La plasticità uditiva nel
bambino
Gennaro Auletta
University of Naples - “Federico II”
Dept. of Audiology “B. Calogero”
Dir. Prof. E. Marciano
PERCEZIONE UDITIVA
orecchio interno
•SCOMPOSIZIONE IN BANDE
•ANALISI DEL SEGNALE
INNATA
tronco – talamo - corteccia
•PERCEZIONE DI LOUDNESS
E PITCH
PRECOCE
•INTERAZIONE BINAURALE
AUTOMATICA
vie uditive ascendenti
•MEMORIABASATA
A BREVESU
TERMINE
ESPERIENZE
UDITIVE
•ANALISI FONETICA
LINGUA SPECIFICHE
PERCEZIONE
ACUSTICA
TARDIVA
Sistema corticale
•MEMORIA A LUNGOCOMPLESSA
TERMINE
•ANALISI LINGUISTICA
PERCEZIONE
LINGUAGGIO
Voce vs. Linguaggio
La voce umana è del tutto simile a quella degli animali
Un pappagallo ha voce e
comunica.
Ha linguaggio?
• Gli uccelli apprendono i suoni sentendoli da altri
• Topi e piccioni possono acquisire il concetto di numeri
• Molti primati possono distinguere tra due diversi
linguaggi umani (usano il ritmo)
Voce umana versus Voce Animale
• La sola fondamentale distinzione tra la voce
umana e le vocalizzazioni non umane è nel
potere di utilizzare in modo recursivo con
combinazioni infinite di codici fonetici
Solo l’uomo usa elementi discreti (parole,
numeri) e li ricombina in una infinità varietà
di espressioni:
– per la complessità degli scambi sociali nell’uomo,
rispetto agli animali
– probabilmente per la necessità di fare transazioni
che utilizzano numeri complessi
Il linguaggio è il sistema più complesso
del comportamento umano
• 100 muscoli lavorano contemporaneamente per
produrre voce in ogni istante.
• Per ciascun muscolo vi sono almeno 100
terminazioni nervose.
• Noi produciamo 14 suoni al secondo
• (100 x 100 x 14) = 140.000 controlli sincronizzati
nervo-muscolo per ciascun secondo di voce di
conversazione umana
Talamo e corteccia cerebrale
L’organizzazione del sistema uditivo corticale è:
• unica e specifica dell’homo sapiens
• strutturalmente e funzionalmente diversa da
tutte le altre specie
• la sede della percezione dei meccanismi alla
base del linguaggio.
Detezione fonemica
Percezione del messaggio verbale
Produzione del messaggio verbale
DEPRIVAZIONE UDITIVA E
PLASTICITA’ DEL SISTEMA UDITIVO
CENTRALE
• Modifiche strutturali nella organizzazione
del Sistema Uditivo Centrale
– tempo di intervento
• influenze sulla struttura e organizzazione del
SUC
• influenze sulla reversibilità
• Modifiche funzionali
– strettamente connesse al tempo di
intervento
DEPRIVAZIONE UDITIVA E
PLASTICITA’ DEL SISTEMA UDITIVO
CENTRALE
• Modifiche strutturali nella organizzazione
del Sistema Uditivo Centrale
– tempo di intervento
• influenze sulla struttura e organizzazione del
SUC
• influenze sulla reversibilità
• Modifiche funzionali
– strettamente connesse al tempo di
intervento
Una stimolazione UDITIVA appropriata è necessaria per la formazione di
“pattern” di eccitazione neurali sufficientemente complessi perchè
1) si organizzi il sistema uditivo centrale
2) si sviluppino le funzioni e i processi alla base del
riconoscimento e della produzione del linguaggio
IMMATURITA’, DIVERGENTI
O
O O
O
O
O
O
MATURITA’, PUNTO A PUNTO
O
O
O O
O
O
O
O
O
cortex
O
O O
O
O
O
O
O
midbrain
O
O O
O
O
O
O
O
O
brainstem
O
O O
O
O
O
O
O
cochlea
O O
O
O
O
O
O
O
O O
O
O
O
O
O
O
O O
O
O
O
O
O
attività neurale
deterministica
stimolo-dipendente
=
organizzazione S.N.C.
n.
Co.
st.
t
f
normale
tonotopicità coclea-corteccia,
organizzazione cortecce
AI, AII e associative
input extrauditivi
O
O O
O
O
O
O
O
n.
