DERMATITI BOLLOSE
SUBEPIDERMICHE
NON ACANTOLITICHE
(PEMFIGOIDI)
Prof. M.Pippione
Ospedale Gradenigo.
Torino.
PEMFIGOIDE BOLLOSO
SENILE DI LEVER
•Frequente
•Anziani
•Esordio: simula eczema e/o orticaria
•Prurito intenso
•Pieghe, poi arti e tronco
•Bolle tese su cute eritematosa
•Mucose raramente colpite
•Bolla sub-epidermica a ricca componente eosinofila
•DIF: IgG e C3 M.B. lineare continuo
•Immunochimica : BP1 (230kd), BP2 (180kd)
•Split in lamina lucida
BOLLA SUBEPIDERMICA A RICCA COMPONENTE EOSINOFILA
IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA LINEARE ALLA MB BASALE
PEMFIGOIDE CICATRIZIALE (MUCO-SINECHIANTE)
•Anziani
•Mucose: gengive, congiuntive, esofago, faringe e
genitali.
•Vescicole effimere, più spesso solo erosioni
•Evoluzioni cicatriziale e sinechiante
•Cute nel 25% (capo e collo)
•Anticorpi diretti contro antigeni BP1 e BP2
•Variante paraneoplastica: anticorpi anti-epiligrina
(laminina 5), componente dei filamenti di ancoraggio
IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA LINEARE ALLA MB BASALE
DERMATOSI A IGA LINEARI
•Più frequente nell’infanzia. Anche adulti
•Non è associato a particolari fenotipi HLA
•Quado clinico polimorfo intermedio tra PB e DH.
•Lesioni a coccarda nel bambino
•Mucose spesso interessate
•Decorso cronico, ma relativamente breve
•IFI :Positiva in circa 50% dei casi con IgA
•Substrati: cute umana, esofago di scimmia
•Target antigenici MB: proteina di 97 kd o 120kd
IFI LINEARE ALLA MB BASALE CON IGA
DERMATITE ERPETIFORME
POLIMORFA DOLOROSA DI DUHRING
•Giovani adulti
•Predisposizione genetica: HLA B8, DR3, DQw2
•Papulo-vescicole orticarioidi
•Sedi preferenziali: gomiti, ginocchia, glutei, volto.
•Mucose indenni
•Prurito intenso
•Associazione con enteropatia da glutine: sintesi
intestinale di IgA diretti contro antigene della gliadina e
formazione di complessi immuni tissutali e
circolantiDepositi nella cute di complessi immuni con
attivazione via alternativa del complemento con
chemiotassi di neutrofili
MICROASCESSI DI NEUTROFILI ALL’APICE DELLE PAPILLE DERMICHE
•DIF su cute perilesionale: depositi di IgA +/- C3 all’apice delle
papille dermiche
•IFI negativa
Epidermolisi bollosa acquisita
• Rara
• Adolescenti, adulti
• Forma localizzata
acroposta (tipo EB)
• Forma generalizzata
tipo pemfigoide
• Forma mucosa tipo
pemfigoide cicatriziale
• Evoluzione cronica con
formazione di cicatrici
• Trauma fattore
scatenante
• Anticorpi diretti
contro epitopi
all’interno di molecole
di collagene VII che
costituiscono le
fibrille di ancoraggio
della zona sub-lamina
densa
• Complesso antigeneanticorpo attivazione
complemento e
chemiotassi di
neutrofili con
dissoluzione della MB e
formazione di bolla
eba
DIF: Depositi multipli di Ig
alla MB
• IgG (più
frequente)
• C3
• IgM
• IgA
DIF con salt-split
Differenzia tra dermatosi bollose del gruppo
pemfigoidi e EBA
• Pemfigoide bolloso: depositi in lamina lucida
(antigene 180 kd)
• EBA: depositi in sub-lamina densa (antigene
collagene VII nelle fibre di ancoraggio)
• Tecnica: incubazione del tessuto da testare
con soluzione 1mol/L: “split” nella porzione
inferiore della lamina lucida, con dislocazione
dell’antigene del pemfigoide bolloso al tetto e
dell’EBA alla base
Pemfigoide bolloso salt split
eba
Eba salt
split
HERPES GESTATIONIS (PEMFIGOIDE
GRAVIDICO)
•III trimestre, HLA-DR3 (80%)
•Esordio simula orticaria.
•Addome, soprattutto periombelicale
•Bolla sub-epidermica con eosinofili
indistinguibile dal PB
•DIF: solo C3 depositi lineari alla MB, rare
IgG
Immunomicroscopia elettronica : split in
lamina lucida
Target antigenico : 180kd (BP2),
raramente 230kd (BP1)
Patofisiologia: simile al pemfigoide bolloso
P = PRURITIC
U = URTICAL
P = PAPULES
P = PLAQUES
P = PREGNANCY
NOTE DI TERAPIA
• PEMFIGOIDE BOLLOSO SENILE DI LEVER
Corticosteroidi (40-50 mg/die a scalare) eventualmente
associati con immunosoppressori (azatioprina e ciclofosfamide)
Associazione con tetraciclina o eritromicina (2 g/die) e
nicotinamide (1,5-2,5 g/die) sulla base della capacità dei due
antibiotici di inibire l’attività chemiotattica dei granulociti
neutrofili
• DERMATOSI A IG A LINEARI
Il DDS=diaminodifenilsolfone (100 mg/die) è il trattamento di
prima scelta
• DERMATITE ERPETIFORME DI DUHRING
Somministrazione per os del DDS (diaminodifenilsolfone)
associato ad una dieta rigorosamente priva di glutine
• HERPES GESTATIONIS
Corticoterapia generale (prednisone 0,5 mg/Kg/die) è efficace e
non si ripercuote gravemente sul feto