Percorsi diagnostici-terapeutici nella patologia spasticodistonica nel bambino
Il ruolo della neurofisiologia nella diagnosi e nel
monitoraggio terapeutico.
dott.ssa L. Doria Lamba
U.O. e Cattedra di Neuropsichiatria Infantile
Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione
Sezione di Neuroscienze dello Sviluppo
IRCCS G. Gaslini –Università di Genova
La patologia spastico-distonica:
Ruolo della neurofisiologia:
• Informazioni sulle alterazioni dei sistemi interessati dal
processo patologico  diagnosi
• Misurazione dell’ipereccitabilità dei motoneuroni  e
dell’attività elettrica muscolare in risposta alla terapia
farmacologica-riabilitativa  monitoraggi terapeutici
• Prevenzione delle lesioni motorie nel trattamento
chirurgico (rizotomia dorsale selettiva)  monitoraggio
intraoperatorio
La spasticità:
sintomo della sindrome del I° motoneurone:
– Aumento del tono dovuto ad ipereccitabilità del riflesso
tonico da stiramento velocità-dipendente
– Ipereccitabilità dei riflessi tendinei
Patogenesi: aumento dell’eccitabilità del II motoneurone da
alterazione dell’equilibrio fra gli inputs inibitori ed eccitatori
sovraspinali al pool motoneuronale e ai circuiti interneuronali
segmentali del midollo spinale
Eziologia:
– danno cerebrale (nel bambino le f. più frequenti le PCI)
– danno delle vie nervose dall’encefalo al midollo spinale
TESTS NEUROFISIOLOGICI DI ANALISI DEI CIRCUITI SPINALI
Arco diastaltico
riflesso T e rapporto T/M
riflesso H e rapporto H max/M max
confronto T max/ H max
microneurografi
effetto della vibrazione sulla frequenza di scarica delle U.M.
Eccitabilità del pool motoneuronale
risposta F
soglia PEM alla stimolazione corticale elettrica o magnetica
Circuiti interneuronali
INTERNEURONI IA ECCITATORI
riflesso tonico da vibrazione
INIBIZIONE PRESINAPTICA
rapporto H vib/H max
INIBIZIONE RECIPROCA
inibizione della risposta H da contrazione volontaria m. antagonista
inibizione riflesso H del soleo da stimolo condizionante n. Peroneo
INIBIZIONE RICORRENTE
tecniche di collisione della risposta H con doppio stimolo
Riflessi esterocettivi
valutazione di soglia, latenza e morfologia di:
riflesso flessore
blink reflex
startle-response
da “Elementi di elettromiografia e neurofisiologia clinica”, A. Arrigo, M. Carreras, D. De Grandis, G. Serra. 1991
La valutazione strumentale neurofisiologica
in età pediatrica:
Aspetti maturazionali:
– Maturazione della mielina
– Crescita degli assoni
– Sviluppo delle sinapsi
parametri di normalità variabili in rapporto all’età
Aspetti metodologici:
– Elettrodi di stimolazione e di registrazione
– Tempi di esame
– Parametri di stimolazione e di registrazione
elaborazione di dati normativi di riferimento per ogni
laboratorio
La valutazione neurofisiologica nella patologia
spastico-distonica in età pediatrica
- Valutazione strumentale delle componenti dell’arco
diastaltico: eccitabilità dell’ motoneurone
- Valutazione strumentale del pool motoneuronale
- Valutazione strumentale dell’attività elettrica dei muscoli
Test elettrodiagnostici di valutazione della
spasticità in età pediatrica
-Riflesso H – rapporto H max/M max
-Risposta riflessa F
-MEP
-Polielettromiografia di superficie
-EMG ad ago e VCN
Riflesso H e rapporto H max/M max:
 Riflesso monosinaptico: il più usato nella pratica clinica-indicatore
dell’eccitabilità dell’alfa motoneurone
Fornisce:
–
informazioni dirette sulle componenti dell’arco diastaltico
–
informazioni indirette sull’influenza del controllo sovraspinale
Metodologia: (elettrodi di superficie)
–
stimoli su nervo periferico: AASS: n. mediano /AAII: n.tibiale
–
registrazione dal muscolo: AASS: m. abduttore del pollice /AAII:
m.soleo
–
bassa intensità di stimolo con attivazione diretta delle fibre IA
afferenti sensitive all’arco diastaltico bypassando il fuso
neuromuscolare equivalente del riflesso elicitato battendo il tendine
–
Aumentando l’intensità di stimolo scompare il riflesso H e compare
la risposta M
Riflesso H e rapporto H max /M max
• L’ampiezza del Riflesso H cresce con l’intensità di stimolo
 c.d. curva di reclutamento con morfologia a campana
• Valutazione nella spasticità:
- Soglia intensità di stimolo <
- Ampiezza Riflesso H >
- Pendenza curva reclutamento >
- Rapporto H max /M max >
Figure 2
Control H-reflex recruitment curves and relative mean values. A,B,C: Normalized bilateral H (empty symbols) and M (filled symbols) recruitment curves in three different healthy subjects. The
amplitude of H- and M- responses, both expressed as a percentage of the maximal M-wave amplitude, are plotted as a function of the stimulus intensity, expressed as a multiple of the M-wave
threshold. Squares and triangles represent left and right side, respectively. D: mean values of H-amplitude measured at motor threshold (left diagonal bar), and of H- (right diagonal bar) and Mamplitude measured at 1.5 × motor threshold (crossed bar) in the healthy subjects. All values are expressed as a percentage of the maximal M-wave size. Vertical bars indicate 1 S.D. E: mean values
of H-threshold (empty bar) and interside threshold difference (filled bar) in the healthy subjects. All values are expressed as a multiple of the M-wave threshold. Vertical bars indicate 1 S.D.
