I RIFLESSI DELLE ALTERAZIONI DEL METABOLISMO SULLE PATOLOGIE UDITIVE. INQUADRAMENTO E TRATTAMENTO CLINICO/PROTESICO Natura del problema Dott. Giovanni Bianchin Dott. Giampaolo Russi DEFINIZIONE • La ipoacusia improvvisa (Sudden Sensorineural Hearing Loss) è un calo repentino dell’udito, prevalentemente in un solo orecchio, che può colpire in pieno benessere, a volte associata ad acufeni e vertigini, e spesso senza evidenti cause. DEFINIZIONE E’caratterizzata da una riduzione della soglia tonale di almeno 30 dB su 3 bande di frequenza contigue, ad insorgenza rapida, prevalentemente monolaterale. Le forme bilaterali sono rare (dal 4 al 17% secondo Sheehy, 1960) ed in queste occasioni la lesione può instaurarsi simultaneamente od in maniera asincrona con intervallo temporale interaurale di qualche ora o giorno DEFINIZIONE A cause of great expectation, SSHL is a terrible experience far the patient. The sudden silence, followed, sometimes, by tinnitus and/or vertigo, represents, not only the loss of inner ear function, but also the impairment to the patient's psychological status. Although not very relevant, it is an otologic emergency, which bears no established cause or physiopathology and, therefore, without established treatment. Thus, it is a problem that places the physician in a difficult clinical situation. As to clinical evolution and hearing recovery, they are both question marks in the course of the disease. INCIDENZA Highest incidence of SSHL is between 30 to 60 years, with a nearly equal gender distribution. Incidenza: 20 casi/100.000 abitanti per anno Nel distretto di Reggio Emilia l’incidenza è di 25 – 27 casi ogni 100.000 individui. Incidenza • Essa comporta inoltre importanti questioni socioassistenziali. La SI costituisce infatti parte notevole dei ricoveri ‘medici’ delle UO di ORL. Ad esempio, in un periodo compreso fra il 2000ed il 2008 i ricoveri per ipoacusia improvvisa (dapprima in regime ordinario e più recentemente in regime diurno) rappresentano circa il 10% del totale e l’ 80% dei ricoveri per patologia non chirurgica. • L’anno scorso abbiamo avuto 186 ricoveri per ipoacusia improvvisa. • Essa inoltre costituisce un buon indicatore del livello di educazione sanitaria (grado elevato di sospetto, criteri di autoriferimento) e di efficienza organizzativa dei servizi sanitari (facilità di accesso alle strutture diagnostiche, tempestività dell’intervento). Incidenza • Il quadro epidemiologico complessivo porta a ritenere che l'incidenza reale sia sottostimata e che esistano molti casi misconosciuti con recupero spontaneo. Tipo di perdita L’ipoacusia può essere di entità variabile fino alla completa anacusia. La morfologia audiometrica è molto variabile. In una casistica di Sheey relativa a 223 pazienti è così rappresentata: - perdita per i gravi 17% dei casi - perdita pantonale 41% dei casi - perdita per gli acuti 29% dei casi - perdita totale 13% dei casi In circa il 50% dei casi l’ipoacusia si associa a sintomi vertiginosi e fino al 70% dei casi ad acufeni che ne rappresentano talora l’esito più invalidante. EZIOLOGIA It is assumed that SSHL is a multifactorial disorder with different underlying etiologies. The precise pathomechanism of SSHL is unknown. Based upon epidemiological, clinical and histological findings, viral and autoimmunological mechanisms, rupture of the inner ear membrane and disturbances of the cochlear microcirculation have been proposed to trigger SSHL. However, whatever the cause, impaired cochlear perfusion appears to be the most important event. EZIOLOGIA The blood supply to the cochlea is maintained by the labyrinthine artery, which has no collateral vasculature. Vascular disorders may cause SSHL because of cochlear injury and dysfunction secondary to anoxia or hypoxia. Furthermore, endothelial dysfunction, high levels of haemostatic factors, and a disturbed blood flow (Wirchow’s triad) are the fundamentals of thrombo-embolic diseases and can impair the microcirculation of the cochlea. Although there are few data demonstrating impaired cochlear perfusion in SSHL, therapeutic concepts are widely based on this assumption EZIOLOGIA The cochlea is provided with terminal capillary bed and is not able to form collateral vessels, which could restore blood flow was in ischemic regions. The association between inherited and acquired prothrombotic factors and sudden HL suggests that the microvascular impairment causing SSHL may be caused by a multifactorial mechanism. Efficacia della terapia • La valutazione dell’effetto della terapia nella SI costituisce un problema di non facile soluzione dal momento che la storia naturale della malattia è imprevedibile e variabile. Le casistiche riportate in letteratura generalmente trascurano che una significativa quota di pazienti avrebbe presentato un recupero spontaneo senza alcuna terapia. Inoltre molte variabili sembrano influenzare la storia naturale e la prognosi del processo morboso Efficacia della terapia • Ad esempio cofattori pre-esistenti quali diabete ed ipertensione, influenzerebbero negativamente secondo alcuni autori il recupero uditivo. Altri indicatori prognostici sfavorevoli sono rappresentati dall’età avanzata, da elevati valori della VES e dalla presenza di vertigine o di iporeflettività labirintica nell'orecchio malato. Infine, i pazienti con ipoacusia alle frequenze gravi sembrano avere prognosi migliore rispetto a quelli con audiogrammi in discesa. Efficacia della terapia • L’analisi dei risultati pertanto deve tenere conto di tale multifattorialità e risulta inoltre viziata dall’accorpamento in un unico quadro, la SI, di probabili differenti quadri morbosi. Criticità della patologia - Ipotesi eziologiche (cause ancora da chiarire) - Identificazione di fattori di rischio (giornata odierna) - Efficacia delle terapia (strumenti idonei ) - Risoluzione spontanea (efficacia della terapia) Criticità della patologia Grande incidenza , grande modifica della qualità di vita e stato psicologico, grande richiesta di aiuto dei pazienti VS poche risposte ed incerte terapie empiriche risultati discordanti Metanalisi Vivere nel silenzio non significa silenzio interiore