RIUNIONE ANNUALE FISM
Hotel Concord, Torino
26 Novembre 2013
Daniela Gioia - Elisa Masiera
Sviluppo del progetto MDS
Dal 1999 al 2002
Nel 2008
4 aprile 2011
1. Nascita Registro Piemontese
2. Passaggio da una raccolta dati cartacea
allo sviluppo di una piattaforma
informatica
Sviluppo del progetto EPICLIN
(www.epiclin.it)
Trasformazione da AISSM a FISM
2012/2013
Nascita dei singoli Registri Regionali
2013/2014
Sviluppo Rete Italiana Registri MDS
Situazione attuale: attivazione
centri
55 paz
paz
25
25 paz
paz
17
17 paz
paz
Regioni
Regioni
attive
attive
1879
1879 paz
paz
35
35 paz
paz
406
406 paz
paz
241
241 paz
paz
282
282 paz
paz
66 paz
paz
Regioni
Regioni inin fase
fase
di
di attivazione
attivazione
34
34 paz
paz
282
282 paz
paz
41
41 paz
paz
22
22 paz
paz
Regioni
Regioni con
con un
un
Registro
Registro
indipendente
indipendente
Crescita Registro Nazionale
2568
+ 707 casi
3275
2012
2013
Registro Italiano
3275 casi inseriti da 12 regioni Italiane
400
340
350
335
268
300
228
250
180
200
297
233
184
162
151
147
176
199
167
162
150
100
50
0
13
20
12
20
11
20
10
20
09
20
08
20
07
20
06
20
05
20
04
20
03
20
02
20
01
20
00
20
92
19
to
99
19
46 casi non sono in questo istogramma perché non hanno data di diagnosi
www.epiclin.it
N°
°pazienti inseriti nel Registro MDS
Registro regionali
3275 casi totali segnalati sul registro
Età :
media
mediana
range
73 anni
74 anni
19-106 anni
1396
1400
1200
1000
759
713
800
600
361
400
200
11%
24%
43%
22%
<= 60
61-70
71-80
> 80
0
46 casi risultano missing dei dati sul’età
Flusso Informazioni
citogenetica
Biologia Molecolare
citofluorimetria
Anatomia Patologica
Centro dati
Segreteria FISM
Diagnosi:
WHO e FAB
IPSS
inserito
dall’
dall’utente
Indici
prognostici
Indici prognostici
calcolati
automaticamente
Registro MDS 3257 casi
Diagnosi
Diagnosi WHO (3130 casi)
800
770
760
RA
700
RARS
600
5q-
483
500
400
300
RCMD
384
RCMD
RA
unclas
CMML
237
200
167
106
100
LMCA
148
RAEB 1
65
10
0
RAEB 2
RAEB t
24 %
5%
3%
5%
25 %
8%
1%
15 %
145 casi senza diagnosi WHO
12 %
2%
Registro MDS 3275 casi
Diagnosi
Diagnosi WHO (3130 casi)
2500
2198
2000
1500
1000
483
500
384
65
0
non RAEB
RAEB 1
RAEB 2
RAEB t
70%
16%
12%
2%
145 casi senza diagnosi WHO
Registro MDS 3275 casi
IPSS (2531)
1000
935
970
900
800
700
600
500
330
400
300
135
200
100
161
37%
39%
13%
5%
6%
Low
Int-1
Int-2
High
ND
0
DIAGNOSTICA
Sangue
periferico
Registro MDS 3275 casi
Entit
à delle citopenie
Entità
Anemia: 3122 casi
1328
1500
1247
1000
547
500
18%
42%
40%
Hb < 8 gr/dl
Hb da 8 a 10 gr/dl
Hb > 10 gr/dl
0
153 casi mancanti di sistema
Registro MDS 3275 casi
Entit
à delle citopenie
Entità
Piastrinopenia (3109 casi)
1883
2000
1500
742
1000
484
500
16%
24%
60%
<50
51-100
>100
0
166 casi mancanti di sistema
Registro MDS 3275 casi
Entit
à delle citopenie
Entità
Neutropenia (3018 casi)
1421
1600
1400
1200
834
1000
800
600
450
313
400
200
10%
15%
28%
47%
<500
501-1000
1001-2000
>2000
0
Mancanti di sistema 257 casi
Citologia
Istologia
Registro MDS Piemonte (3275 casi)
Entit
à Blasti Midollari
Entità
Aspirato
Bom
1500
1500
1560
1000
1000
1334
466
501
500
297
500
286
0
12
34
5
36
0
0
to
to
o1
>3
21
11
5t
<5
0
30
20
0
0
0
3
to
0
2
to
o1
>3
21
11
5t
<5
Registro MDS 3275 casi
Conclusioni
Il nostro registro è caratterizzato da una popolazione
tendenzialmente a basso rischio con indice
prognostico favorevole e un’età media superiore a
70 anni.