O
Co.
st.
f
t
O O
O
O
O
O
O
O
O O
O
O
O
O
O
O
O O
O
O
O
O
O
sordità profonda
attività neurale
casuale (spontanea)
=
disorganizzazione
S.N.C. immaturità
persistente
100
sviluppo
coclea
50
sviluppo
corteccia
0
nascita
% prestazione
% prestazione
PLASTICITA’ CORTICALE EVOLUTIVA
6 anni
PRINCIPALI CORRELATI FUNZIONALI NELL’UOMO
detezione :
nascita
percezione fonologica: 8-10 mm
abilità semantiche:
2-4 aa
abilità sintattiche:
6-15 aa.
SVILUPPO DELLE COMPETENZE
PERCETTIVE NEL BAMBINO 0-12 MESI.
0-1 m: riflessi neonatali (reattometria)
> 5 m: sviluppo della percezione binaurale (riflessi
di orientamento VRA-COR)
< 6 m: detezione di contrasti fonetici universali
(non lingua specifici)
> 6 m: segmentazione del messaggio verbale
8-12 m: detezione dei contrasti fonetici della
lingua nativa
Werker JF e coll. Cognition, 2007: 103: 147-162
Houston DM, Pisoni DH e coll, Int. J. Ped ORL, 2003: 67: 479-495
Lesione della porzione basale della coclea
Effetto della deprivazione e successiva
riorganizzazione delle sinapsi corticali
Auditory Cortex in the normal
cat
Harrison R.V., e coll. “Neonatal Cochlear Hearing Loss Results in C.A.S. Development”
University of Toronto, Canada
Acta Otolaryngol (Stockh), 1993; 113: 296-302
Auditory cortex in cats with neonatal cochlear
hearing loss
Harrison R.V., e coll., Acta Otolaryngol (Stockh), 1993; 113: 296-302
Fallon JB, Irvine DRF, Shepherd RK: Cochlear implants and brain plasticity
Hearing Research 2008; 238: 110-117
DEPRIVAZIONE UDITIVA E
PLASTICITA’ DEL SISTEMA UDITIVO
CENTRALE
• Modifiche strutturali nella organizzazione
del Sistema Uditivo Centrale
– tempo di intervento
• influenze sulla struttura e organizzazione del
SUC
• influenze sulla reversibilità
• Modifiche funzionali
– strettamente connesse al tempo di
intervento
PET imaging
Wong D, Pisoni DH et al:
PET imaging of differential
cortical activation by monaural
speech and non speech stimuli
Hear Res; 2002; 166: 9-23
(Percezione fonetica e semantica)
A
C
B
MRI GM/GW
volume
Emmorey K., Allen J.S., Bruss J.,
Schenker N. and Damasio A.
A morphometric analysis of auditory
brain regions in congenitally deaf
adults
PNAS 2003; 100: 10049-10054
AB
Parcellation of HG (Heschl’s gyrus) and
the PT (planum temporale) on superior
Comparison
of right HG in a
surface of STG
(superior temporal
gyrus)
deaf subject and a hearing
subject demostrating
reduced WM (white matter)
C
volume in the deaf subject
Coronal slices track HG and PT
SPEECH PERCEPTION
Brain plasticity and deprivation
Eggermont JJ: Correlated neural activity as the driving force for
functional changes in auditory cortex.
Hearing Research 2007: 229; 69-80
Davis MA and Johnsrue IS: Hearing speech sounds: Top-down
influences on the interfaces between audition and speech.
Hearing Research 2007; 229: 132-147
Kral A and Eggermont JJ: What’s to lose and what’s to learn:
Development under auditory deprivation, cochlear implants and
limits of cortical plasticity
Brain Research Rewiews 2007.07.021
Fallon JB, Irvine DRF, Shepherd RK: Cochlear implants and brain
plasticity
Hearing Research 2008.08.004
PLASTICITA’ ED EFFETTI
CLINICI
Evidenze cliniche nei bambini
sottoposti ad impianto cocleare:
– Sviluppo delle abilità percettive
– AEP
– Apprendimento del linguaggio
PLASTICITA’ ED EFFETTI
CLINICI
Evidenze cliniche nei bambini
sottoposti ad impianto cocleare:
– Sviluppo delle abilità percettive
– AEP
– Apprendimento del linguaggio
PERCEZIONE DEL LINGUAGGIO
curve medie in base all’età d’impianto
96
Language Age (months)
84
72
60
48
Birth through 12 months
13 through 24 months
25 through 36 months
37 through 48 months
Typical language development
- 1 SD
- 2 SD
36
24
12
0
0
12
24
36
48
60
72
84
96
Age at Testing (months)
Nella casistica esaminata non si sono riscontrate differenze significative
nello sviluppo del linguaggio al di sotto dei di 2 anni di di età
(Svirski M. et al. Audiol & Neurotol, 2004)
DEPRIVAZIONE UDITIVA E POTENZIALI
CORTICALI
• Nei soggetti privi di ingresso uditivo per almeno 3
anni nei primi anni di vita, durante il “periodo
critico”, la maturazione degli strati III e II della
corteccia uditiva primaria si arresta o subisce delle
evidenti modificazioni.
