CORSO: “Inquadramento clinico delle
Mgus e le anemie nell’ambulatorio del
MMG” 18/10/2014 - Sala SGR- RIMINI
Patrizia Tosi
ore 09,30
MGUS
Aggiornamento Continuo MMG Asl della Romagna- Ambito di Rimini
Responsabile del corso : Dr.Tesei Fiorenzo
Referente Formazione MMG : Dr. Ahmad Dannoun
Responsabile Scientifico:Dr.ssa Lorena Angelini
Gammapatia monoclonale
DEFINIZIONE
• Condizione in cui una singola immunoglobulina
(Proteina M o Componente Monoclonale) e/o suoi
costituenti, catene leggere e pesanti, è prodotta in
quantità abnorme da un clone discrasico di
derivazione B linfocitario ed è presente nel siero e/o
nelle urine.
• Viene rilevata dalla elettroforesi proteica con un Picco
M nella zona gamma o, meno frequentemente nella
zona β.
Struttura dell’immunoglobulina
NH2
NH2
VH
VH
V
L
V
L
S
S
CL
S
S
S
CH
CL
CH
COOH
Istituto "Seràgnoli"
Isotipo
Isotipo
%
IgG
70.3
IgA
6.33
IgM
11.3
Multiple
10.8
CL
1.3
Gammapatie monoclonali
Diagnosi differenziale
•
•
•
•
MGUS
Sd linfoproliferative croniche
Forme “di accompagnamento”
Forme “transitorie”
Diagnosi differenziale
forme “di accompagnamento”
•
•
•
•
Flogosi croniche
Sindromi mielo/linfoproliferative acute
HIV
Neoplasie epiteliali
forme transitorie
• Post CHT
• Post trapianto di cellule staminali
MGUS
CRITERI DIAGNOSTICI*
• Componente
monoclonale
sierica
≤30 g/L
• Assenza di sintomi e/o di danno d’organo
• Infiltrazione PC midollare ≤10%
•Prevalenza: 1-10% degli individui > 60 anni
* International Myeloma Working Group, BJH 2003
Esami di laboratorio
• emogramma + piastrine
• protidemia totale + elettroforesi + dosaggio Ig
• caratterizzazione della CM (immunofissazione
sierica)
• funzionalità renale+ calcemia
• proteinuria delle 24 ore con dosaggio quantitativo
della BJ e/o elettroforesi urinaria
• caratterizzazione della CM (immunofissazione
urinaria)
• Dosaggio delle catene leggere libere nel siero
Frequenza
MGUS/sd linfoproliferative
12
6
3
20
59
MGUS
MM
MW
Ly
AL
MGUS
RISCHIO DI PROGRESSIONE
1% / anno
MGUS- Rischio di progressione
Titolo CM:
>1.5 g/dl e soprattutto
>2.5g/dl
Tipo di catena leggera:
κ>λ
Età:
Plasmacitosi midollare:
<70 aa
>2% ?, >10% ?
Sesso:
Tipo di Ig:
F>M
IgG < IgA e IgM
FLC ratio:
anormale
Mieloma multiplo
Clinica
• Interessamento
scheletrico
• Insufficienza renale
• Insufficienza midollare
• Infezioni
• Sintomi neurologici
• Sindrome da
iperviscosità
• Amiloidosi
Il mieloma asintomatico
•
•
•
•
11% di tutti i mielomi
CM > 3g/L
Plasmacellule midollari > 10%
Assenza di sintomi
Anemia
Ipercalcemia
Insufficienza renale
Lesioni ossee
Il mieloma asintomatico
CM con normali emogramma e funzione renale,
senza sintomi sistemici
No
Controllo ogni 4-6 mesi
X 1 anno, poi 1 volta
all’anno
IgG > 20g/L
IgA > 10g/L
IgM > 10g/L
BJ > 500mg
Sì
BM + BO
Rx scheletro
RNM rachide
BMPC < 20%
BMPC > 20%
No lesioni scheletriche No lesioni scheletriche Lesioni scheletriche
Controllo ogni 4 mesi
Terapia immediata
Segnali d'allarme
Dolore osseo non articolare, non
migrante, che non recede con il riposo
Astenia – dispnea da sforzo
Nausea persistente
Edemi periferici
Terapia antalgica
• NON UTILIZZARE FANS
•
•
•
•
Tramadolo
Associazioni con codeina
Fentanyl transdermico
Morfina
La terapia del mieloma multiplo
< 65 aa
Trapianto
autologo di
cellule staminali
> 65 aa
Chemioterapia
convenzionale
(MP)
Patogenesi del mieloma multiplo
Alla patogenesi del MM
contribuiscono sia le alterazioni del
clone neoplastico che il
microambiente in cui si sviluppa
Il terreno
Il seme
La terapia del mieloma multiplo
< 65 aa
> 65 aa
Trapianto
autologo di
cellule staminali
Chemioterapia
convenzionale
(MP)
Talidomide
Bortezomib
Lenalidomide