Caso clinico
Prof. Corrado Tamburino
Università di Catania
Istituto di Cardiologia
Ospedale Ferrarotto - Catania
Anamnesi
• Paziente di 49 anni, dislipidemico, fumatore, con diabete mellito di tipo
II. Si presenta al pronto soccorso con dispnea severa, emissione di
espettorato roseo e sudorazione profusa
• Episodio di emottisi circa una settimana fa, in particolare riferisce di aver tossito
di fronte ad un vetro e di averlo sporcato di sangue
• Riferisce negli scorsi mesi l’insorgenza a riposo di palpitazioni, per le quali non
si è sottoposto ad alcun controllo, data la regressione immediata e spontanea
della sintomatologia
• Ricorda in giovane età una lunga febbre associata a dolori articolari in più sedi
articolari e a manifestazioni eritematose fugaci al tronco, sintomatologia da lui
attribuita ai comuni esantemi infantili
Esame obiettivo
Auscultazione
• schiocco diastolico, a breve distanza dal II tono
• soffio diastolico che segue lo schiocco, a bassa
frequenza, a sede apicale
• II tono aumentato d’intensità sul focolaio polmonare
• rantoli a medie bolle a livello medio-basale di sinistra
I tono
Sistole
II tono
Diastole
I tono
Elettrocardiogramma
• Aritmia completa da fibrillazione atriale a rvm di circa 65 bpm
Ecocardiografia
• normale funzione del ventricolo sinistro (FE 60%)
• stenosi mitralica severa (area valvolare 1,0 cm², gradiente valvolare
mitralico medio di 18,8 mmHg all'ecocolor Doppler)
• dilatazione dell'atrio sinistro (51 mm)
• ventricolo destro moderatamente ipertrofico
• lieve insufficienza della valvola tricuspide, valvole semilunari nella norma
• pressione media in arteria polmonare (PAPs) 52,2 mmHg
Radiografia torace
• dilatazione atrio destro
• configurazione triangolare per dilatazione ventricolo destro
• accentuazione ili polmonari
Diagnosi
Stenosi mitralica severa
ad eziologia reumatica
Stenosi mitralica
Condizione patologica caratterizzata dalla presenza di
un’ostruzione al flusso di sangue fra atrio sinistro e ventricolo
sinistro, durante il riempimento diastolico ventricolare
Il valore normale dell’area valvolare
mitralica è compreso tra 4,0 e 5,0 cm²
Epidemiologia
• L’epidemiologia della stenosi mitralica si sta drammaticamente modificando
negli ultimi decenni in relazione al declino della febbre reumatica nel mondo
occidentale
I dati sono in continua evoluzione
Negli Stati Uniti l’incidenza di febbre reumatica è di circa 2/100000
Nei paesi in via di sviluppo questo valore può essere anche 50 volte superiore
• Più frequente nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 2/1)
• Attualmente l'età media di presentazione è nella quinta/sesta decade di vita
Prognosi
La prognosi è cambiata negli ultimi decenni. La storia classica prevede:
• Tassi di sopravvivenza a 10 anni nei pazienti non trattati
• pazienti sintomatici 50-60%
100
• pazienti con sintomatologia
%
• pazienti asintomatici 80%
invalidante <15%
80
60
40
20
0
Sintomatici
• Pazienti con ipertensione polmonare
Asintomatici
Con sintomatologia
invalidante
Sopravvivenza < 3 anni
• Cause morte
• 60-70% congestione sistemica
• 20-30% embolia sistemica
• 10% embolia polmonare
• 1-5% infezioni
ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management
of Patients With Valvular Heart Disease - 2008 Focused Update
Eziologia
• quasi totalità dei casi nei pazienti
adulti
 Cardite reumatica
forma
predominante
• storia clinica di febbre reumatica o
corea presente nel 60% dei pazienti
con SM
• il 40 % dei pazienti con pregressa
cardite reumatica sviluppa SM
• forme congenite → osservata nei bambini
• calcificazione anulare → pazienti anziani
 Cause rare
• mixoma atriale
• trombo → “a palla” in atrio sinistro
• cor triatriatum → membrana congenita in atrio sinistro
• sindrome Lutembacher → forma reumatica con DIA
• altre
Fisiopatologia
Stenosi mitralica
↑ gradiente
pressorio mitralico
Dilatazione AS
↑ pressione AS
Aritmie atriali
(FA)
↑ pressione
venosa e capillare
polmonare
Edema polmonare
• interstiziale
• alveolare
↑ pressione
arteriosa polmonare
↓ compliance
polmonare
• vasocostrizione reattiva
(reversibile)
• iperplasia intima
• ipertrofia media
Ipertrofia VD
Insufficienza tricuspide
(tricuspidalizzazione della mitrale)
Dilatazione VD
Sintomi
