè e spremute
Spezie e aromi Sale, aceto, spezie aromatiche, prodotti in aceto e olio d'oliva
Dolci Tutti quelli a base di farine consentite,
miele e zucchero
Decalogo
evitare contaminazioni nella preparazione di un pasto
NON UTILIZZARE PRODOTTI DI CUI NON SI CONOSCE LA COMPOSIZIONE E
COMUNQUE:
1) Non infarinare gli alimenti con farine vietate
2) Non mettere farine vietate in salse e sughi di cottura
3) Non toccare il cibo con mani infarinate
4) Non toccare il cibo con utensili non lavati e utilizzati per alimenti vietati
5) Non preparare il cibo in ambienti dove viene utilizzata farina di frumento
6) Non utilizzare acqua di cottura usata per la pasta comune
7) Non utilizzare la stessa grattugia per pane e formaggio
8) Non appoggiare gli alimenti direttamente su superfici che potrebbero essere
contaminate (griglie, teglie, piani di lavoro, ecc.)
9) Non utilizzare olio di frittura in precedenza usato per altri alimenti infarinati o impanati
10) Non fare uscire il caffè dalla stessa sorgente dalla quale esce l'orzo
È una forma famigliare ed i Pz
sono più soggetti a linfomi e k
intestinali
La sintomatologia può comparire a qualunque
età, caratteristico è il periodo dello
svezzamento, quando si introduce il glutine con
la dieta.
RITARDO DELLO SVILUPPO NEI
BAMBINI
Malattia infiammatoria cronica
intestinale
Morbo di Crohn
Rettocolite ulceroemorragica
patologie ad eziologia ignota
predisposizione genetica, infettiva, psicosociale,
immunologica, alterazione della produzione dei mediatori
dell'infiammazione.
ETA' di insorgenza: tra i 15 e 35 anni ma è possibile a
tutte le età
M. di Crohn
colite cronica granulomatosa,
enterite segmentaria
Malattia cronica infiammatoria intestinale
caratterizzata da un processo infiammatorio
transmurale e segmentario coinvolgente
qualunque tratto della bocca all'ano
clinica
esiste variazione legata alla localizzazione
esistono periodi di esacerbazione e remissione
esistono manifestazioni extraintestinali
Dolori addominali
diarrea
calo ponderale
febbre
malassorbimento – steatorrea
ematochezia
massa addominale
astenia
fistole, ascessi, ragadi ( sdr perianale )
Complicanze intestinali
Stenosi
perforazioni
ascessi
fistole ( enteroenteriche, enterocutanee,
enterovaginali, enterovescicali )
megacolontossico
degenerazione neoplastica
Anatomia patologica
Infiammazione transmurale ( dalla mucosa alla
sierosa )
Presenza di ulcere ed ispessimento della
sottomucosa con aspetti ad acciotolato (
identificabile anche alla Rx TD)
Infiammazione della sierosa----->anse adiacenti tendono ad aderire
con comparsa di massa palpabile ------> fistole e stenosi
Granulomi : si nel morbo di Crohn, no nella R.C.U.E.
Complicanze extraintestinali
Artrite, sacroileite, spondilite anchilosante
steatosi epatica, colangite sclerosante
uveite, congiuntivite, irite
eritema nodoso
trombosi
Diagnosi:
EGDS, colonscopia più biopsia,
TAC addome, clisma del tenue, scintigrafia con granulociti marcati
C.O., RX TD, es. feci, es. laboratorio ( emocromo, calcemia, VES ecc)
Terapia medica: immunosoppressori, alimentazione parenterale totale,
accorgimenti dietetici, antibiotici
In presenza di stenosi, fistole, ascessi
TX CHIRUGICA
RETTOCOLITE ULCEROEMORRAGICA
CIRROSI EPATICA
Definizione
malattia irreversibile del fegato caratterizzata da fibrosi e
rigenerazione nodulare in risposta a stimoli cronici che provocano
necrosi degli epatociti.
iI nodulo rappresenta un processo di riparazione
la fibrosi identifica una anormale cicatrizzazione.
