IDROCEFALO
24 novembre 2011
IDROCEFALO
• Definizione: dal greco “acqua nel cranio”
• Aumento patologico di liquor cefalorachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli
cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi
subaracnoidei (idrocefalo esterno)
• Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e
riassorbito
LCR
• Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg
• Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL)
• 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti)
• Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80%
circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia
madre).
• Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P
idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm
H2O)
• Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle
cilia ependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla
sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base
• FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”),
veicolo per sostanze nutrienti e di scarto
LCR - circolazione
IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI
• EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o
anomalie genetiche) o acquisito
• FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridotto riassorbimento
(per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di
riassorbimento)
• SEDE – non comunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante
(ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione
extraventricolare)
• CLINICA: acuto o cronico
• L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede:
intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia
subaracnoidea)
IDROCEFALO CONGENITO
Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene
epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate
CAUSE
•
•
•
•
•
Stenosi congenita dell’acquedotto
Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma
Xq28)
Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono
attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando
idrocefalo triventricolare
Malformazione di Dandy-Walker
Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore
IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE
PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI
• Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni
ventricolari, tipici dell’infanzia
• Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione
di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie
intratumorali?)
IDROCEFALO OSTRUTTIVO
o Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o
acquisita del deflusso di liquor che si accumula
all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento
della pressione intracranica
• Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore
intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..)
• Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia
subaracnoidea, meningite…)
Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause
Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause
• Emorragia
subaracnoidea
• Meningite
• NPH (idrocefalo
cronico dell’adulto)
Sag T1
• Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo
• Distanza mammillo-pontina
• Distanza tra corpo calloso e fornice
• Posizione e spessore corpo calloso
• Fenomeno del vuoto da flusso
Ax T2
• Presenza di aree di iperintensità
periventricolari
SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO:
• Dilatazione dei recessi anteriori del III
ventricolo
• Riduzione della distanza mammillo-pontina
(<1 cm)
• Aumento della distanza tra corpo calloso e
fornice posteriore (> 9 mm)
• Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione
verso l’alto del corpo calloso
• Fenomeno del vuoto da flusso
IDROCEFALO OSTRUTTIVO
Aspetti TC
• Indice di Evans (diametro
corni frontali/diametro
intracranico misurato allo
stesso livello) > 0,3
• Ipodensità periventricolare
nella forma acuta
• Solchi compressi, obliterati
Aspetti RM – forma acuta
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Indice di Evans > 0,3
Larghezza corni temporali > 3 mm
Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto
Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il
basso
Arrotondamento dei corni frontali (riduzione
dell’angolo ventricolare )
Riduzione di ampiezza degli spazi
subaracnoidei della convessità
III ventricolo ampliato, erniato nella sella
“Periventricular halos”
Flusso turbolento nei ventricoli a monte
dell’ostruzione
Possibile impregnazione contrastografica
leptomeningea (per stasi venosa) – dd
metastasi e meningite
Aspetti RM - forma cronica
• Ventricoli ampi (EI>0.3)
• Assente alone iperintenso periventricolare
(non riassorbimento transependimale)
RISULTATI:
• Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di
segnale in T2  Riassorbimento transependimale
• Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale
IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO
(NPH)
• Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito
idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno
proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con
quello di “idrocefalo cronico dell’adulto”
• 2-10% fra tutte le forme di demenza
• Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento
del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene
superficiali)
• Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari,
demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e
tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità
CLINICA NPH
Disturbi della deambulazione
Cause:
•insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare
•Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli
laterali dilatati
• Primi sintomi a comparire e primi a risolversi
dopo trattamento
• Il disturbo della deambulazione principale è
l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile,
con tendenza alla retropulsione. La marcia è
caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia
magnetica)
Clinica NPH
deficit cognitivo
• Compare generalmente dopo il disturbo motorio
• Esordisce come disturbo di memoria a breve
termine
• Disturbi del comportamento (abulia, apatia,
disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia,
rallentamento ideativo, depressione)
• Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare
• Unica demenza potenzialmente reversibile dopo
trattamento
Clinica NPH
disturbo urinario
• Esordio clinico con disturbi incompleti come
pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che
precedono per lungo tempo l’instaurarsi di
una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia
prostatica
• Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e
fecale
• Miglioramento significativo dopo derivazione
liquorale
NPH - Aspetti RM
• Ventricoli laterali e III ventricolo
dilatati, con relativo risparmio del IV
ventricolo
• Scissure silviane dilatate
• Solchi normali o compressi (dd
atrofia)
• Turbolenza di flusso nell’acquedotto
e nel III ventricolo (flow void)
• Aumento dei picchi di flusso liquorale
nell’acquedotto nelle sequenze PC
• Picco di Lac nei ventricoli alla MRS
(dd atrofia)
• Medicina nucleare: ridotta
captazione di FDG alla PET (riduzione
di CBF in encefalo e cervelletto)
• Indice di Evans > 0,3
• Ridotta dimensione dei solchi corticali
(<1,9 mm)
• Aumento ADC periventricolare
• Flusso liquorale attraverso l’acquedotto
> 18 ml/min (sequenze PC)
• Ipodensità periventricolare in TC,
iperintensità in T2 correlano con la
gravità
NPH
diagnosi differenziale
• Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e
cisterne
• Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza
delle fessure paraippocampali, ippocampi di
piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei
solchi della convessità)
• Demenza multinfartuale (esiti vascolari
multipli)
RISULTATI:
•
NPH: piccole
dimensioni delle
fessure perippocampali
•
AD: elevate dimensioni
delle fessure
perippocampali e
dimensioni ventricolari
più piccole rispetto a
quelle di NPH
D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda
?
E.L. 75 anni femmina
?
IDROCEFALO ESTERNO
• Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza
o con minima dilatazione ventricolare
• Aumento della circonferenza cranica
• Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”,
“idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali
benigne dell’infanzia”
• Causa: immaturità dei villi aracnoidei
• Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza
cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi
Conclusioni
•
•
•
•
Accertamento (dd)
Compartimento LCR coinvolto
Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva
Epoca di insorgenza, grado di ipertensione
intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni
temporali, III ventricolo, riassorbimento
transependimale, distanza corpo calloso –
fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e
nell’acquedotto)
… Prossimo appuntamento: Le malattie
tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…