Stenosi mitralica
E’ caratterizzata dalla presenza di
un’ostruzione al flusso del sangue nel
passaggio dall’atrio al ventricolo
sinistro
Eziologia

Reumatica
Rappresenta la quasi totalità delle cause.
N.B.: circa il 60% dei pazienti con valvulopatia mitralica reumatica non ha mai
presentato febbre reumatica o corea; quasi il 50% dei pazienti con cardite reumatica
acuta non sviluppa valvulopatia cardiaca

Altre cause (rare)
congenita, endocardite infettiva attiva, neoplasie,
calcificazione anulare massiva, lupus eritematoso
sistemico, etc.
Anatomia patologica
La cardite reumatica acuta è considerata
una pancardite, in quanto provoca un
coinvolgimento
del
pericardio,
del
miocardio e dell’endocardio.
La caratteristica patologica della cardite
reumatica è la presenza dei noduli di
Aschoff e la più comune lesione
dell’endocardite reumatica acuta e la
valvulopatia reumatica
Fisiopatologia
Le caratteristiche fisiopatologiche della SM
sono conseguenti all’ostruzione del flusso
sanguigno tra l’atrio ed il ventricolo sinistro.
È chiaro che quando l’area è piccola, il
mantenimento di una gittata cardiaca
adeguata richiede un elevato gradiente
transvalvolare e quindi un aumento della
pressione in AS
Fisiopatologia 2
È utile ricordare che il tempo disponibile per
la diastole comprende quella parte del ciclo
cardiaco occupata dal rilasciamento
isovolumetrico
e
dal
riempimento
ventricolare. Quando compare tachicardia
vi è un incremento della quantità totale del
tempo speso per la sistole a scapito di una
riduzione del tempo diastolico.
Dunque a un aumento della frequenza
cardiaca corrisponde una riduzione del
tempo diastolico
Fisiopatologia 3
Poiché il sangue può attraversare la mitrale
solo durante la diastole, il flusso è
inversamente proporzionale alla durata del
periodo di flusso.
Ovviamente maggiore è la quantità di flusso,
maggiore è l’energia dispersa, più elevato è il
gradiente e, quindi, più elevata sarà la
pressione in AS.
L’atrio sinistro gradualmente si dilata e si
ipertrofizza
Fisiopatologia 4
La pressione venosa polmonare aumenta
con l’aumentare della pressione in atrio
sinistro e si associa all’incremento della
pressione arteriosa polmonare. Ciò
comporta una dilatazione ed ipertrofia del
ventricolo destro.
Le alterazioni a carico del VD possono,
alla fine, portare a dilatazione e a
ipertensione atriale destra e, quindi, a
ipertensione venosa sistemica
Fisiopatologia della stenosi mitralica
Stenosi mitralica
Accorciamento diastole (tachicardia)
Perdita della sincronia Atrio-Ventricolare (FA, BAV)
Aumentato flusso venoso polmonare
Aumento del gradiente valvolare mitralico
Aumento della pressione in atrio sinistro
Aritmie atriali
Dilatazione atriale sinistra
Sintomi
Aumento pressione venosa polmonare
Edema polmonare
Ipertensione arteriosa polmonare
Ipertrofia ed ipertensione del VD
Sintomi

Da sforzo
dispnea, sibili, tosse
astenia
riduzione/incapacità all’attività
palpitazioni
sensazione di svenimento, presincope, sincope

A riposo
tosse, sibili
dispnea parossistica notturna
ortopnea
emottisi
raucedine (sindrome di Ortner)
Esame obiettivo
Il declino dell’incidenza della febbre
reumatica acuta negli ultimi 40 anni ha
profondamente modificato i sintomi di
esordio della malattia.
Durante il periodo di latenza, asintomatico,
l’esame obiettivo è normale o può mostrare
la presenza di una SM lieve caratterizzata
da un I tono di intensità aumentata e da un
soffio presistolico
Esame obiettivo 2
Nei climi temperati e nei paesi
industrializzati, trascorre in genere un
lungo intervallo di tempo (in media 1020 anni) tra l’episodio di cardite
reumatica e la comparsa dei sintomi.