Non esiste più la normale architettura del fegato il che comporta
un'alterata funzione
(tessuto connettivo fibroso che circonda i noduli di rigenerazione )
Eziopatogenesi
più frequenti alcolismo epatite cronica B (con o senza epatite delta associata) e C
Alcolismo: episodi di epatite alcolica che si ripetono nel tempo
L'epatite da virus B, delta e C:La cirrosi compare nel 20% dei pazienti in media circa 30 anni
dall'inizio dell'infezione.
L'epatite autoimmune aggressione cellulomediata contro gli epatociti. Associata ad altre malattie
autoimmuni quali la tiroidite e l'artrite reumatoide. Presenza di numerosi autoanticorpi con ruolo
sconosciuto. Costante l'evoluzione verso la cirrosi
La congestione venosa cronica (insufficienza cardiaca congestizia )sofferenza anossica degli
epatociti in prossimità del centro del lobulo.
La cirrosi biliare primitiva colpisce quasi esclusivamente le donne ed è dovuta a distruzione,
probabilmente su base immunitaria, dei piccoli dotti biliari intralobulari. Il quadro clinico è dominato
dalla colestasi. Sono presenti nel siero, in alto titolo, gli anticorpi antimitocondrali
L'emocromatosi è una malattia su base genetica dovuta a eccessivo assorbimento intestinale del
ferro --> deposizione in vari tessuti ---> effetti lesivi. (fegato, cute, pancreas, cuore, gonadi
articolazioni----> in associazione alla cirrosi, caratteristica pigmentazione della cute, diabete
mellito, insufficienza cardiaca, ipogonadismo, artrite)
La steatoepatite non alcolica simile all'epatopatia alcolica (diabete mellito, obesità di alto grado,
amiodarone, estrogeni, dislipidemia.). 30% evolve in cirrosi.
Sostanze tossiche e farmaci
Cause rare: Morbo di Wilson, deficit di a,-antitripsina.
Cirrosi criptogenetica circa il 10%
Patogenesi
Gli agenti eziologici provocano degenerazione e necrosi
epatocitaria ---> citochine, fattori di crescita con stimolazione
dei processi riparativi.
• gli epatociti si rigenerano disordinatamente ed in ammassi
di differenti dimensioni (rigenerazione nodulare);
• viene stimolata la neoformazione di vasi
• il tessuto connettivo risponde attraverso la produzione di
fibrille collagene (fibrosi)-----------> retrazione del collagene -------> sclerosi.
sovvertimento dell'architettura vascolare compromette gli scambi
metabolici tra sangue ed epatociti
I noduli di rigenerazione possono essere piccoli (< 3 mm ---> cirrosi
micronodulare )
più grandi (cirrosi macronodulare spesso conseguente a necrosi
epatica massiva--> cirrosi postnecrotica ) )
letto vascolare risulta ridotto e compresso ----> ipertensione portale.
La presenza di cortocircuiti tra sistema portale e sistema delle
sovraepatiche ( neoformati all'interno dei noduli, sia all'esterno del
fegato---> circoli collaterali porto-sistemici ) ----> salto gli epatociti
con ulteriore riduzione della funzione.
Fisiopatologia----->insufficienza funzionale degli
epatociti ed ipertensione portale
Manifestazioni cliniche
asintomatica e non segni di disfunzione epato-cellulare la definiamo
cirrosi compensata.
Se si sviluppano segni di complicazioni, in particolare quelli riferibili a
disfunzione epatocellulare, si dice che la cirrosi è scompensata.
Obiettivamente: malnutrizione, ipotrofia muscolare generalizzata,
addome aumentato di volume per ascite, ittero di grado variabile (
esprime una certa gravità della malattia), edema del sottocutaneo
nelle regioni declivi, ascite, versamento pleurico.
