1 Valvulopatia mitralica • Stenosi mitralica • Insufficienza mitralica • Steno-insufficienza mitralica 2 Stenosi Mitralica Ostruzione dell’apparato valvolare che separa l’atrio sinistro dal ventricolo sinistro 3 Etiologia • Acquisita – Reumatica (oltre 90%) Spesso si associa a vizio aortico o tricuspidalico – LES – AR – Amiloidosi – Lesioni neoplastiche o trombotiche atriali sinistre – Cacificazione dell’anulus (anziano) – Disfunzione protesica • Congenita (rara): mitrale a paracadute 4 Febbre Reumatica • Faringo-tonsillite causata da streptococco di gruppo A – Spesso asintomatica (1/3 dei casi) • Predisposizione genetica • Predilige il sesso femminile (2/3 dei pazienti) 6 Stenosi Mitralica Reumatica Ezio-patologia • La stenosi è determinata dalla fusione: – Delle commissure – Delle cuspidi – Delle corde tendinee – Variamente combinata di commissure, cuspidi, corde • Il quadro tipico è: – Una conformazione “ad imbuto” della valvola – Con orifizio “a bocca di pesce” 7 Stenosi Mitralica Reumatica Ezio-patologia • Possibili meccanismi coinvolti nella progressione della SM: – Persistenza subclinica del processo reumatico – Trauma del flusso turbolento attraverso la valvola provoca Fibrosi Ispessimento Calcificazione – Entrambi i meccanismi 8 Stenosi Mitralica Reumatica Ezio-patologia • Conseguenze sulle strutture “a monte”: – Dilatazione e calcificazione dell’atrio sinistro – Formazione di trombi atriali – Cambiamenti nella circolazione polmonare 9 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (1) • L’area della valvola mitrale normale è di 4-6 cm² • La riduzione dell’orifizio a 2 cm² (lieve SM) richiede per riempire il ventricolo sinistro un piccolo ma non fisiologico gradiente pressorio • La riduzione dell’orifizio a 1 cm² (severa SM) determina: – Un gradiente atrioventricolare di circa 20 mmHg – Aumento pressione atriale sinistra – Aumento della pressione venosa polmonare – Aumento della pressione capillare polmonare (dispnea da sforzo) 10 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (2) • L’incremento della frequenza cardiaca determina: – Riduzione della durata della diastole – Riduzione del tempo in cui il sangue passa nel ventricolo Ulteriore aumento del gradiente atrioventricolare Ulteriore aumento della pressioni atriali sinistre,… • Ciò spiega l’improvvisa comparsa della dispnea durante: – Febbre – Fibrillazione atriale ad elevata risposta ventricolare – Stress sia fisico sia emotivo 11 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (3) • L’ipertensione polmonare riconosce 3 cause: – Passiva trasmissione retrograda della pressione atriale sinistra – Costrizione arteriolare polmonare Reattiva all’ipertensione venosa polmonare – Processi obliterativi a livello del circolo polmonare 12 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (4) • L’ipertensione polmonare severa determina: – Dilatazione del ventricolo destro – Dilatazione dell’anulus tricuspidalico – Insufficienza tricuspidalica • Di conseguenza si avrà una riduzione della portata cardiaca • Possono crearsi shunts tra vene polmonari e vene bronchiali – La cui rottura determina emottisi 13 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (5) • L’insieme delle alterazioni valvolari e dei fenomeni infiammatori a carico della muscolatura atriale (cardite reumatica) determinano: – Dilatazione atriale sinistra – Fibrosi della parete atriale – Disorganizzazione dei fasci muscolari atriali • Conseguentemente: – Differenti velocità di conduzione dell’impulso – Disomogenei periodi refrattari • Base anatomo-funzionale per l’insorgenza della fibrillazione atriale 14 Stenosi Mitralica Fisiopatologia (6) – L’insorgenza della fibrillazione atriale Inizialmente è episodica Tende a divenire persistente e determinando: –Atrofia della muscolatura atriale –Ulteriore dilatazione atriale sinistra –Ulteriori disomogeneità nella propagazione impulso Irreversibile 15 Stenosi Mitralica Sintomatologia • Dispnea • Emottisi • Dolore toracico • Embolizzazione sistemica • Endocardite infettiva 16 Dispnea • Dispnea da sforzo • Ortopnea • Dispnea parossistica notturna • Dispnea a riposo • Edema polmonare acuto 17 Dispnea da sforzo • Grado di sforzo necessario per determinarla 18 Ortopnea • Dispnea che si sviluppa in clinostatismo • Viene migliorata con l’ortostasi • Il paziente dorme: – con più cuscini – seduto sulla seggiola appoggiando il capo sul letto • Trepopnea: – Rara forma di ortopnea determinata dall’assunzione di un decubito laterale 19 Dispnea parossistica notturna • Attacchi di dispnea insorgono durante la notte • Il paziente: – Si risveglia bruscamente – Presenta senso di soffocamento – Deve mettersi in piedi, spesso va alla finestra – Può essere necessaria anche mezzora per riprendersi 20 Edema Polmonare Acuto • Dispnea che si sviluppa quando: – Il movimento di liquido dal sangue allo spazio interstiziale in alcuni casi agli alveoli polmonari – Non è controbilanciato: Dal ritorno di liquido al sangue Dal suo drenaggio attraverso i vasi linfatici 21 Edema Polmonare Acuto • Può essere precipitato da qualsiasi condizione che: – Aumenta il flusso attraverso la valvola stenotica Mediante un aumento