VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
 sono tumori rari: 1 - 3 casi ogni
100.000 abitanti
 (il cancro del colon ha 40 casi ogni
100.000 abitanti)
 (il cancro del polmone ha 60 casi
ogni 100.000 abitanti)
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
l’eziologia è sconosciuta, conosciamo solo
alcuni fattori di rischio:








Calcolosi della colecisti e coledoco
Colangite sclerosante
Polipi della colecisti
Flogosi cronica
Colecisti a porcellana
Cirrosi biliare primitiva
Anomalie anatomiche delle vie biliari
Infestazione da parassiti nei paesi asiatici
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
La maggior parte di queste neoplasie
sono maligne e pongono importanti
quesiti di diagnosi e soprattutto di
trattamento
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
Clinicamente si manifestano con una
ostruzione biliare (ittero), ma spesso
sono asintomatiche nella loro iniziale
storia e quando si manifestano sono
purtroppo ad uno stadio molto avanzato
che preclude ogni trattamento di
asportazione chirurgia
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
L’unica neoplasia maligna con prognosi
decisamente migliore rispetto a quella
della colecisti e dei dotti biliari, è la
neoplasia dell’ampolla di Vater
STENOSI DELL’ILO EPATICO
MALIGNE





Colangiocarcinoma
Carcinoma colecisti
Metastasi linfonodali
Epatocarcinoma
Metastasi epatiche
BENIGNE







Colangite sclerosante
Stenosi infiammatorie
Stenosi postoperatorie
Stenosi postradiazioni
Caroli’s disease
Mirizzi’s syndrome
Fibrosi retroperitoneale
BISMUTH CLASSIFICATION
OF HILAR STRICTURES
Tipo I stenosi del dotto epatico comune a
distanza >2cm dall’ilo
Tipo II stenosi del dotto epatico comune a
distanza <2cm dall’ilo
Tipo III stenosi dell’ilo, confluenza intatta e
senza coinvolgimento del dotto epatico destro e
sinistro
Tipo IV coinvolgimento del dotto epatico destro
e sinistro
DIAGNOSI E STADIAZIONE
DEI TUMORI DI KLATSKIN
DIAGNOSI




ERCP
COLEDOCOSCOPIA
INTRADUCTAL
ULTRASOUND
PET (positron
emission tomography)
STADIAZIONE



TAC
RMN
ECOGRAFIA
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
nuove metodiche diagnostiche
 citologia diagnostica (scoperta di
cellule aneuploidi) ottenuta da
brushing endoscopico
 digital image analysis (DIA)
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
si distinguono:
 TUMORI della COLECISTI
 TUMORI delle VIE BILIARI
 TUMORI dell’AMPOLLA di VATER
IL CANCRO DELLA COLECISTI
 è il più frequente
 è spesso associato alla calcolosi
 prognosi gravissima
IL CANCRO DELLA COLECISTI
epidemiologia e caratteristiche
 è il più frequente
 è spesso associato alla calcolosi
 è tre-quattro volte più frequente nelle
donne
 predilige l’età avanzata
 è un adenocarcinoma nel 90% dei casi
 prognosi gravissima
IL CANCRO DELLA COLECISTI
caratteristiche cliniche
 spesso scoperto durante la colecistectomia
 non ha sintomi specifici: spesso si manifesta con
un quadro di colecistite acuta
 sintomi aspecifici includono dolore addominale,
calo ponderale, nausea, intolleranza ai cibi grassi
 il sintomo comunque più frequente è il dolore al
quadrante superiore destro
 negli stadi avanzati: massa palpabile
IL CANCRO DELLA COLECISTI
diagnosi





Ecografia
TAC (computed tomography)
RMN (magnetic resonance imaging)
ERCP (endoscopic retrograd cholangiopancreatography)
PTC (percutaneus transhepatic cholangiography)
IL CANCRO DELLA COLECISTI
algoritmo del trattamento
due possibilità:
 Nessun sospetto preoperatorio
 Sospetto preoperatorio
IL CANCRO DELLA COLECISTI
algoritmo del trattamento quando non c’è
nessun sospetto preoperatorio
colecistectomia
laparoscopica
scoperta
intraoperatoria
del tumore
neoplasia
diffusa
neoplasia
localizzata
biopsia; fine della
procedura;
trattamento
palliativo
Conversione in
laparotomia +
colecistectomia
± resezione epatica
IL CANCRO DELLA COLECISTI
algoritmo del trattamento quando c’è
sospetto preoperatorio
ittero
sospetto tumore
agli esami
preoperatori
stent biliare
tumore
localizzato:
trattamento
chirurgico
tumore
localmente
avanzato o con
metastasi
no ittero
tumore
localizzato:
trattamento
chirurgico
trattamento
palliativo
IL CANCRO DELLA COLECISTI
terapia
 Resezione chirurgica
 Interventi palliativi
IL CANCRO DEL COLEDOCO
epidemiologia e caratteristiche
 a differenza del cancro della colecisti,
questo è più frequente nel maschio
 a differenza del cancro della colecisti, si
riscontra in una età più giovane
IL CANCRO DEL COLEDOCO
presentazione clinica