(edema generalizzato e versamento nelle cavità sierose configurano
il quadro dell'anasarca)
fegato sempre di consistenza aumentata, può essere aumentato di
volume oppure ridotto,
eritema palmare, angiomi racemosi,
nell'uomo ginecomastia - caduta dei peli corporei - atrofia testicolare,
manifestazioni emorragiche (epistassi, gengivorragie, ecchimosi
specie nelle sedi di punture venose )
Esami di laboratorio
anemia: perdite gastrointestinali, emolisi da aumentata distruzione
nella milza, carenza di acido folico e vitamina B12
leucopenia e la trombocitopenia: aumentata distruzione nella
milza ingrandita (ipersplenismo)
bilirubina aumentata. AST/ALT aumentatie in misura lievemoderata e subiscono ulteriori incrementi in caso di riacutizzazione (
alcool, epatite virale ) fosfatasi alcalina e gamma-GT ( enzimi
canalicolari ) sono aumentati soprattutto nella cirrosi biliare;
tempo di protrombina ( tempo di Quick ) è aumentato in misura
proporzionale all'entità dell'insufficienza epatica e ne è un indice
fedele.
Albumina ridotta, gammaglobuline aumentate, ammoniemia
spesso normale, aumenta encefalopatia epatica
esami strumentali
ecotomografla epatica: disomogeneità della struttura ghiandolare
per presenza del tessuto connettivo e dei noduli
evidenzia
dilatazione del tronco della vena porta e con il colordoppler la
direzione dl flusso (ipertensione portale)
presenza di
splenomegalia.
esofago-gastro-duodenoscopia: varici dell'esofago o del fondo
gastrico, gastropatia congestizia, ulcera peptica
biopsia epatica: di solito non vi è indicazione per la diagnosi utile
però escludere un epatocarcinoma.
Complicazioni
Ipertensione portale
- Il sangue, spinto da una pressione più elevata, tende a farsi strada
verso zone nelle quali la pressione è più bassa, come il circolo della
vena cava inferiore.
I circoli collaterali sono molti ---> più importante dal punto di vista
clinico è quello che si sviluppa tra vena porta e vena azygos
attraverso le vene esofagee, che si dilatano e divengono tortuose --> varici esofagee e del fondo gastrico ---> conseguenza seria
dell'ipertensione portale----->rottura comporta emorragia (difetto di
coagulazione - trombocitopenia ) con mortalità del 30-60% al primo
episodio ed alta tendenza a ricorrere.
splenomegalia.
La
pressione
portale
si
trasmette per via retrograda attraverso la vena splenica
determinando stasi nella milza (elementi figurati del sangue sostano
pertanto più a lungo nel viscere e vengono distrutti in quantità
maggiore).
Insufficienza epatica :ridotta sintesi proteica (albumina fattori della coagulazione ), riduzione dei processi di
detossificazione e metabolismo ( ginecomastia,
suscettibilità a certi farmaci come i sedativi)
ascite: stasi da ipertensione portale, riduzione della
pressione oncotica ( di norma un trasudato - proteine
inferiore a 3 g/dl - ). Diviene evidente dal punto di vista
clinico quando supera i 500 ml
Aumentata suscettibilità alle infezioni: (gram negativi, spesso
batteriemia) sono relativamente frequenti nella cirrosi scompensata.
alterazioni qualitative della flora intestinale,
ridotta motilità
intestinale, perdita della funzione di barriera della parete
peritonite batterica "spontanea" : grave complicazione dell'ascite
dovuta al passaggio di germi (E. coli, Pneumococco, Klebsielle)
attraverso una parete intestinale apparentemente integra.
Patogenesi: perdita funzione di barriera più lo scarso potere
battericida
del
liquido
ascitico.
Clinica: improvviso peggioramento delle condizioni cliniche, con
aumento dell'ascite, dell'ittero e comparsa di encefalopatia.
La
febbre ed i segni locali di peritonite possono essere scarsi o assenti
----> diagnosi --->liquido ascitico con presenza di leucociti neutrofili >
300 /mmc .
