Società Triveneta di Chirurgia
Padova, 03 Febbraio 2006
“Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico e revisione della Letteratura”
Margherita FEZZI, Barbara PETRONIO, Giuliano TREVISAN
Università degli Studi di Trieste
Istituto di
Clinica Chirurgica Generale
e Terapia Chirurgica
Direttore: Prof. Gennaro Liguori
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
Uomo di 55 anni.
• Da 6 mesi presenta una tumefazione sul lato
sinistro del collo insorta improvvisamente
• Non evidenza di pregressa patologia tiroidea
• Non precedenti irradiazioni al capo o al collo
• Condizioni di salute generale ottime
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
ESAME OBIETTIVO
•
Tumefazione di circa 6 cm di diametro
•
Consistenza duro-lignea, margini sfumati,
superficie regolare, non dolente nè dolorabile,
solidale con i movimenti del tubo
laringotracheale
•
Estensione al di sotto del margine anteriore del
muscolo sternocleidomastoideo di sinistra e al di
sotto del giugulo
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
ESAMI DIAGNOSTICI
• Ecografia del collo:
voluminosa tumefazione di circa 8 cm di diametro, solida e
disomogenea per componenti liquide nel suo contesto, che
sostituisce quasi interamente il lobo sinistro tiroideo.
• Citologia mediante agoaspirato:
elementi di media e grossa taglia, anche fusati e plurinucleati
con atipie nucleari di grado elevato, alcune figure mitotiche
atipiche e cellule atipiche sospette: diagnosi di neoplasia con
aspetti indifferenziati in un contesto di struma.
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
ESAMI EMATOCHIMICI
• Aumento della tireoglobulina (295.2 ng/mL)
• Lieve aumento della calcitonina (14.3 pg/mL)
• Profilo ormonale tiroideo nella norma
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
ESAMI STRUMENTALI
TC collo:
voluminoso processo
espansivo
disomogeneo del lobo
sinistro di circa
6x5x7 cm che giunge
a ridosso dell’esofago
con dislocazione
delle strutture del
laringe.
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
INTERVENTO
Lobectomia sinistra, istmectomia ed
asportazione del lobo piramidale
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
REFERTO ISTOLOGICO
Nodulo di 7,5x6,5x4,5 cm che sostituisce quasi
interamente il lobo tiroideo sinistro, costituito da
neoplasia maligna ampliamente necrotica, con
aspetti indifferenziati a cellule fusate nel cui ambito
sono presenti aree con residua differenziazione di
tipo ghiandolare e cellule giganti plurinucleate
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
PATTERN IMMUNOFENOTIPICO
• Vimentina: POS ++
• Citocheratina 7: POS nella componente a
morfologia follicolare
• P-53: espressione focale
• CD31, CD34: espressione nelle strutture
capillari presenti nel tessuto tumorale
• Tireoglobulina: espressione a livello della
componente follicolare residua
STADIO PATOLOGICO: pT4aNx
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
DIAGNOSI
Carcinosarcoma
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
Decorso postoperatorio: regolare
Avviato a polichemioterapia con
somministrazione, ogni 21 giorni, di:
• Isofosfamide (Holoxan) 3gr/m²
Iº e IIº
(5gr in infusione in 2 ore)
giorno
• Epirubicina (Formorubicina)
• Fattori di crescita per i globuli
bianchi dal VIº all’XIº giorno
Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico
Attualmente, a 4 mesi dall’intervento,
e dopo due cicli di polichemioterapia
il Paziente gode di ottima salute ed è
apparentemente libero da malattia
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della letteratura
• Patologia molto rara (20 casi in letteratura)
• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi
• Max incidenza: donne di età > a 50 aa
• Nel 50% dei casi patologia tiroidea preesistente e/o
pregressa irradiazione di capo-collo
• Funzionalità tiroidea nella norma
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
QUADRO CLINICO
• Tumefazione non dolente a rapida
crescita in regione anteriore del collo
• Rapida invasione della capsula tiroidea
ed infiltrazione dei tessuti circostanti
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
QUADRO CLINICO
• 39% disfagia
• 35% disfonia
• 27% dispnea
• 20% calo ponderale significativo
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
ESAMI DI LABORATORIO
Funzionalità tiroidea nella norma
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
ITER DIAGNOSTICO
• Ecografia con agobiopsia per studio citologico
• TC o RNM con m.d.c.
• Rx torace
• TC cerebrale
• Scintigrafia ossea
• Ecografia epatica
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
TERAPIA
• Tiroidectomia totale o parziale con eventuale
linfoadenectomia
• Radioterapia adiuvante per il controllo locale
della malattia
• Polichemioterapia per il controllo
dell’insorgenza delle metastasi a distanza
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
L’intervallo libero da malattia è risultato
sempre estremamente breve, dell’ordine di
pochi mesi, cui è seguita una recrudescenza
del carcinosarcoma sia a livello locale, sia
sotto forma di metastatizzazione a distanza
Carcinosarcoma della tiroide:
revisione della Letteratura
EVOLUZIONE DELLA MALATTIA
Precoce recidiva in loco con coinvolgimento della
trachea, del laringe, del faringe e dell’esofago.
Rapida metastatizzazione a distanza:
• 88% polmonare
• 15% ossea
• 10% epatica
Carcinosarcoma della tiroide
CONCLUSIONI
•
•
•
Il carcinosarcoma della tiroide è una patologia
rarissima che colpisce prevalentemente le donne
nella V° decade di vita
Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con
tumefazioni del collo insorte improvvisamente, a
rapida crescita, con assetto ormonale tiroideo
nella norma
L’individuazione della malattia è estremamente
difficile per l’aspecificità del quadro clinico
Carcinosarcoma della tiroide
CONCLUSIONI
•
•
•
La diagnosi è essenzialmente istologica
La prognosi è infausta: 17 pazienti sono
morti a circa 3 mesi dall’intervento
chirurgico, 3 non sono sopravvissuti più di
due anni nonostante il trattamento
multimodale
L’intervento chirurgico costituisce il
trattamento più indicato, seguito da terapia
adiuvante multimodale
Carcinosarcoma della tiroide
CONCLUSIONI
L’esiguità del numero dei casi e la scarsa
efficacia di qualsiasi trattamento finora
eseguito, non permettono di trarre alcuna
conclusione degna di nota sulla validità delle
scelte terapeutiche finora intraprese.