BMC Musculoskelet Disord. 2001; 2: 4. Published online 2001 October 8. doi: 10.1186/1471-2474-2-4
Onda F
• Indice dell’eccitabilità del pool motoneuronale
• Stimolazione sovramassimale dei nervi AASS-AAII
(nervi mediano e peroneale)
• Registrazione dai muscoli flessori ed estensori
• Risposta tardiva che segue la risposta diretta M
• Dovuta ad attivazione antidromica delle fibre motorie con
attivazione dell’ motoneurone
• Valutazione nella spasticità:
>ampiezza onda F
Riflesso H e Onda F nel bambino
•
•
•
•
parametri di normalità
In letteratura relativamente pochi i dati sui
parametri di normalità
Nel primo anno di vita i valori decrescono per poi
crescere dopo l’anno
Prima dell’anno studi sulla valutazione del
riflesso H del n. ulnare che dopo l’anno non si
riesce più a registrare
Dopo l’anno nervi valutati :tibiale, peroneo e
mediano
MEP
• Informazioni sulle vie motorie centrali
• Stimolo elettrico/magnetico a livello corteccia
motoria
• Registrazione muscolare controlaterale AASS e
AAII
• Nella spasticità: < ampiezza /assenza di risposta
> tempo CCT
EMG ad ago e VCN
• Studio dell’Unità Motoria
• Reperti non specifici nella patologia spasticodistonica
• Utile nella diagnosi differenziale fra forme
spastiche non evolutive (PCI) e forme
evolutive/metaboliche con coinvolgimento del II
motoneurone e del nervo periferico:
es.leucodistrofie
Polielettromiografia di superficie
Misurazione dell’atto motorio:
- a riposo
- stiramento passivo
- movimento attivo
• Elettrodi di superficie posizionati sui muscoli
agonisti e antagonisti AASS e II
• Valutazione: definizione delle caratteristiche della
contrazione muscolare selettiva
La polielettromiografia nella spasticità
Nella spasticità l’ipertonia dovuta all’azione
eccitatoria determina il disordine del movimento
volontario con un’alterazione temporale
dell’attivazione muscolare
- co-contrazione: contrazione simultanea di agonisti
e antagonisti
- inibizione reciproca incontrollata:alterazione del
meccanismo che regola il rilasciamento dei muscoli
antagonisti durante il movimento
Monitoraggio intraoperatorio negli interventi di
Rizotomia Selettiva Dorsale (SDR) nella spasticità
delle PCI
SDR: trattamento chirurgico selettivo finalizzato a
– riduzione della spasticità
– miglioramento del cammino
• identificazione delle radici dorsali da sezionare da L1 a S2, isolandole
dalle fibre nervose motorie
• stimolazione elettrica delle radici isolate con registrazione EMG e
dell’attività muscolare degli AAII e sfintere anale
• prevenzione delle complicanze: paralisi degli sfinteri e perdita delle
sensibilità agli AAII
Monitoraggi terapeutici e spasticità
- Fisioterapia
- Farmaci antispastici (studi su numerose casistiche)
- Post-RDS (pochi studi)
Studi elettrofisiologici di verifica del trattamento
finalizzati alla sua efficacia
• Test di valutazione di uso più frequente:
- Riflesso H: variazione sull’eccitabilità del riflesso H in
rapporto alla terapia
- Poli EMG: variazioni della contrazione muscolare in
particolare sulla co-contrazione e inibizione reciproca.
Conclusioni
- Informazioni utili alla diagnosi e all’efficacia del
trattamento
- Limiti in età pediatrica per gli aspetti
maturazionali e metodologici
- Selezione dei pazienti e scelta mirata di test di
valutazione
- Sviluppo delle tecniche di monitoraggio
introperatorio