TERAPIA : antibiotici ev (cefalosporina a volte associata con
aminoglicosidi)----> mortalità elevata circa 30%
Sindrome epatorenale grave complicazione della cirrosi epatica con ascite
---> progressiva insufficienza renale ( oliguria e ritenzione di sodio )
i reni non mostrano anormalità strutturali, si pensa quindi che il principale
meccanismo patogenetico sia ---> ipoperfusione causata da vasocostrizione
delle grandi e piccole arterie renali
Si manifesta di solito dopo emorragia gastrointestinale, tentativi di forzare la
diuresi con dosi crescenti di diuretici, paracentesi massive,
somministrazione di farmaci che inibiscono la vasodilatazione renale come
antinfiammatori non steroidei e aminoglicosidi, e talvolta in assenza di cause
individuabili.
La malattia epatica è sempre avanzata, con ittero e ascite. La diuresi si
riduce progressivamente sino all'anuria; vi è marcata ipotensione. Gli esami
di laboratorio evidenziano aumento dell'urea e della creatinina del siero,
riduzione della sodiemia e della sodiuria (< 10 mEq/L).
Ogni tipo di trattamento è di solito inefficace e la mortalità è attorno al 90%.
Bisogna evitare ogni tipo di farmaco nefrotossico (antibiotici aminoglicosidici,
antinfiammatori non steroidei ecc.).
-provare lieve espansione del volume circolante con albumina priva di
sodio(evitare dosi eccessive di liquidi che possono peggiorare l'ipertensione
portale e provocare sanguinamento delle varici esofagee)
Dopamina
Attualmente l'unica forma di trattamento efficace è il trapianto di fegato.
Sindrome epatopolmonare:Circa il 10% dei pazienti con cirrosi
epatica ha ipossiemia e dispnea. Queste alterazioni sembrano
dovute a dilatazione dei vasi polmomari ed a shunt
arterovenosi. Più raramente vi è ipertensione polmonare.
Epatocarcinoma: prende origine dai noduli di rigenerazione
(cancro-cirrosi) ----> virus B e C
periodici esami ecografici
in fase precoce può essere curata efficacemente
con escissione chirurgica o alcolizzazione
ENCEFALOPATIA EPATICA E COMA
sindrome neurologica e psichiatrica che si sviluppa nel corso di
gravi malattie epatiche, acute o croniche.
Eziopatogenesi
acuta, come nell'epatite fulminante o, più comunemente cronica
In alcuni casi l'encefalopatia si stabilisce
spontaneamente, in modo graduale, senza che vi
sia alcun evidente fattore causale --> rappresenta
la fase finale dell'insufficienza epatica
Le cause scatenanti:
- emorragie digestive
- dieta iperproteica
- infezioni intestinali
- ipovolemia dopo paracentesi con sottrazione di
eccessive quantità di liquido
- sovradosaggio di diuretici con o senza
conseguente ipopotassiemia
- somministrazione di sedativi
- stress quali traumi o interventi chirurgici
passaggio nel circolo sistemico di sostanze
che sfuggono al filtro epatico (normalmente
detossificate)
•insufficienza degli epatociti
• sviluppo di circoli collaterali porto-sistemici.
•I due meccanismi possono variamente
combinarsi
•I meccanismi biochimici alla base
dell'encefalopatia non del tutto noti ma
sicuramente molteplici
conosciuti
ammoniaca - ammoniemia - ( deaminazione
degli aminoacidi ed idrolisi batterica di composti
azotati presenti nell'intestino )
• molti casi di encefalopatia epatica con ammoniemia normale
o di poco aumentata
• aminoacidi aromatici, che possono determinare un effetto
inibitorio sul sistema nervoso centrale e una riduzione di
quelli a catena ramificata (le due classi competono fra loro
per attraversare la barriera ematoencefalica)
• Aumento dell'acido Y-aminobutirrico (GABA),
neurotrasmettitore inibitore del sistema nervoso centrale
• aumento delle benzodiazepine endogene, dato che il
flumazenil, antagonista dei recettori delle benzodiazepine,
induce talvolta un miglioramento clinico
Manifestazioni cliniche
quattro stadi di crescente gravità
• euforia o depressione, lieve stato
confusionale, inversione del ritmo
sonno/veglia;
• sonnolenza disorientamento, asterixis
(tremore delle mani "a battito d'ala")
• sopore profondo, dal quale il paziente è
ancora destabile
• coma
•
•
•
•
•
Trattamento
riconoscere e curare o allontanare, quando
possibile, le cause che possono aver provocato la
sindrome
dieta ipoproteica
clisteri di pulizia/medicati ripetuti anche più volte
nella giornata
Lattulosio e simili, somministrato per bocca o per
clisma, acidifica l'ambiente intestinale, inibisce la
flora batterica, aumenta le scariche alvine
antibiotici non assorbibili (neomicina, vancomicina
, metronidazolo )
aminoacidi ramificati spesso impiegati anche se
non vi è certezza assoluta sull'efficacia
terapia
Non vi sono trattamenti in grado di arrestare
la progressione della cirrosi quindi solo tx di
supporto.
