Spasticità come disabilità Il punto di vista del neurologo: inquadramento e clinica Dott.ssa Anna Scalise S.O.C. Neurologia-Neurofisiopatologia A.O. S. Maria della Misericordia, Udine …..come la corda nel tiro alla fune …il muscolo può essere eccessivamente stirato Definizione “Spasticity is a motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic strech reflexes (muscle tone) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neurone syndrome” Lance, 1980 Definizione La Spasticita’ può, quindi essere definita come un disordine motorio caratterizzato da un aumento velocità dipendente dei riflessi tonici di allungamento, causato da una anomala elaborazione degli imput sensori afferenti al midollo spinale. E’ ritenuta essere uno dei sintomi positivi della sindrome del motoneurone (UMN) sintomi positivi (aumento del tono, clono) sintomi negativi (perdita di destrezza, ipostenia) Epidemiologia La spasticità colpisce più di mezzo milione di persone negli stati Uniti e più di 12 milioni in tutto il mondo! Higher centres Descending + _ pathways + Peripheral afferents Spinal cord Circuitry _ Skeletal muscle Attivazione degli archi riflessi miotatici secondo il principio della innervazione reciproca Fuso neuromuscolare Motoneurone estensore Muscolo estensore Muscolo flessore flessione Fibre intrafusali Terminazioni nervose microtendine Fibra efferente Fibre nervose afferenti Interneurone inibitore Motoneurone flessore Cause Paralisi cerebrale infantile Stroke Sclerosi Multipla Trauma cranico Lesioni spinali Anossia Malattia neurodegenerativa Sede della lesione Lesioni o patologie dell’encefalo Diffuse: encefalopatia tossico e/o metabolica, anossia, etc Localizzate: tumori, ascessi, cisti, traumi, malformazioni arterovenose, emorragie, etc Lesioni o patologie del midollo spinale Danno alle vie discendenti dovuto a traumi, patologie infiammatorie o demielinizzanti, malattie degenerative, compressioni (tumori, cisti), etc Fisiopatologia Interruzione discendenti delle vie inibitorie Riarrangiamento plastico dei circuiti spinali Alterazioni delle proprietà intrinseche di motoneuroni ed interneuroni Fisiopatologia Scomparsa o liberazione della normale azione inibitoria che la corteccia motoria esercita sulle cellule delle corna anteriori (II motoneurone) Squilibrio tra i centri inibitori e quelli facilitatori della formazione reticolare pontina e mesencefalica del tronco encefalico, con un secondario squilibrio tra gli α e γ motoneuroni Fisiopatologia Riflessi di stiramento Elementi neuronali Motoneuroni Interneuroni (Ia, II,Ib) Vie discendenti che riflesso di stiramento modificano l’eccitabilità Vestibolospinali Reticolospinali Vie monaminergiche: raphe: serotonina locus ceruleus: norepinefrina del Fisiopatologia (Alteration within the reflex are) Modificazione delle proprietà attive del muscolo (increased ratio torque/EMG) Modificazione delle proprietà passive del muscolo Diminuzione dell’inibizione presinaptica, almeno nei paraplegici Aumento dell’attività dei fusi muscolari ed aumento dell’eccitabilità dgli alfa moto neuroni? Fisiopatologia (mechanisms affecting the reflex are) Diminuzione dell’inibizione reciproca Ia negli estensori Diminuzione dell’inibizione non-reciproca Ib Diminuzione dell’inibizione dei riflessi flessori afferenti Fenomeni comunemente associati con la spasticità Riflesso plantare cutaneo in estensione (segno di Babinski) Fenomeno del “coltello a serramanico” Distonia spastica Co-contrazioni spastiche Co-contrazioni extrasegmentali Fenomeni comunemente associati con la spasticità Altri tipi di iperattività muscolare (presente in concomitanza di sbadiglio, respiro profondo etc) Accorciamenti muscolari Debolezza muscolare Fenomeni disabling comunemente associati con la spasticità Accorciamenti muscolari, Motor weakness ed iperattività muscolare dipendente dal riflesso di stiramento (co-contrazioni spastiche edistonia spastica) sono probabilmente gli aspetti più disabilitanti nei pazienti spastici. Tre soluzioni conseguenti: allungamento muscolare, motor training e rilassamento muscolare locale Impatto della spasticità sulla qualità della vita Mobilità Depersonalizzazione Igiene Self-esteem Self-care Affettività e umore Pattern del sonno Funzione