INQUADRAMENTO CLINICO
DELLE IPOACUSIE
IMPROVVISE
Unità Complessa ORL Policlinico di Modena
E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese
IPOACUSIA IMPROVVISA
Ipoacusia neurosensoriale, più
frequentemente monolaterale, che si
sviluppa rapidamente (massimo 72
ore) con una perdita uditiva di almeno
30 dB su tre frequenze audiometriche
contigue, la cui eziologia viene
individuata solo nel 15% dei pazienti
IPOACUSIA FLUTTUANTE
Ipoacusia neurosensoriale, più
frequentemente monolaterale,
fluttuante in ore, giorni e settimane,
con una perdita uditiva predominante
più frequentemente sulle frequenze
gravi
INCIDENZA
5-20/100000 ab/aa in Francia
20/100000 ab/aa in Germania
1/10000 ab/aa in USA
Sauvage (2204)
Lautermann (2005)
Zadeh (2003)
Sex ratio 1
Bilaterale nel 1-2 % ei casi
Età media 40-54 aa
(Woodson 2007)
EZIOPATOGENESI
 IPOTESI INFETTIVA
- BATTERICA: sifilide, malattia di Lyme
- VIRALE: parotite, VVZ, VHS 6 e 7, HIV 1 e 2, EBV,
CMV, virus parainfluenzali, rosolia
 IPOTESI VASCOLARE
La vascolarizzazione dell’orecchio interno è di tipo
terminale e dipende da due arterie principali:
l’arteria cocleare propria ed il ramo cocleare dell’arteria
vestibolo-cocleare
Ogni rallentamento o interruzione del flusso
ematico provoca una alterazione del metabolismo
ossidativo con ipossia o anossia cellulare
- DIMINUZIONE DELLA PRODUZIONE DI ATP
- ACIDOSI INTRACELLULARE
- ACCUMULO DI RADICALI LIBERI
ALTERAZIONE
DELLA FUNZIONE
ENZIMATICA
CELLULARE
NECROSI
CELLULARE
G. Paludetti (2003)
Possibili cause di ipossia delle cellule
dell’orecchio interno sono:
 Trombosi o embolia dell’arteria cocleare propria e
dell’arteria vestibolo-cocleare
 Spasmo vascolare
 Iperviscosità ematica (iperaggregabilità piastrinica,
ipercoagulabilità)
EZIOPATOGENESI
 IPOTESI IMMUNOLOGICA
autoAb verso proteine cocleari P30 e P80, il collagene tipo II e IX;
riduzione dei linfociti T (tipo C3, C4 e C8) con aumento del
complemento, anomalie dei Linfociti T helper 1 e 2 ed aumento
delle cellule Natural Killer
 MALATTIA DI MENIERE
 ROTTURA DI MEMBRANA
per le ipoacusie improvvise insorte durante sforzi fisici con
aumento della pressione venosa intratoracica, intracranica o del
liquido cefalorachidiano
Tran Ba Huy 2002
Martin C. 1998
ANAMNESI
 Modalità di insorgenza
 Caratteristiche dell’ipoacusia
 Segni e sintomi associati
- acufeni
- vertigini e/o sensazione di instabilità
- sensazione di fullness auricolare
ANAMNESI
 Patologie pregresse otologiche
-
interventi otochirurgia
-
barotraumi
 Patologie passate o attuali
-
cardiopatie, emopatie
-
DM, patologie infettive
 Eventuali terapie in atto
ESAME OBIETTIVO
OTOSCOPIA: CUE libero con membrana timpanica normale
ACUMETRIA: Weber lateralizzato al lato sano, Rinne positivo
PROVA DELLA FISTOLA
ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO: negativo
Cavo orale e nervi cranici nella norma
Assenza di segni di infezione in atto (eruzioni cutanee, paresi nervo
facciale)
Ricerca del nistagmo spontaneo
ESAMI STRUMENTALI
• Es. audiometrico tonale e vocale
• Impedenziometria con test di Metz
• Test al glicerolo
• Es. vestibolare con prove caloriche ed eventuale
videonistagmografia
• Potenziali Evocati Uditivi
• Otoemissioni acustiche: generalmente assenti in caso di
perdite uditive superiori a 35 dB
La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB.
Soglie oltre a questo livello possono essere considerate
patologiche
125 250 500 1Khz 2Khz 4Khz 8Khz
-10
0
NORMALE
< 15-20 dB
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