Dieta: equilibrata ( in assenza di encefalopatia ) 1 g di
proteine per kg e 2000-3000 calorie/die.
Tassativo NO alcol
integrazione vitaminica specie B, in caso di alcolismo,
B6, B,2 e acido folico in caso di anemia.
Attenzione altre terapie farmaci, specie di quelli con
metabolismo epatico (la maggior parte dei sedativi, gli
antinfiammatori, alcuni ormoni ecc.)
Trattamento delle complicazioni
Ascile ed edema
riposo a letto: utile ma non indispensabile
restrizione di sodio nella dieta
diuretici: prima scelta ----> spironolattone e simili (elimina sodio
risparmiando potassio a livello del tubulo renale con effetto che
si manifesta dopo alcuni giorni). I tiazidici e la furosemide
hanno azione rapida, ma determinano una perdita di potassio
che può a sua volta favorire l'encefalopatia epatica; controllo
frequente degli elettroliti
Paracentesi evacuativa (associata alla contemporanea infusione
di albumina o plasma-expander) : ascite voluminosa, determina
disturbi (fastidioso senso di tensione addominale, difficoltà nel
respiro e nell'alimentazione) e non risponde alla terapia.
controllo dell'ascite è utile perché elimina i disturbi ma non
migliora la prognosi né aumenta la sopravvivenza .............
Anzi encefalopatia, sdr epatorenale in ......................agguato
Emorragie digestive
quello usuale in ogni caso di emorragia massiva
(preferibile l'emotrasfusione di sangue fresco, il
sangue conservato facilita l'insorgenza
EGDS dell'encefalopatia
effettuata se possibile
durante il
epatica)
sanguinamento, consente di individuare la causa
dell'emorragia.
- scleroterapia d'urgenza (iniezione nelle varici di
una sostanza sclerosante che provoca una
tromboflebite chimica e quindi la chiusura del vaso).
- legatura delle varici con piccoli anelli elastici
applicati per via endoscopica
sonda di Sengstaken-Blakemore (quasi del tutto
abbandonata)
trattamento farmacologico:
octeotride, somatostatina --> riducono la pressione
portale e quindi il sanguinamento
Queste misure arrestano l'emorragia ma non ne
prevengono le recidive, che si verificano nel 10-20%
dei casi
TIPS (Acronimo per Transjugular Intrahepatic
Portosistemic Shunting: stent-shunt portosistemico
intraepatico transgiugulare) “ un cortocircuito porta-cava
che scarica il circolo portale attenuando l'ipertensione “
inconvenienti tendenza alla chiusura dello stent
(mediamente entro due anni) e l' encefalopatia epatica.
profilassi primaria del sanguinamento:
-B-bloccanti, che riducono l'ipertensione portale;
profilassi secondaria
- B-bloccanti e/o la scleroterapia eseguita nel corso di
controlli endoscopici semestrali
Trapianto di fegato
In casi selezionati può essere indicato il
trapianto di fegato.
Controindicazioni assolute:
- malattie cardiopolmonari
- neoplasie maligne extraepatiche
- sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)
Controindicazioni relative
- infezione cronica da virus B o C
- alcolismo attivo
- epato o colangiocarcinoma
- insufficienza renale cronica
- precedenti interventi sulle vie biliari o di anastomosi
porta-cava