Gli Aneurismi
dell’Arco Aortico
DEFINIZIONE e TERMINOLOGIA
Malattia dilatativa dell’aorta: processo patologico
caratterizzato dall’aumento del diametro del
lume aortico, che può avere localizzazioni e
forme diverse
Dilatazione (o ectasia): aumento del diametro
aortico rispetto ai valori normali per età e
superficie corporea
Aneurisma: dilatazione che raggiunge un
diametro di almeno una volta e mezzo il
diametro normale
SEDI
in cui può esprimersi la Malattia Dilatativa
• Aorta Ascendente
• Arco Aortico
• Aorta Discendente Toracica
• Aorta Discendente Addominale
• Aorta Toraco-addominale
Le diverse localizzazioni riconoscono eziologia, storia naturale,
diagnosi e terapia diverse
arco
ascendente
discendente
toracica
diaframma
discendente
addominale
CLASSIFICAZIONI (1)
MORFOLOGIA
Aneurisma fusiforme: dilatazione simmetrica che
coinvolge l’intera circonferenza della parete
aortica
Aneurisma sacciforme: dilatazione localizzata ad
una porzione della circonferenza aortica,
protrudente a mo’ di sacca (raro in aorta
ascendente, più spesso a livello dell’arco o
dell’aorta discendente)
sacciforme
Colletto
fusiforme
CLASSIFICAZIONI (2)
COMPOSIZIONE della PARETE
Aneurisma vero: la parete del tratto dilatato è
composta da tutti e tre i foglietti che
costituiscono la parete arteriosa (intima,
media, avventizia)
Aneurisma falso (pseudoaneurisma): non
costituito da tutti gli strati, ma solo da
avventizia e tessuto reattivo circostante
(conseguenza di rottura coperta o
“fissurazione”, a volte in seguito ad intervento
chirurgico)
Pseudoaneurisma
(parzialmente
trombizzato) da
rottura coperta
L’Arco Aortico
CENNI di ANATOMIA
Art. carotide com. dx.
Art. Succlavia dx
Tronco art.
Brachiocefalico
(o anonimo)
Istmo
Aortico
Arteria
succlavia
sn.
Arteria
carotide
com. sn.
CENNI di ISTOLOGIA
• L’aorta è il vaso più ricco in elastina, proteina
organizzata in strutture lamellari nella tunica
media, che conferisce la peculiare elasticità al
vaso
• Il contenuto in elastina diminuisce e quello in
cellule muscolari lisce aumenta
progressivamente dall’aorta ascendente
all’arco, alla discendente toracica ed
all’addominale
intima
media
avventizia
La tunica media: organizzazione strutturale lamellare
Aneurismi dell’Arco Aortico
CENNI STORICI
• La prima descrizione autoptica di un (falso)
aneurisma aortico risale a Galeno (2° sec. AC)
• La prima diagnosi di aneurisma aortico viene
attribuita a Vesalio (1557)
• Il primo intervento chirurgico per aneurisma
dell’arco aortico fu eseguito nel 1957 da Cooley
e DeBakey (omoinnesto)
• Nel 1975 Griepp riportò il primo caso di
sostituzione dell’arco aortico con una protesi,
mediante l’impiego di arresto circolatorio in
ipotermia profonda
EPIDEMIOLOGIA
• Incidenza aneurismi aorta toracica nella popolaz.
generale: 5.9 per 100,000
• Di questi, l’11% coinvolge anche l’arco
• Età media alla diagnosi: 60-70 anni
• Fattori di rischio: - ipertensione arteriosa
- aterosclerosi
- S. di Marfan e collagenopatie
- malformazione valvola aortica
- coartazione aortica
- fumo
CLASSIFICAZIONE
• Aneurismi fusiformi dell’arco:
- aorta ascendente + arco
- arco + aorta discendente
- arco isolato (più raro)
• Aneurismi sacciformi dell’arco (arco isolato):
- veri (es. post-coartazione)
- falsi (pseudoaneurisma, o rottura coperta)
EZIOLOGIA
• La forma più frequente è causata dalla
degenerazione cistica della media (una
volta definita erroneamente “medionecrosi
cistica”) idiopatica, le cui cause tuttora sono
poco chiare
• Le forme sindromiche di degenerazione della
media sono sottese da difetti genetici di
proteine della matrice extracellulare del
connettivo elastico (es. S. di Marfan – difetto
fibrillina – diverse possibili mutazioni del gene
FBN1, cromosoma 15)
• Più rare sono le forme associate ad altre
“collagenopatie” congenite, come la S. di
Ehlers-Danlos, lo pseudoxantoma
elastico, l’osteogenesis imperfecta, la S.
di Menke etc.
