Verona- 11 febbraio 2011
Logopedista De Mattia Marta
Sclerosi Laterale Amiotrofica
 Prevalenza: 5 su 100.000 abitanti
Colpisce il 1° (corteccia-midollo) e
2° (midollo-muscoli) motoneurone
 Incidenza annuale: 1 su 100.000
abitanti
 Esordio tra i 55-65 anni
Si crea così una lesione cicatriziale
(sclerosi) per degenerazione assoni
che corrono nella parte laterale del
midollo
 Eziologia: malattia multifattoriale
(familiare, mutazione gene SOD 1
sul crom. 21, fattori amb., …)
 Terapia: RILUZOLO è un
Più i neuroni muoiono, più il
muscolo innervato diventa sottile e
debole (amiotrofico)
antiglutamatergico; BDNF e GDNF
agiscono sui fattori nuerotrofici.
 Terapie palliative
 Terapie alternative
Sclerosi Multipla
 Prevalenza: 40-70 su 100.000 abitanti
 Esordio tra i 20-30 anni
Colpisce il SNC, con una
perdita di mielina in più aree
(multipla)
Le aree demielinizzate
prendono il nome di placche
Le placche dopo una fase
infiammatoria, diventano aree
sclerotiche (sclerosi)
 Eziologia: multifattoriale (fattore fam. e
genetico, razziale nei bianchi,fattori
amb.,fattori infettivi,…)
E’ considerata una malattia
autoimmunitaria
 Disturbi cognitivi associati possibili:
attenzione, memoria, funzioni esecutive,
funzioni visuo-spaziali, più di rado il
linguaggio.
 Terapia: interferone β, immunosoppressori,
corticosteroidei, miorilassanti (spasticità),
benzodiazepine (ansia), betabloccanti
(movim involontari), anticomiziali (dolore e
sintomi parossistici);
 Terapie palliative
 Terapie alternative
CONSAPEVOLEZZA
e
COLLABORAZIONE
pz
PARTECIPAZIONE
ATTIVA
programma
terapeutico
Cura SLA/SM è
trattamento
sintomatico
palliativo!
Riduzione
tempi /costi
ospedalizzazione
Miglioramento
qualità vita
paziente
Aumento
sopravvivenza
Riduzione
complicanze
Miglioramento
stato funzionale
paziente
Oms e
cure palliative
x malattia che
non risponde al
trattamento
curativo
presa in carico
globale
persona al centro
del processo di
cura
Scopo lavoro LP:
1) Perseguire salute:
più alto livello di benessere
fisico/psichico/sociale possibile
2) Cosa possiamo fare
di riabilitativo?
interventi piccoli,
a volte marginali,
preziosi per qualità vita
Pallium = mantello
Fisiochinesiterapia
e
Ausili
Logopedia
e
Ausili
Intervento
nutrizionale
Ventilazione di
supporto
Terapia
sintomatica
SLA/SM/Distrofie :
un’esperienza sul territorio
1 ambiti prettamente logopedici
2 CAA
3 conoscenza respiratori e pneumologia di base.
4 broncoaspirazione
5 conoscenza delle N.A.
6 equipe interna interdisciplinare
7 equipe integrata dagli specialisti
8 counselling : es cos’è l’emogasanalisi?
interdisciplinare
livello più profondo di
comunicazione:
si lavora tutti
per individuare obiettivi comuni
piani di esistenza
dell’ individuo,
tutti da prendere in
carico!
SLA/SM e Disfagia- SINPE
disfagia è precoce - completa - permanente
grado malnutrizione VS
grado sopravvivenza
LP deve fare:
- monit/VALUT capacità nutrizione
orale/disfagia
- individuazione precoce rischio
aspirazione e anoressia
- completa valutazione stato nutrizione
con medico e dietista x instaurare la
N.A.in tempo
SINPE e NA
COSA:
 La NA è una terapia medica e non una misura ordinaria di assistenza
 La NA è una trattamento sostitutivo per insuff d’organo
 La NA non può mai rappresentare accanimento terapeutico.
QUANDO:
 In caso di malnutrizione con calo ponderale >10% negli ultimi 6 mesi; apporto
alimentare stimato insuff (<50% del fabb.)per + di 5 giorni
 Impossibilità totale o parziale ad assumere gli alimenti naturali
PERCHE’:
 Aumentare sopravvivenza
COME
 Tenendo conto del principio generale di rispetto dell’integrità psico-biologica del
paziente.
 Miscele di nutrienti
 I risultati di beneficienza per la persona, maggiori dei rischi insiti.
NA & SLA
Necessità di informare pz STEP Disfagia/ PEG/post PEG
Consulenza dietetica e chirurgica non esplicativa
Fabbisogno alimentare SLA aumenta del 10% a riposo :
devo tenerne conto sia per artifizi dietetici che per peg
La NA nella SLA efficace: va posizionata prima che la
capacità respiratoria si riduca del 50% (rischio operatorio)
Un passo avanti, DUE indietro
Necessario supporto psicologico:
- paziente/famiglia
- terapista/oss
Prescrizione ausili: agisci!