• L’arresto della maturazione della corteccia uditiva
primaria implica anche la mancata maturazione dei
potenziali uditivi corticali (in particolare del
complesso N1).
(Ponton e Eggermont, 2001)
DEPRIVAZIONE UDITIVA E POTENZIALI
CORTICALI
Nei soggetti impiantati
dopo i 5-6 anni si osserva:
- prolungamento della
latenza dell’onda P1
per uno sviluppo parziale
degli strati corticali
profondi, IIIinf, IV;
- assenza della N1b
per assente maturazione
degli strati corticali
uditivi superficiali II,
IIIsup).
(Ponton & Eggermont,2001)
DEPRIVAZIONE UDITIVA E POTENZIALI
CORTICALI
Normal subjects
CI users
Ponton and Eggermont
Of Kittens and Kids: Altered Cortical Maturation following Profound
Deafness and Cochlear Implant Use
Audiol Neurootol, 6; 363-383; 2001
DEPRIVAZIONE UDITIVA E POTENZIALI
CORTICALI
•Sono molto controverse le implicazioni percettive e
linguistiche legate alla mancata maturazione del
complesso P1-N1 riscontrabili nei soggetti con IC
deprivati per più di tre anni.
•Si può ipotizzare però che, dato il buon
riconoscimento delle parole in open set dei bambini
CI users, l’assenza di maturazione dello strato II e III
possa essere correlabile con:
– Inadeguata programmazione della corteccia
primaria per la percezione fonetica della lingua
nativa.
– Percezione verbale in condizioni di rumore.
(Ponton e Eggermont, 2001)
PLASTICITA’ ED EFFETTI
CLINICI
• Evidenze cliniche nei bambini
sottoposti ad impianto cocleare
–Sviluppo delle abilità percettive
–AEP
–Apprendimento del linguaggio
‘LINGUISTIC POTENTIAL’
and AGE OF INTERVENTION
(PROFOUND HEARING IMPAIRMENT)
CNS Plasticity
100%
50
0
“critical
period” of
intervention
0
deprivation
?
6-18 m
?
36-48 m
18
yrs
DAI MODELLI DI MATURAZIONE
AL MODELLO DI INTERVENTO
SCREENING
neonatale
MISURE
PRECOCI
1-6 mm
DIAGNOSI
CLINICA
PROGNOSI
AMPLIFICAZIONE
Acustica (meccanica)
6 mm
VALUTAZIONI
FUNZIONALI
UDITO E
LINGUAGGIO
1-2 aa
contrastare
la deprivazione
massimizzare
l’input al snc
AMPLIFICAZIONE ACUSTICA
OTTIMIZZAZIONE PARAMETRI
STIMOLAZ.ELETTRICA
IMPIANTO COCLEARE
Procedure audiologiche alla base del
trattamento delle ipoacusie infantili
¾ Identificazione
Procedure di screening (UNS o TNS)
⇒ Periodo neonatale
⇒ Entro 6 mesi
¾ Diagnosi audiologica
Misura della soglia uditiva
Ha come finalità la prescrizione dei parametri della prima protesizzazione
¾ Ripristino delle capacità uditive
⇒ Entro 18 mesi
Procedure di abilitazione uditiva
Adattamento protesico progressivo fino alla migliore amplificazione possibile
Eventuale selezione per impianto cocleare
¾ Diagnosi medica
⇒
Non ha esigenze temporali assolute
Imaging - analisi genetica CX 26 - fundus oculi - TORCH - storia neonatale ECG - funzione tiroidea - etc
Identificazione della patologia che ha causato la sordità.
Identificazione di tutti i segni clinici che possono essere utili al riconoscimento
della malattia (cause sindromiche ⇒ 30% genetiche)
1957
2006