NUOVO OSPEDALE DI SANTORSO Unità Operativa Complessa di Chirurgia Direttore: Dott. Matteo Rebonato CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI ALFAFETOPROTEINA SECERNENTE: PRESENTAZIONE DI UN CASO Dott.ssa M. Fontana, Dott. M.Canale TUMORI PRIMITIVI DELLA COLECISTI (AJCC 7° Edition) TUMORI EPITELIALI Carcinoma in situ Adenocarcinoma (80-90%) Sottotipi rari adenocarcinoma: papillare, mucinoso, tipo intestinale,a cellule chiare e a cellule ad anello con castone Carcinoma squamoso(1,4-3,3%) Carcinoma indifferenziato Carcinoma adenosquamoso (3,5%) Carcinoma a piccole cellule TUMORI NON EPITELIALI Carcinoide Sarcomi Melanoma CARCINOSARCOMA < 1% CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI • • • • • 1907 Landsteiner 1° caso 68 casi 52 F and 16 M (F:M=3.25:1) 6° decade (range 45-91 aa) 75% casi colelitiasi associata • Componente epiteliale: • Adenocarcinoma 79.2%(A) • AdenoCa squamoso 9.4% • Misto 11,3% • Componente Mesenchimale: • Spindle cell type 44.6% (B) • Condroide 8.9% • Osteoide 5.4% • Misto 30.4% Zhang et al,prognostic significance of race and tumor size in carcinosarcoma of Gallbladder: a metaanalysis of 68 cases, Int J clin Exp Pathol 2008,1 75-83 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI SINTOMI Dolore addominale Massa addominale Anoressia Calo ponderale Nausea Vomito Ittero RADIOLOGIA Eco addome RMN TC ESAMI EMATOCHIMICI Emocromo: nella norma (leucocitosi : G-CSF secernente) Es. funzionalità epatica: nella norma MARKERS NEOPLASTICI CEA αFP CA 19-9 Ca 125 nella norma CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI Diagnosi preoperatoria Difficile!!!!! CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: STADIAZIONE (AJCC 7° Edition) 64.3 % CSC CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: TERAPIA GOLD STANDARD: EXERESI CHIRURGICA Colecistectomia per forme confinate alla lamina propria Colecistectomia radicale e linfoadenectomia ed eventuale asportazione di visceri infiltrati Schemi convenzionali di radio-chemioterapia adiuvante non aumentano la sopravvivenza CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: SOPRAVVIVENZA Median survival time 7 mo 5-yr survival rate 88.9% for T1 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: αFP SECERNENTE CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Donna di 74 anni ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA Giunge in PS per dolore e massa al fianco-ipocondrio destro associati a calo ponderale (7 KG in 5 mesi). Non febbre né alterazioni dell’alvo ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA Muta per patologie degne di rilievo: non assume farmaci, nega pregressi interventi ESAME OBIETTIVO Condizioni generali scadute Voluminosa massa visibile in ipocondrio-fianco destro fissa rispetto ai piani superficiali CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO ES. EMATOCHIMICI FORMULA LEUCOCITARIA Neutrofili 12,98 x10^3/mcL Linfociti 1,55 “ Monociti 0,78 “ Eosinofili 0,02 “ Basofili 0,02 “ GB 15,32 x10^3/mcL Plt 559 x10^3/mcL Hb 11,4 g/dL Htc 36,7% Amilasi 35 U/L Bil tot 0,5 mg/dL Bil dir 0,2 mg/dL AST 16 U/L ALT 11 U/L Albumina 1,9 g/dL PCR 15,10 mg/dL MARKERS NEOPLASTICI CEA Ca 125 CA 19-9 αFP 24,8 ng/mL 49 U/mL 388,44U/mL 6533,30 IU/mL CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Opacità 20 x 20 cm in emiaddome dx CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Massa 18 x 18 cm, solida, disomogenea, vascolarizzata, senza piano di clivaggio con lobo destro, determinante medializzazione del rene omolaterale. Non ascite. COLECISTI NON riconoscibile CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Voluminosa massa che occupava l'emiaddome destro con una estensione cranio-caudale di 18 cm circa. La lesione appariva ampiamente necrotica con relativa iperdensità della componente solida periferica;dislocava cranialmente il fegato,medialmente il rene omolaterale, e non mostrava segni di infiltrazione. Anche le strutture vascolari della linea mediana risultavano dislocate a sinistra. CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Laparotomia esplorativa: voluminosa massa cerebroide, occupante l'emiaddome dx, infiltrante il colon ascendente, il V - VI segmento epatico, la colecisti, il peritoneo parietale anteriore e dislocante medialmente il rene dx. Esame istologico estemporaneo: AdenoCa……….. Asportazione della massa , wedge resection del parenchima epatico infiltrato (V-VI), colecistectomia,emicolectomia dx. pancitocheratina actina Alfa-FP Alfa-FP CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Es.ematochimici e markers postop: GB 8,5 x10^3/mcL Plt 384 x10^3/mcL CEA 4,5 ng/mL Ca 125 1,09 U/mL CA 19-9 73,04U/mL αFP 581 IU/mL ↓↓ GRAZIE PER L’ATTENZIONE