• Non si può escludere che le forme
cosiddette idiopatiche siano causate da
difetti genetici diversi, ancora ignoti
• L’aterosclerosi è un’altra frequente causa di
aneurisma dell’aorta coinvolgente l’arco
• Fra le aortiti, la localizzazione aortica della
Lue terziaria è oggi osservata sempre più
raramente, e di non frequente osservazione
sono anche le aortiti non infettive, su base
autoimmunitaria:
-
arterite a cellule giganti di Horton;
aortite reumatoide;
spondilite anchilosante;
Malattia di Behçet;
polimialgia reumatica; etc.
• Lo pseudoaneurisma ha eziologia
diversa:
- post-traumatico (rottura coperta,
spesso all’istmo per “lesione da
contracolpo”)
- post-chirurgico (per deiscenza
coperta di suture chirurgiche, ad es.
dopo sostituzione dell’aorta
ascendente o dell’arco aortico)
Fissità per i
rapporti con il
cuore
Fissità per il
rapporto con il
diaframma
Fissità per i
rapporti con i
fasci nervovascolari del collo
Zona
di Rottura
ISTOPATOLOGIA
• Degeneraz. della Media
Frammentazione fibre elastiche,
perdita cellule muscolari lisce,
accumuli di materiale mucoide, fibrosi
• Aterosclerosi
Sviluppo di ateromi invasivi con estesa
distruzione delle fibre elastiche e degenerazione
cellule muscolari lisce. Il tessuto elastico viene
rimpiazzato da nuova matrice extracellulare (con
fibrosi) e lipidi.
• Aortite
Coinvolgimento dei vasa vasorum con infiltrato
linfocitario che causa distruzione delle lamelle elastiche.
Malattia degenerativa della media
(“medionecrosi cistica”)
frammentazione fibre elastiche
Malattia degenerativa della media
(“medionecrosi cistica”)
perdita di cellule muscolari lisce - fibrosi
Malattia degenerativa della media
(“medionecrosi cistica”)
accumuli cistici di materiale mucoide
Aterosclerosi
accumulo cristalli colesterina - fibrosi
Aortite
infiltrati linfocitari
FISIOPATOLOGIA
Legge di
Laplace
Perdita di
elasticità della
parete
Aumento dello
stress parietale
aortico
T=P·r
h
Aumento del
diametro e
riduzione dello
spessore
T= tensione parietale; P= pressione intraluminale; r= raggio del vaso
STORIA NATURALE
• Se un aneurisma dell’aorta non viene trattato,
la dilatazione tende a progredire, fino alla
rottura spontanea o alla dissezione aortica
• La progressione della dilatazione è influenzata
dal diametro di partenza, dalla presenza di
fattori di rischio (ipertensione, bicuspidia) e
dall’eziologia: essa è in media di 0.4-0.5
cm/anno nelle forme non sindromiche,
mentre è più rapida nella sindrome di Marfan
• Il rischio di rottura, per la Legge di Laplace
è proporzionale al diametro
dell’aneurisma, ma nella S. di Marfan si
osservano rotture o dissezioni a diametri
inferiori rispetto ai casi non sindromici
• La rottura è un evento catastrofico con
mortalità a 24 ore del 76%; la dissezione
acuta comporta una mortalità del 50% a
48 ore dall’esordio
CLINICA
• Gli aneurismi dell’arco aortico sono spesso asintomatici e
la diagnosi viene posta accidentalmente nella maggior
parte dei casi
• I sintomi possono essere quelli legati ad un’eventuale
insufficienza aortica associata se si tratta di aneurismi
dell’aorta ascendente estesi all’arco (dispnea,
palpitazioni, lipotimie, scompenso cardiaco congestizio)
• I sintomi legati all’espansione dell’aneurisma sono
tardivi, dovuti a compressione delle strutture circostanti:
- disfonia (nervo laringeo ricorrente)
- disfagia (esofago)
- tosse secca (trachea)
• La fase di rottura dell’aneurisma è
caratterizzata da dolore toracico acuto, dal
carattere drammatico
• Segue alla rottura lo shock emorragico, con
improvvisa perdita di coscienza, ipotensione e,
in breve tempo, arresto cardiocircolatorio
• Una rottura a livello dell’arco può dare
emoftoe o ematemesi massive per