PATOLOGICO
125 250 500 1Khz 2Khz 4Khz 8Khz
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
NORMALE
< 15 dB
LIEVE
15-25 dB
MODESTA
26-40 dB
MEDIA
41-55 dB
ELEVATA
56-70 dB
GRAVE
71-90 dB
PROFONDA
< 90 dB
90
100
110
120
PATTERN AUDIOMETRICI
TIPO A
Audiogramma ascendente con perdita uditiva sulle
frequenze medio-gravi
TIPO B
Audiogramma piatto con perdita uditiva pantonale
TIPO C
Audiogramma discendente con perdita uditiva sulle
frequenze medio-acute
TIPO D
Audiogramma U-shaped con perdita sulle frequenze
medie
TIPO E
Perdita uditiva profonda
ESAME AUDIOMETRICO
Type A: Ascendent 18% , 37%, 15%
Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005
Kronenberg J Laryngoscope 1992
Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001
Type B: Flat 27%, 36%
Type C: Descendent 19% , 27%
Type D: U shape 11% , 15% Type E: Ipoacusia profonda 25% , 22%
Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005
Kronenberg J Laryngoscope 1992
Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001
ESAMI BIOUMORALI
• Emocromo con formula
• CPR, VES
• Glicemia, Colesterolo e trigliceridi
• creatinina, urea, elettroliti ematici ed urinari
• Proteinemia, albuminemia, immunoglobuline, crioglobuline, fattore
reumatoide
• ALAT, ASAT, LDH, acido lattico
• Sierologia per CMV, HIV, VHB, VHZ, toxoplasmosi, Lyme
• Ab antinucleo, antiantigene nucleare, antimitocondrio, antimuscolo
liscio, anticentromero, ANCA, ANA
IMAGING
TAC
 Sindrome di Mondini
 Sindrome dell’acquedotto largo
 Traumi dell’osso temporale
 Fistola perilinfatica
 Otosclerosi cocleare
IMAGING
RMN
• Neoformazioni del CUE, dell’ APC, della FCP
• Ischemia del territorio vascolarizzato dall’ arteria cerebellare
antero-inferiore e la dissezione vertebrobasilare
• Emorragia intralabirintica
• Alterazioni della sostanza bianca
• Labirintite infiammatoria, autoimmune, postmeningite o
postradioterapia
• Eventuali alterazioni del segnale dei liquidi intralabirintici
IPOACUSIA IMPROVVISA
NEL BAMBINO
Incidenza inferiore rispetto all’adulto
Pochi studi specifici in letteratura internazionale
Fattori prognostici:
- Età < 15 aa
- Entità della perdita uditiva con curva downward
- Sintomi associati (vertigine)
Roman (2001)
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
NEL BAMBINO
INCIDENZA:
- BILATERALE 1-2/1000
- MONOLATERALE 3/1000
ETA’ MEDIA DELLA DIAGNOSI 8,7 aa
J. Peltier (2004)
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
NEL BAMBINO

Differential diagnosis








Syndrome with hearing loss
Other genetic cause
Meningitis
Intrauterine infection
Trauma to cochlea, vestibule, VIII
Exposure to ototoxic drug
Prematurity
Autoimmune disease
J. Peltier (2004)
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
NEL BAMBINO

Differential Diagnosis








Hyperbilirubinemia
Neurofibromatosis type II
Anoxic Brain injury
Mumps
Neurodegenerative disorder
Malignant infiltration
Ischemic insult of cochlea
Cochlear hydrops
J. Peltier (2004)
IPOACUSIA NEUROSENSORIALE
NEL BAMBINO

Other causes
TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella,
Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis)
 Meningitis
 Ototoxic drug exposure
 Maternal drug alcohol use
 Maternal use of teratogenic drug (thalidomide)

J. Peltier (2004)
Diagnostic Testing










CBC with Differential
Platelet studies
ANA, ESR, RF
BUN, Creatinine, Urinalysis
Serum glucose
Thyroid function tests, Perchlorate test
RPR, TTPA
GJB2 (Connexin 26)
EKG
CT, MRI
J. Peltier (2004)