sessuale Valutazione della spasticità Esame clinico Elettromiografia convenzionale Elettromiografia dinamica Blocco del punto motore Analisi del cammino (Gait analysis) Identificazione dei muscoli interessati: esame clinico L’ attività riflessa La escursione articolare prevalente attenzione biarticolari passiva con ai muscoli La escursione articolare attiva Il livello di forza e di reclutamento in alcune condizioni posturali Il grado di sensibilità Identificazione dei muscoli interessati: scale di valutazione clinica Scala di Ashworth modificata (il grado di ipertonia viene valutato su una scala a 5 punti) Scala di Oswestry (rates stage, movimenti utili vs movimenti non-utili) Grado del tono muscolare dei m. adduttori (Snow) Scala di Tardieu (misura del tono vs velocità) Valutazione del tono muscolare: altre misure Frequenza degli spasmi Gait Global motor impairment Goniometro Disabilità globale Elettrofisiologia/biomedicina Abilità dell’arto superiore ADL/igiene Dolore Paziente/caregiver QOL Misure pediatriche. specifiche Identificazione dei muscoli interessati: Elettromiografia convenzionale Studio mediante elettromiografia ad ago delle Unità motorie, del pattern di reclutamento e di attivazione. •Riduzione del numero di UM reclutabili •Incostante frequenza di scarica durante lo sforzo sostenuto •Aumento del tempo di reazione alla richiesta di attivazione Identificazione dei muscoli interessati: Elettromiografia dinamica Si tratta di una valutazione in cui vengono studiate le attività elettromiografiche di muscoli coinvolti in un movimento o in atteggiamento articolare, correlata a parametri di forza di velocità o di spostamento. Mano alla bocca:strategia normale Mano alla bocca:strategia patologica Considerazioni alla base del trattamento Durata (acuto vs cronico) Severità (media vs grave) Distribuzione (diffuso prossimale vs distale) Sede della lesione vs focale, Considerazioni alla base del trattamento Co-morbilità Accessibilità a supporti Complicanze potenziali Razionale del trattamento Se la spasticita’ interferisce con il movimento, la postura, il confort, il care Se la spasticità non e’ “utilizzabile”, per esempio durante i trasferimenti. Se il trattamento miglioramento lascia sperare un Obbiettivo del trattamento della spasticità deve essere quello di migliorare l’autonomia del paziente modificandone il grado di disabilità Non si tratta la Spasticità ma il “paziente con spasticità”! Obiettivi del trattamento La scelta se trattare o meno la spasticità si deve basare sulla definizione di specifici goal attesi dal trattamento: vantaggi per il paziente/caregiver vantaggi funzionali vantaggi tecnici Possibili obiettivi del trattamento Riduzione della frequenza degli spasmi e/o cloni Incremento dei ROM Riduzione “disperse’ delle energie Riduzione del dolore Prevenzione di complicanze Miglioramento del cammino Miglioramento del movimento Miglioramento della postura Migliore utilizzo delle ortesi Miglioramento della igiene Miglioramento della cosmesi Management team Neurologo Fisiatra Neurochirurgo, chirurgo ortopedico PT e OT Famigliae altri caregivers Coordinatore/amministratore Assistentte sociale Possibili obiettivi del trattamento Riabilitazione Denervazione chimica Farmaci per uso orale Neurochirurgia Baclofen intratecale Chirurgia ortopedica Lesione centri superiori Conseguenze immediate Conseguenze tardive Riarrangiamento dell’attività spinale Paralisi Immobilizzazione Retrazioni muscolari Spasticità Contratture Altre iperattività Spasticità Limitate capacità funzionali Inattività Problemi cardiovascolari Isolamento sociale Problemi urologici Infezioni respiratorie Decubiti Osteoporosi Tromboflebiti Contratture Ulteriore disabilità motoria Il paziente presenta spasticità come conseguenza di ….. Valutazione del paziente La spasticità interferisce con qualche funzione? La spasticità potrebbe indurre deformazioni muscolo-scheletriche? no Non è necessario trattare la spasticità si Obiettivi del paziente e del caregiver Obiettivi funzionali: per migliorare il movimento, l’igiene, per ridurre il dolore, gli spasmi, etc Programmare una strategia di trattamento Obiettivi tecnici: per ottenere le riduzione del tono, per favorire l’utilizzo di ortesi etc