Nei paesi tropicali e subtropicali il
periodo di latenza è più breve e la
stenosi mitralica può presentarsi
nell’infanzia o nell’adolescenza
Esame obiettivo 3
Nei pazienti sintomatici un accurato
esame fisico del paziente può portare a
formulare una corretta diagnosi.
Il paziente appare in genere normale.
La tipica facies mitralica con chiazze di
color rosso-purpureo sulle guance non
è frequente. Il paziente è in genere
tachipnoico e l’esame obiettivo del
torace evidenzia segni di congestione
polmonare con rantoli
Esame obiettivo 4
Alla palpazione l’itto è pulsante. I
due
più
importanti
segni
auscultatori della SM grave sono:
un breve intervallo tra II tono e
schiocco d’apertura e un soffio
diastolico di lunga durata
Radiografia del torace
Il quadro radiografico è molto tipico.
I campi polmonari mostrano segni di
aumentata pressione pressione venosa
polmonare. La silhouette cardiaca
mostra una dilatazione dell’atrio
sinistro, mentre il ventricolo sinistro
appare normale
Ecocardiogramma
Quando adeguatamente effettuato
ha alta sensibilità e specificità per la
diagnosi di stenosi mitralica.
Le caratteristiche ecocardiografiche
riflettono la perdita della normale
funzionalità della valvola.
Per studiare in modo accurato la
presenza di trombi in AS, l’anatomia
della
mitrale
e
dell’apparato
sottovalvolare si può utilizzate
l’ecocardiografia transesofagea
Cateterismo cardiaco/angiografia
Deve essere eseguito come valutazione
preoperatoria. Lo studio della gravità della SM ha
come gold standard la simultanea valutazione
della gittata cardiaca e del gradiente tra AS e VS
e il calcolo dell’area valvolare.
La coronarografia dovrebbe essere eseguita nei
pazienti con angina, in quelli con alterata
funzione del VS e nei pazienti in età > 35 anni
candidati all’intervento chirurgico
Terapia
Le donne portatrici di SM lieve possono,
prima dell’insorgenza dei sintomi, avere figli in
quanto in questa fase la gravidanza è ben
tollerata.
Devono essere evitati, nei pazienti di media
età o più anziani, sforzi fisici intensi. Ai
pazienti con SM moderata-grave devono
essere sconsigliati sport competitivi e attività
fisica intensa. La terapia medica deve
cominciare quando il paziente diventa
sintomatico
Terapia 2
La digitale porta miglioramento solo se è
presente fibrillazione atriale, in quanto svolge
un ruolo importante nel controllare la
frequenza ventricolare. I diuretici riducono la
congestione polmonare e l’edema periferico.
Gli Ace-inibitori sono indicati se vi sono
sintomi d’insufficienza cardiaca. A meno di
specifiche controindicazioni, i pazienti con
fibrillazione atriale e quelli con pregressa
embolia devono essere scoagulati (warfarin)
Terapia 3
Il trattamento chirurgico dovrebbe essere
raccomandato ai pazienti con SM in classe
funzionale NYHA III o IV. Nei pazienti più
giovani che presentano valvole flessibili e non
calcifiche, senza rigurgito mitralico importante,
dovrebbe essere consigliata la
commissurotomia mitralica / valvuloplastica.