ittero progressivo
perdita di peso
prurito
dolenzia addominale
raramente colangite
IL CANCRO DEL COLEDOCO
Diagnosi - Gold Standard
 percutaneous transhepatic
cholangiography (PTC)
 endoscopic retrograde
cholangiography (ERC)
poiché la malattia può diffondere per via
sottomucosa e quindi senza compromettere il
lume, queste metodiche, peraltro invasive, sono ora
sostituite dalla RMN
IL CANCRO DEL COLEDOCO
Diagnosi - Gold Standard
RMN (Magnetic Resonance Imaging)
ha ormai sostituito la colangiografia
retrograda e percutanea, infatti:
 può diagnosticare la diffusione
sottomucosa
 studia il coinvolgimento vascolare
 sostituisce la angiografia invasiva
IL CANCRO DEL COLEDOCO
terapia
 non sono dimostrate valide terapie
mediche
 la sola possibilità di cura è la
resezione chirurgica
 trattamento endoscopico palliativo
NEOPLASIA
DELL’AMPOLLA DI VATER
incidenza
 rappresenta il 10% delle
neoplasie delle vie biliari
extraepatiche
RESEZIONE CHIRURGICA VERSUS
INTERVENTI PALLIATIVI
 Solo 5 – 20% dei tumori sono resecabili
 Mortalità operatoria del 10 – 20%
 Sopravvivenza a 5 anni <10%
MIGLIORAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA
DOPO CHIRURGIA PER
COLANGIOCARCINOMA DELL’ILO
Periodo I
Periodo II
Periodo III
1977-85
1986-90
1991-97
Pazienti studiati
131
48
90
Pazienti operati
27 (20%)
21 (43%)
30 (33%)
Margini negativi
15 (56%)
14 (67%)
25 (83%)
Epatectomia
16 (60%)
9 (43%)
22 (73%)
Mortalità operatoria
7,4%
5%
6%
Sopravvivenza media
22
36
40
22%
ND
56%
Sopravvivenza a 5 anni
Saldinger and Blumgart, J Hep Bil Pancr Surg, 1998
MALIGNANT HILAR STRICTURES PALLIATIVE
STENTING




Plastic versus Metal Stents
Unilateral versus Bilateral Stenting
Radiologic versus Endoscopic Stenting
Covered metallic/Biodegradable
Stents/PDT
METAL VERSUS PLASTIC STENT
Metal stents
Plastic stents
n° pazienti
52
49
mortalità a 30 gg.
10%
24%
percentuale ostruzione
19%
27%
pervietà media
272 gg.
96 gg.
Costo totale
$ 7.542
$ 12.129
Lammer – Radiology 1996, 201:167
METAL VERSUS PLASTIC STENT
Metal stents
Plastic stents
n° pazienti
61
34
mortalità a 30 gg.
9,8%
26,5%
percentuale ostruzione
19%
27%
pervietà media
230 gg.
90 gg.
Costo totale
53,177 Yuan
42,564 Yuan
Guo – 2001 CIRSE
COVERED STENTS
Currently available expandable metallic prostheses top to bottom:
conventional Z, Spiral Z, Diamond, covered and uncovered Wallstent, and
Za stent
WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis
WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis
WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis
1. Tumore della testa
del pancreas
2. Stent transpapillare
in sede
1. Tumore della testa
del pancreas
2. Dilatazione della
stenosi con palloncino
1. Stenosi neoplastica
del coledoco
2. Protesi
endocoledocica
sovrapapillare
1. Neoplasia del dotto
epatico comune. Notare
l’angolatura coledocica
(freccia)
2. Protesi endocoledocica
sovrapapillare. La protesi
ha accentuato l’angolatura
coledocica, vanificando il
trattamento
complicanze tardive degli stents
 Ostruzione:
 ittero
 colangite




Colecistite acuta
Sanguinamento cronico e melena
Ulcera duodenale o perforazione
Migrazione dello stent
NEOPLASIE delle VIE BILIARI
EXTRAEPATICHE
terapia chirurgica
La
resezione
chirurgica
o
il
trapianto di fegato offrono le sole
possibilità di cura di questi tumori
nelle fasi iniziali