Università degli Studi di Napoli Federico II Scuola di Specializzazione in Pediatria Direttore Prof. R. Troncone Un caso di URTI e laringiti ricorrenti Tutor A.I.F R. Berni Canani D. Liccardo Caso clinico di Andrea Età: 8 anni MOTIVO DEL RICOVERO: recente insorgenza di episodi di sospetta laringite acuta ipoglottica ANAMNESI FAMILIARE: madre affetta epilessia in terapia con anticonvulsivanti; nonno materno affetto da apnee morfeiche Anamnesi ANAMNESI PERSONALE: Nato a termine normocondotta. TC d’elezione. PN 3300 kg. da gravidanza Allattamento materno da 0 a 3 mesi Allattamento misto fino a 6 mesi Svezzamento sempre a 6 mesi. Sviluppo psicomotorio riferito sempre nella norma con note di iperattività. Anamnesi Patologica Sin dalle prime settimane di vita episodi di Vomito e rigurgito associati ad irritabilità notturna e talvolta ad episodi simil-apnoici Per tale sintomatologia praticava nei primi mesi di vita cicli terapia con ranitidina con successiva aggiunta di domperidone cui si associava miglioramento della sintomatologia intorno ai 16-18 mesi di età Crescita sempre nella norma Anamnesi Patologica Nel Marzo 2001, all’età di 13 mesi, primo episodio di convulsione febbrile semplice, poi ripetutosi in almeno 2 circostanze nei 2 mesi successivi. Nel Novembre 2002, all’età di 2 anni e 9 mesi, per la ricorrenza degli episodi convulsivi praticava ciclo di terapia con Ac.Valproico per un periodo di circa 3 anni con scomparsa degli episodi convulsivi; in tale occasione praticava diversi EEG risultati nella norma A partire da Febbraio 2003 (3 anni) Episodi di broncostenosi ricorrenti trattati abitualmente con steroidi per os con buona risposta clinica . Anamnesi Patologica Dal Gennaio 2008 (8 anni) comparsa di Episodi ricorrenti di laringite acuta ipoglottica 7 episodi/mese trattati con cortisonico e adrenalina per aereosol LARINGITE ACUTA IPOGLOTTICA • Evento tipico tra 1 – 3 anni • Molto spesso notturno • Generalmente preceduto da raucedine, stridore, tosse abbaiante con respirazione rumorosa e distress respiratorio • Il paziente appare ansioso e spaventato • Tipi: Acuta - infezioni Persistente- malformazioni Ricorrente – Allergie, MRGE Anamnesi Patologica Per tali episodi il veniva condotto più volte al Pronto Soccorso dell’Ospedale Santobono di Napoli dove praticava indagini di approfondimento: Esami ematochimici , virologici, IgE totali, RAST e Prick test per aereo e trofoallergeni risultati negativi Rx torace (che mostrava alterazione della trama iloperilare bilaterale, ili congesti specie a destra) Visita cardiologica con ECG ed Ecocardiogramma risultati nella norma CLARITROMICINA (15 mg/Kg/die) Febbraio 2008: Primo ricovero presso nostro DAP All’ingresso: Età: 8 anni Peso: kg 25 ( 50°pc) H: 125.6 cm (25°-50° pc) P/A: 50°-75° TC 36°C, FC 80 bpm, FR 35 apm, PA 100/75 mmHg E.O.: Condizioni cliniche generali buone. Apiressia. Colorito roseo. Stazioni linfoghiandolari indenni. Faringe normoemica. Esame otoscopio nei limiti. Assenza di tosse spontanea o stimolata durate l’osservazione. Malocclusione. Attività cardiaca valida e ritmica. Al torace murmure vescicolare normotrasmesso su tutto l’ambito. Addome trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e profonda. O.I. nei limiti. Riferita stipsi. Ernia inguinale a destra facilmente riducibile. Piccola chiazza ipocromica all’avambraccio sx. Esame neurologico nei limiti. Esami Praticati VES 15; PCR <0.31 g/dl EMOCROMO: GR 5.10 x 106/μL; GB 11.90 x 103/μL; Hb 14.90 g/dl; MCV 84.20 fl; g/dl; NEU 71 %; LINF 23.4 %; MONO 3.9 %; EOS 0.4%; BASO 0.6%; PLT 377 x 103/μL Elettroliti, indici nutrizionali, indici di funzionalità d’organo, Sideremia: 72 μg/dl; ferritinemia 45 ng/ml, nella norma Sierologia per celiachia: AGA IgA 2.0 U/ml; AGA IgG 0.1 U/ml; Ab anti tTg 0.7 U/ml Profilo Tiroideo: T3 0.95 ng/ml; T4 8.0 μg/dl; TSH 0.857 μU/ml; FT3 2.4 pg/ml; FT4 1.27 g/dl; Ab anti TG < 10.00 IU/ml; Ab anti TPO 6 IU/ml Es. parassitologico feci : negativo su 3 campioni Valutazione allergologica: IgE, RAST e Prick test per Aereo e trofoallergeni: negativi Esami Praticati RX DIGERENTE: All’esame diretto preliminare regolare distribuzione del meteorismo intestinale. Non visibilità di livelli idroaerei di significato patologico. L’esame contrastografico ha mostrato: regolare transito del bolo opaco lungo l’esofago che non mostra segni di alterazioni organiche in atto. Nello studio mirato e seriato della giunzione esofago-gastrica si rileva cardias beante associato a reflusso gastro-esofageo di grado medio senza evidenza di segni diretti di ernia iatale. Stomaco in sede, normale per forma e volume con ipertrofia del rilievo plicare mucoso come da segni di gastrite. Peristalsi valida. Piloro normopervio. Regolare struttura, morfologia e svolgimento del duodeno, digiuno e ileo. Cieco in sede. Esami