CHIRURGIA DEI SARCOMI
RETROPERITONEALI
M. FREGO, G. BIANCHERA
Clinica Chirurgica 1, Padova
(Direttore: D. D’Amico)
RETROPERITONEO: spazio virtuale
estremamente dilatabile !
SARCOMI RTP
12-15% dei sarcomi
50% ad alto grado
< 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne
5-80 anni (picco > 50 anni)
10% neonatali e pediatrici
8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS
Florida Cancer Registry
Sede RTP correlata a:
- dimensioni maggiori
- stadio più avanzato
- istologia sfavorevole
Sopravvivenza
H&N
Tronco
Estremità
RTP
5y
30,7
19,4
30,5
22,5
10y
7,3
7,1
10,8
5,3
Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007
COMPORTAMENTO BIOLOGICO
E STORIA NATURALE
Asintomatici se <5cm e crescita fino
a grandi dimensioni (mammuth tumors)
Tendenza a dislocare (pseudocapsula)
e infiltrare tardivamente
Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%)
e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado)
causa principale di morte: recidiva locale
e loco-regionale, non le metastasi !
RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP
Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi
(non 60 Gy come per arti)
RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale,
ma ben poco la sopravvivenza
Chemioterapia offre modesta palliazione,
utile forse solo per G3
!
IMPERATIVO
raggiungere la radicalità chirurgica
PROBLEMATICHE CHIRURGICHE
sedi anatomicamente poco accessibili
apparente multifocalità per crescita tra i visceri
e attraverso i forami naturali
impossibile compartimentectomia
mancanza di peduncolo vasculo-linfatico
fissità posteriore e aderenze organo-tumorali
impossibile margine di sicurezza (post. e mediale)
talvolta inevitabile l’asportazione per frammenti
Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)
CONCETTO DI RADICALITÀ
!
RECIDIVE
Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula
90-100%
Resezione macroscopicamente “completa”
60-70%
Resezione con margini microscopici neg.
40%
ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI
!
SOPRAVV. 5 ANNI
Resez. completa microscopica (R0)
Resez. macro completa, ma micro pos (R1)
Resez. macro incompleta (R2)
70%
41%
16%
Singer S, Ann Surg 1995
RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E
STRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALI
Aumentate negli ultimi decenni: ~ 50%
80% !
Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi !
Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati
al rischio di recidiva per residui tumorali
RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)
Hassan I, Ann Surg 2004
CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA
(1981-2007)
Prima osservazione
Second referral
totale
Liposarcoma
Fibro e istiosarcomi
Neurosarcomi
Leiomiosarcoma
Vari
52
9
61
36%
24%
21%
10%
9%
TRATTAMENTO CHIRURGICO
12 resezioni non radicali
49 Resezioni macroscopicamente RADICALI
33 allargate a 57 organi e strutture
Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2
Colon 6, tenue 7, stomaco 2
Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7
Psoas 6, corpo vertebrale 2
Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2
Arteria mesent sup 1, vena porta 1
1 decesso per 1° intervento (allargato)
1 decesso per ri-resez. palliativa
Uomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome “vuoto”
Liposarcoma
pleomorfo
asportato in due
frammenti
Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass
intestinale, stent ureterale bilaterale.
Deceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosi
Uomo con massa palpabile e crisi subocclusive
Biopsia: liposarcoma lipoma-like
Liposarcoma di alto grado
Donna con massa palpabile e edema all’emisoma inferiore
Leiomiosarcoma scarsam.
diff. infiltrante il rene
Uomo con edema arto inf sin
Leiomiosarcoma
Giovane donna con dolore e massa in fossa iliaca
Ganglioneuroma con atipie
Clinica Chirurgica 1, Padova
SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Resez completa
Resez allargata
Globale
Palliazione
1
2
3
4
5
6
7
SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI
Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto
legata a tasso di resecabilità
Fattore prognostico costante: qualità della resezione
(indipendentemente da dimensioni e res. allargate)
Fattori prognostici ricorrenti: grading, stadio, istotipo,
dimensioni
Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta
Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali
Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni
Clinica Chirurgica 1, Padova
27 re-interventi per recidiva
(6 paz chirurgia iterativa)
50% ancora possibile “radicalità”
secondaria (solo primo reintervento)
2/27 decessi p.o
Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)
RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE
Windham TC, Cancer Control 2005
Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2a osservaz.)
Controllo a 2,5 mesi
Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploon
Asportazione per “frammenti” !
Istologia: istiocitoma fibroso maligno
Follow-up:
a 1,5 anni
infarto
intestinale
per trombosi
mesenterica
da recidiva
resezione
intestinale
palliativa
Well-Differentiated
versus
Dedifferentiated
Liposarcomas
G. Lahat, Ann Surg 2008
CONCLUSIONI
La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di
fornire prospettive di cura
È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità
microscopica in prima istanza
La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme
ben differenziate, ma espone ad alta letalità
Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze
a rischio vitale
A differenza che in altre localizzazioni, manca il
supporto di efficai terapie complementari
Grazie per l’attenzione !
RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)
Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003
ISTOTIPI : revisione di 2.784 casi
D’Amico F., Frego M., SIC 1994
RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO
D’Amico F, Frego M, SIC1994
Controllo a 3 mesi
Deceduto a 6 mesi
RECIDIVA
SOPRAVVIVENZA
Resezione
Grading
Grading
Istotipo
Stadio UICC
Alldinger I, Anticancer Res 2006
Donna 52 a: Grave edema emisoma inf.
Distensione addominale sub-acuta
Vivo dolore e difesa emiaddome sup.
Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)
Dolore dorsale posteriore in quindicenne
Neurofibrosarcoma ben diff.