fistolizzazione con un bronco o con l’esofago
DIAGNOSI
• L’esame obiettivo è in genere negativo
• Non vi sono segni ECG specifici
• All’Rx del torace: allargamento dell’ombra mediastinica
- accentuazione I° arco di sx in PA;
- possibile accentuazione del I° arco di dx in PA;
- ombra cardiaca orizzontalizzata;
- spostamento della trachea dalla linea mediana
• L’esame ecocardiografico permette di:
- misurare i diametri dell’aorta a diversi
livelli (radice aortica, aorta ascendente
prossimale, arco distale)
- differenziare aneurismi da dissezioni
croniche (presenza di “flap” e doppio
lume);
• La metodica trans-toracica è limitata dalla
presenza di aria nelle prime vie aeree, che
impedisce la visualizzazione del 40% dell’aorta
ascendente distale e di circa 1/3 prossimale
dell’arco aortico
• Questo limite è solo in parte superato
dall’ecocardiografia trans-esofagea, che
comunque offre la possibilità di una migliore
visualizzazione e risoluzione d’immagine
Ecocardiografia trans-toracica B-mode
Ecocardiografia trans-toracica B-mode
Ecocardiografia trans-toracica B-mode
Ventricolo
Atrio dx
sinistro
Tratto tubulare
ascendente
Valvola aortica
Bulbo aortico (seni di Valsalva)
Ecocardiografia trans-esofagea
Ecocardiografia trans-esofagea
Arco aortico
• Esame angiografico (aortografia):
- possibile studio di tutta l’aorta
- visualizzazione lume (no parete);
- forma ed estensione dell’aneurisma;
- no misurazione diametri;
- concomitante studio delle coronarie;
Esempio di aneurisma fusiforme dell’aorta
ascendente esteso all’arco (emi-arco inferiore)
Esempio di aneurisma sacciforme dell’arco
aortico coinvolgente l’origine della art. succl. sn
Esempio di pseudoaneurisma post-traumatico
dell’arco aortico
• TC torace con m.d.c:
- informazioni su parete e lume;
- estensione dell’aneurisma (no tratti “ciechi”);
- stima diametri relativamente attendibile;
- possibile ricostruzione 3D.
Stratificazione trombotica
Esempio di aneurisma
fusiforme dell’aorta ascendente
esteso all’arco
Calcificazioni parietali
Esempio di aneurisma
sacciforme dell’arco
• Risonanza Magnetica:
- informazioni su parete e lume;
- estensione dell’aneurisma;
- possibili “tagli” non assiali (es. sagittali);
- possibile ricostruzione 3D
- no m.d.c.
Aneurisma sacciforme
all’istmo aortico
TERAPIA
• Esclusivamente chirurgica
• Chirurgia elettiva: in condizioni di
asintomaticità, a scopo preventivo delle
complicanze acute
• In emergenza (per rottura o dissezione):
elevata mortalità e morbidità
• Sintomatologia in assenza di rottura: tardiva
Indicazioni chirurgiche
• diametro:
- Rischio rottura proporzionale al diametro
- Indicazione “preventiva”:quando? (raro
l’intervento se diam. < 5 cm)
• morfologia:
- indicazioni anticipate, sec. alcuni, per gli
aneurismi sacculari
• progressione:
- 0.5 - 1 cm/anno  intervento
• clinica:
- sec. alcuni, se compaiono sintomi (dolore,
tosse, disfonia), a prescindere dalle dimensioni
Tecniche chirurgiche
• Sostituzione aorta ascendente
+ emiarco inferiore
•
Con reimpianto “in
blocco” dei tronchi
sopra-aortici (TSA)
•
Con reimpianto
separato dei singoli
TSA
• Sostituzione arco totale +/aorta ascendente/discendente
Scelta della condotta operatoria
• In base all’estensione dell’aneurisma:
TSA dilatati
- solo arco prossimale (37% dei casi)
- anche arco distale (34% dei casi)
TSA normali
- arco + aorta discendente (14% dei casi)
- ascendente + arco+ discendente (15% dei casi)
emiarco
arco “totale”
arco “totale” con
reimpianto TSA
Protesi utilizzate in arco aortico
• protesi tubulari in Dacron, polimero sintetico biocompatibile
intessuto a maglie e impregnato di collagene o gelatina
• Nel caso di necessità reimpianto TSA: protesi con branche lat.