della portata cardiaca Mediante una riduzione del tempo di diastole 22 Edema Polmonare Acuto • Può essere precipitato da: – Stress fisico o psichico – Febbre – Gravidanza – Ipertiroidismo – Fibrillazione atriale ad elevata risposta ventricolare 23 Emottisi • Improvvisa profusa emorragia, ma raramente life threatening • Sputo macchiato di sangue durante dispnea parossistica • Sputo roseo durante un edema polmonare acuto 24 Dolore Toracico • Si verifica nel 15% dei pazienti con stenosi mitralica • Caratteristiche simile al dolore anginoso • Cause: – Severa ipertensione ventricolare destra – Concomitante coronaropatia – Più raramente embolizzazione coronarica 25 Embolizzazione sistemica • E’ favorita dalla presenza di fibrillazione atriale • Se in corso di ritmo sinusale bisogna sospettare: – Un episodio di fibrillazione atriale transitoria – Una concomitante endocardite infettiva • In era pre-anticoagulante responsabile del 25% dei decessi 26 Esame obiettivo 27 Diagnostica Strumentale ECG Dilatazione ed ipertrofia atriale sinistra 28 Diagnostica strumentale ECG Fibrillazione atriale 29 Diagnosi strumentale Rx Torace 30 Diagnosi strumentale Ecocardiografia 31 Insufficienza Mitralica E’ determinata da un rigurgito di sangue, in fase sistolica, dal ventricolo all’atrio sinistro 32 Insufficienza Mitralica L’apparato valvolare mitralico è costituito da: 1) Anello 2) Cuspidi 3) Corde tendinee 4) Muscoli papillari L’alterazione singola o combinata di tali componenti determina le basi anatomofunzionali dell’insufficienza mitralica 33 Insufficienza Mitralica Eziopatologia (1) • Anomalia dei lembi: – Reumatica (predilige sesso maschile) Per deformazione, accorciamento, rigidità dei lembi – Infettiva: Perforazione dei lembi Mancata coaptazione dei lembi dovuta alle vegetazioni – Traumatica: Iatrogena 34 Insufficienza Mitralica Eziopatologia (2) • Anomalie dell’anulus: – Dilatazione: Secondaria a dilatazione ventricolare sinistra – Calcificazione Idiopatica (scarse ripercussioni emodinamiche) Secondaria RAA Secondaria ad IRC (iperparatiroidismo) 35 Insufficienza Mitralica Etiopatologia (3) • Anomalie delle corde tendinee: – Rottura: Spontanea Infettiva (endocardite) RAA Traumatica – Allungamento 36 Insufficienza Mitralica Eziopatologia (4) • Anomalie dei muscoli papillari: – Transitoria (ischemia transitoria) – L’infarto del muscolo papillare ne determina disfunzione Fibrosi Rottura 37 Distribuzione coronarica Ramo interventricolare anteriore Coronaria destra Ramo circonflesso 38 Rottura di Muscolo Papillare 39 Insufficienza Mitralica Fisiopatologia (1) • L’insufficienza mitralica determina riduzione dell’impedenza allo svuotamento del ventricolo sinistro. • Quindi determina un maggior svuotamento del ventricolo 40 Insufficienza Mitralica Fisiopatologia (2) • Determinano un aumento dell’insufficienza mitralica: – Aumento del precarico – Aumento del postcarico – Dilatazione del ventricolo sinistro – Dilatazione dell’anulus mitralico • Determinano una riduzione dell’insufficienza mitralica: – Condizioni opposte 41 Insufficienza Mitralica Fisiopatologia (3) • Nell’insufficienza mitralica acuta il ventricolo compensa: – Riempendosi più completamente – Aumentando il precarico (legge di Frank-Starling) • Quindi si avrà: – Riduzione del volume telesistolico – Aumento della pressione atriale sinistra 42 Insufficienza Mitralica Fisiopatologia (4) • Nell’insufficienza mitralica cronica compensata: – Il volume telediastolico aumenta Distensione dell’anulus mitralico –Aumento dell’insufficienza mitralica – Il volume telesistolico torna normale – Si ha sviluppo di ipertrofia Non proporzionata alla dilatazione – La frazione di eiezione è normale 43 Insufficienza Mitralica Fisiopatologia (5) • Nell’insufficienza mitralica cronica scompensata: – Il volume telediastolico aumenta – Il volume telesistolico aumenta – La frazione di eiezione diminuisce – La gittata sistolica diminuisce 44 Compliance Atriale Sinistra • Normale o ridotta compliance atriale – Aumento della pressione atriale – Ipertrofia delle pareti atriali – Aumento della pressione venosa polmonare – Ispessimento delle pareti delle vene polmonari – Ipertrofia delle arterie polmonari – Ipertrofia ventricolare destra 45 Compliance Atriale Sinistra • Aumentata compliance atriale – Pressione atriale normale o poco aumentata – Pareti atriali sottili – Pressione venosa polmonare normale o poco aumentata 46 Insufficienza Mitralica Sintomatologia • Determinata dalla correlazione tra: – Severità dell’insufficienza mitralica – Velocità di progressione dell’insufficienza – Ripercussioni pressorie sulla camere a monte – Insorgenza di tachiaritmie (fibrillazione atriale) – Associazione con: Altre valvulopatie Coronaropatia Disfunzione ventricolare sinistra 47 Insufficienza Mitralica Sintomatologia • Astenia • Facile stancabiltà • Dispnea • Emottisi • Scompenso cardiaco destro 48 Esame Obiettivo • Soffio proto-olo-telesistolico – Focolai di ascultazione: Mitrale Apice • Generalmente irradiato all’ascella 49 Diagnostica Strumentale ECG Dilatazione ed ipertrofia atriale sinistra 50 Diagnostica strumentale ECG Fibrillazione atriale 51 Ecocardiografia