Polimialgia reumatica
Definizione
È una sindrome autolimitante tipica degli
anziani, caratterizzata da dolori ai muscoli ed
alle articolazioni del cingolo scapolare e
pelvico, con notevole rigidità mattutina e
marcata impotenza funzionale, elevata VES e
pronta risposta agli steroidi.
Eziologia e patogenesi
L’esatta causa non si conosce. In alcuni casi si
associa all’ arterite a cellule giganti di Horton.
Mancano segni comuni ad altre malattie
autoimmuni, quali l’ipocomplementemia e
l’aumento delle immunoglobuline.
La preferenza per la razza bianca ha fatto ipotizzare
l’esistenza di una predisposizione genetica: gli
studi sul sistema HLA hanno dimostrato una lieve
preponderanza di DR4 e CW3.
Clinica
• La malattia predilige il sesso femminile oltre i 55-60
anni;
• Tra i sintomi generali è frequente anoressia, astenia e
perdita di peso con febbricola;
• Dolore muscolare e rigidità spesso ad insorgenza
improvvisa; principalmente interessati i cingoli scapolare
e pelvico; inizialmente può essere asimmetrica;
• All’insorgenza, movimenti delle spalle limitati nel 90%;
• Sinovite transitoria non deformante nel 20%.
Esami di laboratorio e strumentali
• La VES è aumentata così come la PCR, le
mucoproteine, la ferritina, il fibrinogeno e gli altri
markers sierologici di flogosi.
• Si ha un’anemia normocromica.
• Enzimi muscolari: negativi;
• I quadri radiologico, bioptico ed elettromiografico
non forniscono elementi di rilievo.
Diagnosi:
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•
Età avanzata;
Esordio brusco;
Dolore e rigidità ai cingoli scapolare e pelvico;
Notevole aumento degli indici di flogosi;
Normalità degli enzimi muscolari e dell’EMG;
Brillante risposta agli steroidi.
Diagnosi differenziale:
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Artrite reumatoide senile sieronegativa;
Mialgie in corso di infezioni virali;
Polimiosite;
Fibromialgia;
Periartrite bilaterale delle spalle;
Artrosi;
Sindromi depressive;
Endocrinopatie: es. ipotiroidismo, miopatia tireotossica,
ecc…
• Morbo di Parkinson;
• Neoplasie occulte.
Prognosi e terapia
• La prognosi è buona, perchè si ha una pronta
risposta agli steroidi.
• Terapia: cortisonici.
Arterite a cellule giganti
(arterite gigantocellulare di Horton)
Definizione
• L’arterite a cellule giganti (ACG) è un’arterite
granulomatosa che colpisce prevalentemente le
arterie originate dall’arco aortico, determinando
danni ai tessuti da queste irrorate;
• Colpisce soggetti di età maggiore di 50 anni. Nel
40-50% dei casi associata a polimialgia reumatica.
Anatomia patologica:
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Panarterite spesso segmentaria, che consiste in:
Necrosi della parete arteriosa;
Frammentazione della lamina elastica interna;
Granulomi che contengono cellule giganti.
Colpisce arterie di medio e grosso calibro (colpita
di frequente l’arteria temporale).
Caratteristiche cliniche
• Anziani  70 anni;
• Manifestazioni sistemiche: malessere, febbre,
astenia, con frequente quadro di PMR;
• Manifestazioni locali:
- disturbi ischemici nei tessuti o organi irrorati dalle
arterie interessate;
- dolori e segni locali di flogosi (se il distretto
arterioso colpito è superficiale, per es. arteria
temporale)
Caratteristiche cliniche
Cefalea
Calo ponderale
Perdita delle pulsazioni dell’a. temporale
Claudicatio mandibolare
Astenia
Febbre
PMR
Sintomi visivi
Anemia
70%
50%
45%
45%
40%
40%
40%
30%
20%
Caratteristiche cliniche
Arterie del cuoio capelluto tumefatte
Soffi arteriosi
Perdita del visus
Sinovite
Anomalie del SNC
Sensibilità del seno carotideo
Claudicatio della deglutizione
Claudicatio della lingua
20%
20%
155
15%
15%
10%
10%
5%
Esami di laboratorio e strumentali
• VES aumentata e degli indici di flogosi;
• Anticorpi antifosfolipidi nel 60%
• Biopsia arteria temporale: modificazioni
istologiche con tratti di arteria normale; il 25% ha
un’istologia normale alla biopsia bilaterale e in
sezioni multiple; dovrebbe essere eseguita
precocemente poiché gli steroidi modificano il
quadro istologico
Presentazione atipica dell’AGC
• Ictus: la VES alta indica che l’arteriosclerosi non è
la causa sottostante;
• Malattia senza polso o sindrome dell’arco aortico
(polimialgia arteritica);
• Il 15% si può presentare con calo ponderale e deve
essere ricercata una neoplasia.
La biopsia dell’arteria temporale può consentire la
diagnosi.