Praticati PH IMPEDENZOMETRIA delle 24 ore: positiva per reflussi acidi Lansoprazolo al dosaggio di 30 mg/die (pari a 1.2 mg/Kg/die) Dopo 3 giorni di terapia antiacida…… nuovo episodio di laringite spasmodica acuta trattato con adrenalina per via aerosolica a domicilio Febbraio 2008: Ospedale Santobono LARINGOSCOPIA “edema ed iperemia della commissura posteriore delle due cartilagini aritenoidee” Gli esami ematochimici mostravano lieve aumento della VES con restanti esami tutti nella norma (compreso C1q C3) e nel sospetto di una flogosi intercorrente nuovo ciclo di terapia con Claritromicina Impressione diagnostica e Follow-up Episodi di laringite acuta secondari a probabile MRGE e/o flogosi intercorrente a carico delle prime vie aeree Confermava terapia con: Lansox cpr 30 mg: (1.2 mg/Kg/die) 1 cpr al mattino Klacid sosp. 250 mg: (15 mg/Kg/die) per 14 giorni Nei successivi controlli clinici e laboratoristici (follow-up 18 mm) assenza di sintomatologia clinica e negatività degli indici di laboratorio. LARINGITE ACUTA IPOGLOTTICA CAUSE: Infezioni (esami ematochimici, virologici, colturali etc) Allergie (IgE totali, RAST e Skin Prick test per aereo e trofoallergeni) Malformazioni (Laringoscopia, Rx digerente etc.) MRGE (pH-impedenzometria) TERAPIA: Desametasone per os (0.6 mg/Kg) + Budesonide per aerosol (2 mg in 4 ml di H2O) Adrenalina (0.5 ml in 2.5 ml si soluzione fisiologica) beneficio termina in meno di 2h Nel sospetto di MRGE……..PREVENZIONE: trial con PPI New England 2009 J CROUP, JD Cherry ….E LA LETTERATURA? JPGN, October 2009 Il reflusso atipico: quando sospettare? “What percentage of patients with GERD has extraesophageal manifestations?“ SYMPTOM PATIENTS WITH GERD (%) ASTHMA 46- 82 LARYNGITIS 42 HOARSENESS 38- 70 CHRONIC COUGH 21- 75 Prevalenza dei segni e sintomi ATIPICI di RGE variabile tra il 5 ed il 20% GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack GER causa di laringite (contatto diretto) Azione diretta del refluito (pH/pepsina) su mucosa laringea che è molto più sensibile anche un reflusso di breve durata può essere lesivo A livello della mucosa laringea assenza di produzione attiva di bicarbonato, evidenza di attività di anidrasi carbonica III (assenza di livelli dell’enzima in oltre il 70% dei pazienti con LPR e sintomatologia clinica /danno laringeo (Ann Otol Rhinol Laryngol 2005) Malattia da Reflusso Gastroesofageo e Reflusso laringo faringeo Più del 50% dei bambini con disturbi laringei presenta un reflusso definito “Reflusso Laringofaringeo” Disfonia: (71%) Raucedine: (42%) Tosse : (51%) Disfagia: (35%) Globo faringeo: (47%) Spesso in assenza di manifestazioni gastrointestinali GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack Manifestazioni extraesofagee del RGE Algoritmo Diagnostico Sintomi atipici da RGE TRIAL con PPI X 3 mesi Se < 12 mesi anti H2 Se >12 mesi PPI alte dosi Risoluzione: terapia mantenimento No risoluzione: PH impedenzometria delle 24 h Test positivo: > dose x 3/6 mesi Test negativo: altre diagnosi GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack pH-Metria esofagea e MRGE Atipica pH impedenzometria: reflusso acido (2%) debolmente acido e non acido (23%) • Asma asma notturno presente >1 volta/sett asma refrattario >2 terapie d’attacco/anno terapia cronica con corticosteroidi per os o alte dosi topiche • Evidenza radiografica di polmoniti ricorrenti • “Apparent Life-Threatening Events”(ALTE) • Tosse cronica/Laringospasmo BMJ 2006: 332: 11-17 J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32: Suppl 2 Malattia da Reflusso Gastroesofageo EGDS CON BIOPSIE solo il 30% dei pazienti con MRGE e sintomi atipici presenta esofagite …….SE SOSPETTO ANOMALIE STRUTTURALI Rx digerente con bario Laringoscopia Ecoaddome Scintigrafia GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack Reflusso Gastroesofageo e Reflusso Laringofaringeo GOLD STANDARD ESAME LARINGOSCOPICO con l. flessibile a fibre ottiche (1.7 mm): Edema ed iperemia laringe posteriore Pseudosolco a livello delle corde vocali Iperplasia linfoide (cobblestoning) Ulcere da contatto Stenosi subglottica e nodularità Granulomi Polipi laringei Neoplasie GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack Malattia da Reflusso Gastroesofageo in ORL LARINGOSCOPIO EDEMA LARINGEO TAKE HOME MESSAGES La MRGE può manifestarsi con sintomi atipici (5-20%) Approccio diagnostico non facile; importante stabilire il rapporto di causalità tra eventi di reflusso gastroesofageo e sintomi atipici ed escludere altre cause Utile valutazione attenta dell’es. pH-metrico/impedenzometrico Terapia aggressiva anche ex-adiuvantibus con PPI per almeno 3 – 6 mesi: in caso di scarsa risposta ricercare altre cause ! Attento follow up multidisciplinare What percentage of patients with GERD has extraesophageal manifestations? (Tolia V. APT 2009)