• In caso di aneurismi sacciformi o pseudoaneurismi:
- aneurismectomia
- riparazione con patch di Dacron
Procedura chirurgica
• Accesso arterioso e venoso per istituzione C.E.C.
• Ipotermia
• Protezione miocardica
• Protezione cerebrale
• Escissione aneurisma
• Anastomosi distale della protesi
• Eventuale reimpianto TSA
• Riscaldamento durante Anastomosi prossimale ±
procedure prossimali associate
• Svezzamento C.E.C.
Accesso arterioso per C.E.C.
• La C.E.C. viene istituita mediante incannulazione
atriale destra o bicavale (drenaggio venoso) e di
un’arteria femorale o succlavia/ascellare dx (ritorno
arterioso)
• L’incannulazione aortica viene scelta raramente,
per il rischio embolico legato all’incannulazione di
un’aorta spesso aterosclerotica
• Inoltre, gli accessi arteriosi “alternativi” consentono
di istituire la C.E.C. in emergenza in caso di rottura
dell’aneurisma durante l’apertura del torace
• Femorale:
- vantaggio: accesso rapido e semplice
- svantaggio: flusso retrogrado (rischio
teorico embolie cerebrali in caso di
ateromi o trombi in aorta discendente)
• Ascellare:
- vantaggi: flusso anterogrado, possibilità
di utilizzo per perfusione cerebrale
- svantaggi: accesso più indaginoso,
calibro inferiore rispetto alla femorale
Incannulazione art. femorale
Incannulazione art. ascellare
Fascia clavi-pettorale
Plesso brachiale
Arteria ascellare
Grande pettorale
Vena ascellare
• L’arteria
ascellare dx può
essere impiegata
per
incannulazione
diretta o
attraverso
l’interposizione
di una protesi
Arresto di Circolo
• E’ sempre necessario negli interventi sull’arco
aortico: una volta raggiunta la temperatura
desiderata (20-25°C) si arresta la C.E.C.
• Permette un campo operatorio esangue
• Comporta ischemia sistemica
• Necessita di essere implementato con metodi di
protezione d’organo (in particolare: protezione
cerebrale)
Il cervello è particolarmente suscettibile al danno da
arresto di circolo (elevata attività metabolica, riserve
limitate): dopo 4-5 min danno irreversibile
Ipotermia profonda
• E’ il principale metodo di protezione d’organo
• Temperatura centrale del paziente <20°C
• Tale temperatura viene raggiunta
gradualmente, raffreddando in C.E.C. il
sangue (gradiente CEC-paz: max 10°C)
• L’ipotermia profonda consente l’arresto
circolatorio senza danni d’organo per un
tempo limitato
A <20°C il
consumo di O2 si
riduce ad 1/5 del
livello base
L’attività metabolica del cervello si riduce al 50% a
28°C, al 19% a 18°C
• Ne deriva che il tempo di ischemia “concesso”
a 18°C prima che si verifichi danno cerebrale
irreversibile è di 20-25 min, ovvero 5 volte
quello in normotermia.
• Tale periodo non sempre è sufficiente ad
effettuare il tempo chirurgico distale.
• Inoltre l’ipotermia profonda comporta svantaggi
come:
- coagulopatia
- prolungamento tempi C.E.C.
