NPH: Idrocefalo normoteso
cronico dell’adulto
Clinica: diagnosi differenziale e strumentale
Dr. Luigi MACINANTE
UO Neurochirurgia Az.Osp. S. Anna, Como
24 aprile 2015 Simposio, 55° Congresso SNO, Como
iNPH
- Primo tipo di demenza curabile
- Caratterizzato da combinazione tra elementi clinici e radiologici nell’adulto
- Entità descritta da Hakim nel 1965 :
normal pressure Hydrocephalus per descrivere una sindrome di deterioramento
cognitivo progressivo, disturbi della marcia ed incontinenza urinaria associata a
ventricolomegalia e pressione del CSF normale o solo modestamente elevata alla
puntura lombare
iNPH distinto da sNPH
sNPH possibile a tutte le età
Postemorragico
Postmeningitico
Post-traumatico
In comune l’assenza di ostruzioni site all’interno del
sistema ventricolare
iNPH
6% dei casi di demenza
Incidenza da 0.2 a 5.5 /100000/anno
Prevalenza 0.2-2.9% nei soggetti > 65
DD più complicata
il 75% hanno vasculopatia cerebrale o m. Alzheimer
Nel 40-75% presente β-amiloide
Nel 60% segni di malattia cerebrovascolare che potrebbe avere stessi sintomi
Fisiopatologia iNPH
• Squilibrio tra produzione e riassorbimento CSF non dovuto
ad iperproduzione
• Incremento della resistenza al deflusso CSF
• Specialmente all’inizio riduzione della capacità di riserva
intracranica
Caratteristiche Cliniche
iNPH
In passato necessaria triade completa
Ora sufficienti anche solo 1-2 sintomi cardine
Prognosi peggiora più a lungo si ritarda trattamento
Disturbi andatura ed equilibrio
Di solito primo sintomo ad insorgere e primo a migliorare
Difficoltà su scale, alzarsi da una sedia, quindi andatura a base allargata, rallentata,
piccoli passi
Piede extraruotato
Difficoltà nella rotazione del corpo sull’asse maggiore
Assenza di aprassia
Più tardivamente ulteriore peggioramento per deterioramento cognitivo
Peggio ad occhi chiusi
Può esserci retropulsione
Anomalie arti superiori assenti o limitate a bradicinesia
Disturbi cognitivi
•
Dovuti a disfunzione sottocorticale frontale
•
Colpisce prima funzioni esecutive, difficoltà nelle attività quotidiane anche con
test psicometrici normali
•
Rallentamento psicomotorio
•
Riduzione attenzione e concentrazione
•
Rallentamento e ridotta precisione movimenti fini
•
Memoria a breve termine
•
Apatia, ridotta iniziativa, indifferenza (tardivi)
•
Di solito assenza di anomalie di personalità, comportamento, umore
•
Test psicometrici mirati all’accertamento di deficit sottocorticali frontali
•
Miglioramento fino all’80%, meno se compresenti AD o demenza vascolare
Incontinenza urinaria
• Disturbi funzione vescicale per iperattività del detrusore dovuta a
perdita di controllo inibitorio centrale
• Maggior frequenza minzioni, urgenza minzionale, quindi incontinenza
• Incontinenza fecale rara
• Risoluzione solo nel 50-60% se NPH già avanzato
Diagnosi differenziale
Segni che rendono la diagnosi di NPH meno probabile
• ICP>25 cmH2O
• Età <40
• Sintomi asimmetrici o transitori
• Deficit corticali (afasia, aprassia, paresi)
• Demenza progressiva senza disturbi della marcia
• Mancanza di progressività dei sintomi
DD disturbi della marcia
• Neuropatie periferiche
• Stenosi del canale spinale
• Disturbi dell’orecchio interno
• Alcoolismo
• Deficit B6 e B12
DD disturbi cognitivi
Imaging
CT o MRI
• Indice di Evans
• Allargamento ventricoli sproporzionato rispetto a larghezza solchi
• A livello commissura post (COR) riduzione cisterne al vertice e mesiali
angolo CC<90° NPH
angolo CC>90° atrofia corticale
•
•
•
•
Alterazioni periventricolari: se asimmetriche encefalopatia vascolare
Allargamento cisterne insulari segno predittivo di risposta favorevole
Fessura periippocampale dilatata AD non NPH
IV ventricolo può essere normale (non indicativo di stenosi acqueduttale)
MRI-DTI
(diffusion tensor imaging)
Informazioni quantitative su grandezza e direzionalità di diffusione
dell’acqua in 3D
Parametri
• Diffusività media (MD)
• Anisotropia frazionale (FA)
↑FA compressione della sostanza bianca
↓FA degenerazione neuronale o edema (alterazione piccoli vasi,
demielinizzazione) → disintegrazione sostanza bianca
↑MD perdita neuroni, assoni, dendriti, ↑ acqua extracellulare
Mappe di valori di FA
• In aree selezionate NPH valori diversi da altre demenze o controlli
• Parte post capsula int normali FA e MD in NPH
• In NPH MD emisferica > AD, FA emisferica < AD
Test diagnostici invasivi
• Tap test
30-50 ml (ripetibile per 2-3 gg)
valore predittivo positivo 94%, falsi negativi 58%
• Drenaggio spinale continuo (5-10 ml/h) per 24-72 h
Positività se test 10 m miglioramento > 20%
Positività se test psicometrici miglioramento >10%
• Test infusione: Rout ≥ 18 mmHg/ml/min associata a sensibilità 46% e
specificità 87%
valore predittivo positivo 80%, falsi negativi 16%