FISM: Protocolli Attivi
1) Studio di fase II multicentrico open label per valutare l ’ efficacia di Decitabina nel
trattamento della leucemia mielomonocitica cronica;
Studio Multicentrico Nazionale: arruolamento chiuso, 6 pazienti ongoing e follow up attivo
2)
Identificazione dei meccanismi alla base della risposta eritroide nei pazienti affetti da
mielodisplasia sottoposti a terapia ferrochelante (FISM-BIOFER12)
Studio Multicentrico osservazionale. Attivo
3) A Randomized Phase III study of Decitabine and Hydroxyurea in patients with
advanced proliferative Chronic Myelomonocytic Leukemia
Studio Multicentrico Internazionale in collaborazione con: Groupe Francophone des
Myélodysplasies (GFM), German MDS group (GHIMO). In avvio.
www.epiclin.it
Studi clinici connessi al Registro
FISM: Lavori
FISM in collaborazione con il GFM
(Gruppo Francofono MDS)
1) Can the revised IPSS predict response to erythropoietic-stimulating agents in patients with
classical IPSS low or intermediate-1 MDS?
Santini V, Schemenau J, Levis A, Balleari E, Sapena R, Adès L, Guerci A, Beyne-Rauzy O, Gourin MP,
Cheze S, Stamatoullas A, Sanna A, Gioia D, Cametti G, Ferrero D, Raffoux E, Rose C, Poloni A, Prebet T,
Legros L, Natarajan-Amé S, Fenaux P, Germing U, Dreyfus F, Park S.
Blood. 2013 Sep 26;122(13):2286-8.
2) MDS with a sole thrombocytopenia or neutropenia are mostly refractory cytopenias with
multilineage dysplasia or refractory anemia with excess blasts.
Emmanuel Gyan1,2*, Valérie Andrieu3*, Alessandro Sanna4, Agnès Caille5, Michèle Malet6, Sophie Park7,
Dominique Bordessoule8, Valérie Selosse9, Véronique Gelsi-Boyer10, Lionel Ades11, Stéphane Cheze12,
Odile Beyne-Rauzy13, Rosa Sapena7, Daniela Gioia, Gianluca Gaidano, Salvi, Hacene Zerazhi14, Laurence
Legros15, Agnès Guerci-Bresler16, Shanti Ame-Natarjan17, Pierre Fenaux11, Ulrich Germing18, Valeria
Santini4, François Dreyfus19, on behalf of the Groupe Francophone des Myélodysplasies, FISM
onlus, and Düsseldorf MDS registry.
(submitted)
FISM & ASH
Sophie Park, Gina Zini, Valérie Andrieu, Alessandro Levis, Daniela Gioia, Eliane Duchayne, Antonella
Poloni, Enrico Balleari, Marco Calabrese, Isabelle Sudaka, Virginie Siguret, Martine Guesnu, Olivier
Kosmider, Michaela Fontenay, Alessandro Sanna, Pierre Lemaire, Odile Beyne-Rauzy, Lionel Ades,
Laurence Legros, Paolo Danise, Pellegrino Musto, Pierre Fenaux, Francois Dreyfus, and Valeria Santini
Prognostic Factors of Response to Erythropoiesis Stimulating Agents (ESA) Treatment in Non RBC
Transfusion Dependent Lower Risk MDS. Preliminary Results of a French and Italian Study (on
behalf of the GFM and FISM).
Blood (ASH Annual Meeting Abstracts), Nov 2012; 120: 2814.
Emanuela Messa, Daniela Gioia, Andrea Evangelista, Bernardino Allione, Emanuele Angelucci, Enrico
Balleari, Marco Calabrese, Massimo Catarini, Riccardo Centurioni, Paolo Danise, Liset Del Corso, Elisa
Masiera, Pellegrino Musto, Fabrizio Pane, Antonella Poloni, Alessandro Sanna, Rodolfo Tassara, Gianni
Ciccone, Alessandro Levis, Giuseppe Saglio, and Valeria Santini
High Predictive Value of the Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R): An External
Analysis of 646 Patients From a Multiregional Italian MDS Registry
Blood (ASH Annual Meeting Abstracts), Nov 2012; 120: 1702.
FISM & ASH
“Decitabine In Advanced Chronic Myelomonocytic Leukemia
Santini V et al
MDS Symposium 2013 oral, SIE 2013 orale e ASH 2013 poster
“A Real Life Survey On Erythropoietin Alpha Treatment In a Cohort Of 1049 Low Risk MDS
Patients: An Italian MDS Registry Study”
E.Messa et al
MDS Symposium e ASH 2013 oral
… to be continued…
FISM e Multimedialit
à
Multimedialità
www.fismonlus.it
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