Tecniche di protezione cerebrale per
implementare e moderare l’ipotermia
• Raffreddamento topico, farmaci
• Cerebroplegia
• Perfusione cerebrale retrograda
• Perfusione cerebrale anterograda monolaterale
• Perfusione cerebrale anterograda bilaterale
• Almeno a livello teorico, le tecniche di
perfusione hanno il vantaggio, rispetto
all’arresto ipotermico, di evitare il danno
(principalmente endoteliale) da ischemiariperfusione
• Il danno endoteliale (con riduzione della
normale produzione di fattori vasoattivi, come
l’NO) ha un ruolo centrale nello sviluppo di
lesioni secondarie (di tipo infiammatorio)
Perfusione della cava
superiore: perfusione cerebrale
retrograda (sec. Ueda)
• È stato calcolato che solo il 5% del flusso retrogrado
fornisce realmente “nutrizione” cerebrale
• Il flusso immesso in vena cava superiore si dirige
preferenzialmente (minore resistenza) nel sistema della
vena cava inferiore (“furto” attraverso la vena azygos)
• Le vene giugulari possono in alcuni casi contenere valvole
• Bisogna mantenere pressioni di perfusione non superiori a
25 mmHg per evitare l’edema cerebrale e l’ipertensione
endocranica
Perfusione dei TSA (tronco
brachiocefalico + carotide dx):
perfusione cerebrale selettiva
anterograda bilaterale (sec. Kazui)
• La forma più fisiologica di perfusione cerebrale
• Flussi raccomandati: 10ml/kg/min (mantenere una
pressione di perfusione di 40-60 mmHg)
• Clampare all’emergenza l’arteria succlavia sn, per evitare
fenomeni di furto attraverso i circoli anastomotici
carotideo-succlavi
• Le cannule utilizzate per i TSA, munite di cuffie per
assicurare che non si dislochino, possono, sec. alcuni
autori, danneggiare la parete arteriosa o provocare
embolia di eventuale materiale ateromatoso
L’efficace perfusione cerebrale permette di ridurre la
profondità dell’ipotermia (ipotermia moderata: 22-25°C)
Perfusione dell’art.
ascellare: perfusione cerebrale
selettiva anterograda monolaterale
• Ideata per rendere più rapida la procedura e meno
“ingombrato” il campo operatorio
• In circa l’8-15% dei soggetti sani il circolo anastomotico
del Willis è discontinuo: in tal caso non è assicurata una
perfusione bilaterale
• Esistono dubbi sul potenziale dannoso di una perfusione
di una sola arteria ai flussi richiesti per un’efficace
protezione cerebrale
• È comunque possibile utilizzare l’art. ascellare + una
cannula per carotide dx
Il “poligono” del Willis
Metodiche per il monitoraggio intra-operatorio
dell’efficacia della protezione cerebrale
• EEG
• Saturazione venosa giugulare
• Temperatura sangue venoso giugulare
• Doppler trans-cranico
• Spettroscopia “near-infrared” (NIRS)
Tecniche per anastomosi distale
• Tecnica “open”
• Tecnica dell’inclusione
• Tecnica dell’
“Elephant Trunk”
per aneurismi
estesi all’aorta
discendente
Fase di Riscaldamento
Anastomosi prossimale
Risultati chirurgici
• Mortalità post-operatoria: per le forme non rotte e
non dissecate oggi si riportano incidenze del 4-7%
• Il rischio cambia nelle diverse forme:
- minore per ascendente + emiarco
- maggiore per arco totale
• In casistiche miste (forme acute e forme croniche):
mortalità media 10% (dal 5-8% per emiarco al 1417% per arco totale)
• Morbidità post-operatoria:
- stroke (3-12%)
- disfunzione neurologica temporanea (5-16%)
- insufficienza respiratoria (3-14%)
- insufficienza renale (3-6%)
- sanguinamento (3-4%)
• Oggi si tende a ritenere che le complicanze
neurologiche permanenti (stroke) derivino da
eventi embolici intra-operatori, mentre le
complicanze neurologice transienti (delirio,
obnubilazione, deficit cognitivo, coma, convulsioni)
derivino da inadeguata protezione cerebrale
Follow-up post-operatorio
• Importante dopo qualsiasi tipo di intervento
per aneurisma aortico
• TAC seriate (gold standard)
• Eventuali approfondimenti ecocardiografici
• Terapia medica e controllo assiduo
dell’ipertensione quando presente