Polimiosite e dermatomiosite
Definizione ed eziologia
• È una condizione infiammatoria degenerativa
dei muscoli volontari e della cute.
• L’eziologia non è nota. L’ autoimmunità è
suggerita da anomalie umorali e cellulari: i
linfociti mostrano un’aumentata trasformazione
se vengono esposti verso gli antigeni dei
muscoli scheletrici. Particelle virus-simili sono
state trovate nel muscolo affetto.
Anatomia patologica
• Muscoli: si ha frammentazione e perdita della
striatura trasversale.
È presente un’infiltrazione cellulare del tessuto
connettivo interstiziale.
I nuclei del sarcolemma sono aumentati e disposti
centralmente.
Al microscopio elettronico si evidenzia una
relazione tra i linfociti attivati e le fibre in
degenerazione.
Anatomia patologica
• Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene,
del derma, atrofia dell’epidermide ed
appiattimento delle introflessioni dell’epidermide
nel derma.
L’eruzione tipica è quella fotosensibile al volto,
associata ad edema periorbitario.
Sulla superficie estensoria degli arti o sulle nocche
delle dita può comparire un’eruzione lineare
rosso-bluastra.
Classificazione
• I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica)
• II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica)
• III gruppo: dermatopolimiosite associata a
neoplasia
• IV gruppo: dermatopolimiosite associata a
malattia del collagene / vasculopatia
• V gruppo: dermatopolimiosite dell’infanzia
Classificazione
• Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che
accusano astenia di tutti i gruppi muscolari,
soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori
del collo sono deboli e l’interessamento
muscolare del faringe dà luogo ad una voce
nasale e ad un rigurgito del cibo.
Classificazione
• Gruppo II: i muscoli sono interessati come nel
gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre,
sulle guance e sulla superficie estensoria delle
nocche, possono essere fotosensibili.
La biopsia cutanea può mostrare una
poichilodermia ed un carico di mucina nelle
cellule.
Classificazione
• Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed
il 15% di quelle con dermatomiosite presentano
neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli
apparati genito-urinario e gastrointestinale e
gammapatie monoclonali.
• Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi
sistemica
Classificazione
• Gruppo V: sono di due tipi:
1) Tipo Banker: miopatia con vasculite;
2) Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta
similitudini con quella dell’adulto. L’eruzione
squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il
decorso è mite, ma possono insorgere delle
contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia
sottocutanee che nei piani fasciali
intramuscolari.
Diagnosi
•
-
Esami di laboratorio:
CPK: elevata in un terzo dei casi;
Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate;
F.R.: presente nel 40% dei casi;
ANA: positivi nel 20% dei casi;
Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato
reperito nel 25% dei casi, soprattutto in concomitanza
dell’alveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano
spesso il fenomeno di Raynaud e la sindrome sicca)
Diagnosi
• Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la
contrazione volontaria si ha un’evidente quadro
interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e
di ampiezza normale. Alcune volte sono frequenti
scariche ripetitive ad alta frequenza.
• Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal
momento che le alterazioni possono essere presenti solo
in alcune zone. L’ agobiopsia è utile in diversi punti e
mostra l’atrofia muscolare delle fibre di secondo tipo e
vasculite in quelle di quarto e quinto tipo
Decorso
È variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi
anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità
cronica con grave astenia, contratture, morte per
disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un
terzo va incontro a remissione o “viene curato”.