• cambiamenti organico obliterativi (irreversibili)
Clinica
Sintomi
Generalmente, tra l’episodio di febbre reumatica e l’insorgenza dei sintomi,
intercorre un periodo di latenza compreso tra i 20 e i 40 anni
I primi sintomi compaiono quando l’area
raggiunge valori inferiori a 2,5 cm²
• Dispnea
• Ortopnea
• Dispnea parossistica notturna
Congestione polmonare
• Edema polmonare
• cerebrali
• Embolie
• arti superiori o inferiori
Trombi in atrio
sinistro + FA
• art. renali, retina, intestinali
• Palpitazioni
Aritmie atriali
(frequentemente FA)
• Astenia
↓ afflusso di sangue in VS
• emorragia
• Emottisi
• escreato striato di sangue
rottura vene
bronchiali
• escreato roseo durante EPA
• Dolore toracico
poco frequenti
• Raucedine
Dall'insorgenza dei sintomi, prima che essi diventino disabilitanti,
passa quasi un decennio
Esame obiettivo
Ispezione
• Facies mitralica → colorito rosso cianotico degli zigomi e
dei prolabi
• onda a del polso venoso giugulare evidente
Palpazione
• I tono palpabile
Auscultazione
• Schiocco d’apertura (brusca
messa in tensione lembo
anteriore mitralico) → più
precoce nelle forme gravi
• Soffio diastolico all’apice →
durata correlata alla gravità
della stenosi
Non frequenti
Caratteristici
II tono
I tono
Diastole
Schiocco d’apertura
Soffio
• ↑ intensità I e II tono
• ↓ sdoppiamento fisiologico II tono
Diagnostica strumentale
Elettrocardiogramma
• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V1)
• segni di ingrandimento del VD
• eventuale fibrillazione atriale (nel 60% dei casi)
Ecocardiografia
Esame fondamentale nella valutazione della
compromissione anatomica della valvola mitrale
Permette la selezione dei pazienti canditati al trattamento percutaneo (valvuloplastica)
Score di Wilkins
Valuta quattro variabili,
assegnando ad ognuna
di esse un punteggio da
1a4
• Ispessimento dei lembi
• Mobilità dei lembi
• < 8 valvola idonea per
valvuloplastica
• Fusione apparato
sottovalvolare
• > 10 intervento
chirurgico di sostituzione
• Calcificazione valvolare
Permette di valutare inoltre l’eventuale
ingrandimento delle camere ventricolari
Ecocardiogramma transesofageo
• individua o esclude la prensenza di trombi in
AS
• utile quando l’ecocardiogramma transtoracico
fornisce informazioni non ottimali
Ecocolor Doppler
• permette di stimare l’area valvolare mitralica con un’approssimazione di 0,4 cm²
• stima la pressione sistolica in arteria polmonare
• misura il gradiente transvalvolare
L’integrazione di questi
valori definisce la
severità della stenosi
ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update
Lieve
Moderata
Severa
Gradiente
medio (mmHg)
<5
5-10
> 10
PAPs
< 30
30-50
> 50
Area valvolare
(cm²)
> 1,5
1,0-1,5
< 1,0
Radiografia del torace
Cuore normale
• dilatazione AD → doppio contorno
• configurazione mitralica → triangolare
per dilatazione VD
• impronta su esofago baritato da
ingrandimento AS → proiezione laterolaterale
• calcificazioni anulus
Linee di Kerley
• Edema
interstiziale
• A → distensione
linfatici
• B → fibrosi
• Edema
alveolare
• aspetto ad ali di
farfalla
Cateterismo cardiaco
• Permette di effettuare una completa valutazione preoperatoria della gravità
della stenosi mitralica attraverso la misurazione di:
• Gradiente transvalvolare
• Area valvolare
• Gittata cardiaca
Coronarografia
• Individua l’eventuale malattia aterosclerotica coronarica e ne valuta la gravità
e l’estensione
Terapia
Terapia medica
• Diuretici
Pazienti sintomatici
• β-bloccanti
Pazienti sintomatici
• Calcio
antagonisti
• Anticoagulanti
orali (INR 2-3)
Pazienti con FA
permanente o
parossistica
• ↓ la dispnea
• ↓ la FC
• migliorano la
tolleranza allo sforzo
• ↓ il rischio di eventi
tromboembolici
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
Terapia percutanea
Consiste nella commissurotomia percutanea con pallone (valvuloplastica)
• pazienti sintomatici con adeguate caratteristiche cliniche ed
anatomiche (Wilkins score <8, area non troppo piccola, no FA, ecc.)
• pazienti asintomatici ad alto rischio per intervento chirurgico
• pazienti asintomatici ad alto rischio tromboembolico
Terapia chirurgica
• Chirurgia conservativa (commissurotomia)
• Sostituzione valvolare
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007