Nei pazienti più anziani, con valvole calcifiche o
con insufficienza mitralica moderata associata,
in genere viene eseguita la sostituzione
valvolare
Insufficienza mitralica
E’ caratterizzata da un’anomala inversione
del flusso di sangue dal ventricolo sinistro
all’atrio sinistro durante la sistole
Eziologia
Meccanismo
Evidenze ECO
Reumatica
LES
Post-radiazioni
Retrazione
Ispessimento
Corde/lembi ispessiti
Movimento normale o ridotto
Degenerativa
S. di Marfan
Traumatica
Lembi prolassanti
Rottura delle corde
Lembi prolassanti/fluttuanti
Tessuto ridondante
Rottura delle corde
Ischemica
Miocardiopatie
Rottura dei muscoli paipillari
Dilatazione dell’anulus
Lembo fluttuante
Ridotto movimento dei lembi
Malattie infiltrative
Sindrome ipereosinofila
Lembo ispessito
Perdita di coaptazione
Lembo ispessito
Movimento ridotto
Endocardite
Lesione distruttiva
Perforazioni
Lembi fluttuanti
Congenita
Fissurazione del lembo
Trasposizione della valvola
Lembo fissurato
Valvola tricuspide
Fisiopatologia 1
L’alterata sovrapposizione dei lembi
valvolari mitralici determina, durante la
sistole, un rigurgito attraverso l’orifizio
valvolare. Il gradiente pressorio tra VS e
AS è la forza che spinge il sangue
determinando il volume rigurgitante.
Questo rigurgito in AS crea un
sovraccarico di volume, in quanto va a
sommarsi al sangue che entra durante la
diastole
Fisiopatologia 2
L’entità del sovraccarico di volume dipende da
tre fattori:
L’area dell’orifizio valvolare
Il gradiente rigurgitante
La durata del rigurgito
Insufficienza mitralica e modificazioni emodinamiche
Insufficienza
mitralica
Sovraccarico
di volume
Disfunzione VS Vasocostrizione
periferica
Scompenso
cardiaco
Sintomi
I pazienti con insufficienza mitralica lieve sono
in genere asintomatici.
Nell’insufficienza mitralica grave i sintoni più
frequenti sono l’astenia (per il calo della gittata)
e la dispnea da sforzo (per l’aumento delle
pressioni nel circolo polmonare). Questi sintomi
migliorano rapidamente con il riposo. Nelle fasi
più avanzate si può avere una grave dispnea da
sforzo e dispnea parossistica notturna o anche
emottisi
Esame obiettivo
Tipico dell’insufficienza mitralica è il soffio
sistolico, più spesso olosistolico, che include il I
ed il II tono cardiaco. Il soffio è di tipo sibillante e
la massima intensità è di solito verso l’apice. Un
soffio di breve durata di solito corrisponde ad
insufficienza mitralica lieve. Nel 50-60% dei
pazienti è presente fibrillazione atriale
Ecocardiogramma
Nello studio dell’insufficienza mitralica ha assunto grande
importanza.
Dovrebbe essere sempre eseguito:
1.
Lo studio morfologico della valvola
2.
Lo studio dell’entità del rigurgito
3.
Lo studio della funzione atriale e ventricolare
Cateterismo cardiaco/angiografia
Permette lo studio dei parametri emodinamici, la
valutazione
della
gravità
dell’insufficienza
mitralica, della funzione ventricolare sinistra e
dell’anatomia delle coronarie.
Terapia 1
Nei pazienti con insufficienza mitralica è
necessaria
un’adeguata profilassi per
prevenire l’endocardite infettiva. Nei pazienti
in
fibrillazione
atriale
la
frequenza
ventricolare deve essere controllata con l’uso
di digossina e/o beta-bloccanti e dovrebbe
essere
mantenuta
una
terapia
con
anticoagulanti orali. Il trattamento con
diuretici è estremamente utile per il controllo
dell’insufficienza cardiaca
Terapia 2
Il trattamento chirurgico è riservato ai pazienti
con insufficienza mitralica grave. Prima di
ritardare un intervento è importante considerare
la possibilità di morte improvvisa. Questa
complicanza fatale accade in genere se la
funzione del ventricolo sinistro è ridotta, ma può
verificarsi anche in pazienti asintomatici con
frazione di eiezione normale
Rischio di morte improvvisa in pazienti
con insufficienza mitralica
Grigioni F et al, J Am Coll Cardiol, 1999