FIRENZE – 28 Novembre 2014
Sezione Regionale Toscana
Trombolisi endovenosa e Amiloidosi sistemica:
report di 2 casi
S. Nannoni, A. Del Bene, M. Nesi
Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di NEUROFARBA
AOUC – SOD Stroke Unit e Neurologia
Amiloidosi Sistemica
Tipo
Proteina
precursore
Catena Leggera
Immunoglobuline
Organi
coinvolti
Cuore, fegato,
rene, SNP, SNA
Dati di
laboratorio
Gammopatia
monoclonale;
Proteinuria di
Bence Jones
AL
Primaria o
associata a
Mieloma
Multiplo
ATTR
Familiare
Transitiretina
(TTR) - forma
mutata
Cuore, SNA,
SNP
Mutazione del
gene TTR
Sistemica Senile
Transitiretina
(TTR) - forma
wild-type
Cuore, SNP
Gene TTR non
mutato
Reattiva
(secondaria a
patologie
infiammatorie
croniche)
Sieroamiloide A
(SAA)
Rene, fegato,
SNA, tratto
gastroenterico
Elevati livelli
sierici di SAA e
PCR
AA
Banypersad et al. Cardiac Amyloidosis: A Review. J Am Heart Assoc 2012
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Amiloidosi Sistemica e SNC
• Coinvolgimento diretto del SNC:
Infiltrazione leptomeningeale e retinica di amiloide
(+++ATTR familiare) 1
• Cardiomiopatia amiloidotica
Ictus Ischemico cardioembolico
(fino al 32.5% dei pazienti con AL all’esordio della malattia) 2
• Diatesi emorragica acquisita
Emorragia intracranica
- Fragilità della parete dei piccoli vasi
- Anomalie acquisite della coagulazione
(es: deficit del fattore X, fino al 14% dei pz con AL)3
1. Mitsuhashi S. Biochemical characteristics of variant transthyretins causing hereditary leptomeningeal amyloidosis. Amyloid 2005
2. Zubkov AY. Primary systemic amyloidosis with ischemic stroke as a presenting complication. Neurology 2007
3. Mumford AD. Bleeding symptoms and coagulation abnomrmalities in 337 patients with AL-amyloidosis. Brit Jour Haematology 2000
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Sesso, Età
Amiloidosi Sistemica
Età di diagnosi della malattia
Coinvolgimento cardiaco
FA
Altri organi coinvolti
NIHSS all’esordio
Onset to treatment time
NIHSS alla dimissione
TC cranio a 24 ore
Caso #1
Caso #2
M, 65 aa
ATTR wild-type
63 aa
Sì (cardiopatia ipertrofica,
FE 30%, severa disfunzione
diastolica, dilatazione atriale sn;
portatore di PM)
FAC in TAO (sospesa)
Rene
5
3h
1
Lesione infartuale corticosottocorticale frontale dx;
nessuna trasformazione
emorragica.
M, 68 aa
AL associata a Mieloma Multiplo
59 aa
Sì (cardiopatia ipertrofica,
FE 60%, dilatazione atriale sn;
portatore di PM)
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FAP non in TAO
Rene
22
2 h 5 min
7
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Conclusioni
• I casi descritti suggeriscono un rapporto rischio/beneficio
favorevole del trattamento con rt-PA nei pazienti con
amiloidosi sistemica (non altri casi descritti in letteratura).
• Possibile fattore di sicurezza: normalità del PT e PTT.
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GRAZIE