Morte anche veloce
Interventi riabilitativi:
1.Mantenimento funzione VS
totale perdita
2.Palliativi x dolore/spasticità
 UTILITA’nostro
lavoro?
si, rallentare
declino funzionale
Cronicità malattia?
Tempi: posture? imbocco?
Cultura dell’ascolto VS azione
Disagi annessi e connessi
ORTO mio tuo…nostro!
Dimissione ospedaliera protetta e Adimed
Qualità di vita a casa è molto più alta
Economia domestica!
Tempi prescrizioni
AISM; AISLA; UILDM,IBIS…: che ruolo?
Famiglia allargata
RSA: inadeguatezza all’accoglimento
Reparto specializzato (poche realtà)
Alcune famiglie negano malattia più del malato stesso
Non rispettano nostre indicazioni
Cura e care, sorreggendo e guidando pz e famiglia
Dare info in modo/quantità tale che le comprendano e
metabolizzino
- favorire processo apprendimento profondo Richiestività aumenta x senso di colpa/inadeguatezza dei
fam.
Volontà fine vita/
testamento biologico
vs
pratica clinica
PEG
Problemi etici
TRACHEO/
RESPIRATORE
TERAPIE
ALTERNATIVE
VARIE
TERAPIE
ALTERNATIVE
FARMACOLOGICHE
“ Non so accenderlo…”
“ Questo, qua, è meglio non tenerlo: ingombra”
“Possono rubartelo”
“Non può stare sempre sopra il letto”
“ Adesso non ho tempo”
Tra medici “certo che una vita così dev ’essere un bello schifo”
Anestesista borbottante “ma cosa gliela facciamo a fare una
peg a questa che tanto tra un anno al massimo è morta?
Terapie alternative
Come ci
poniamo di
fronte alla
questione
Come persone
(pregiudizi )
Come
riabilitatori
Vantaggi :
 QUALITÀ di vita persona e benessere psicosociale
 Risvolti sulla EFFICACIA del nostro intervento
riabilitativo
Terapie alternative
Cannabinoidi (Sativex,Marinol) usati con
indicazioni diverse dalla SCLEROSI
riferito dai pz con SM
miglioramento spasticità e dolore
Zajicek,2003 miglioramento mobilità globale in pz
deambulanti, dolore, spasmi e qualità sonno.
‘03-’10:pubblicati altri lavori
con risultati sovrapponibili
SIN raccomanda studi clinici controllati in Italia.
AISM (ha preparato uno studio nazionale che
prevede l’utilizzo del Sativex
Terapie alternative
Gruppo BEIKE,
Az biotecnologie,
Cina
dal 2001 trattamenti
con cellule staminali
(SLA, SM, Atrofia traumi e
infarti cerebrali,Alzheimer e
lesioni al midollo spinale)
Dott. Zamboni
Dott. Zivadinov,
Università di Buffalo
 CCSVI(insuff. venosa) e SM:
incidenza raddoppiata
 Ccsvi è causa, fattore di rischio o
peggiora decorso SM?
 Disostruzione, netto miglioramento
sintomi, prestazioni motorie,
rallentamento malattia.
Incidenza 2/100.000 per SV puri in Veneto(2005)
Causa: frutto medicina moderna: coma>4 sett,
Sintomi:
I.Presenti riflessi primitivi nervi cranici o spinali con schemi motori primitivi o
spastici ,
II.Incontinenza,
III.No consapevolezza di sé o dell’ ambiente, no interazione con gli altri
IV.Motilità oculare assente o erratica
V.Nessuna evidenza di risposte comportamentali sostenute,
riproducibili,finalizzate o volontarie a stimoli visivi, uditivi, tattili o nocicettivi,
VI.Vigilanza intermittente con ritmo sonno/veglia spontaneo, funzioni
automatiche dell’ipotalamo e del tronco encefalico sufficientemente conservate
per permettere la sopravvivenza con cure mediche ed infermieristiche (Multy
Society Task Force ,1994)
Terapia farmacologica senza evidenze ( levodopa, amantidina..)
Coma: depressione tronco encefalico, alterazioni
funzioni vegetative vitali
Sv manca interazione tra tronco/talamo e corteccia
Metab. cerebr di base: 0- 40%.
Ho allerta senza presenza
-Wakefulness
(allerta), danno quantitativo di coscienza;
-Awarness (presenza), danno qualitativo di coscienza.
Consapevolezza di sé nei rapporti con l’ambiente,
evidenza di contenuti cognitivi
Resta ai limiti inferiori della G.O.S.,grave disabilità
Riesce ad eseguire ordini semplici in modo incostante e
fluttuante
Ha risposte e manifestazioni che seppur inconsistenti,
sono riproducibili e di una tale durata da differenziarsi dai
comportamenti riflessi
Locked-in: tetraplegia e paralisi pseudobulbare per
lesione sopranucleare, stato di coscienza conservato.
Situazione nazionale
Isole nel territorio; disomogeneità servizi in Italia
Percorso: dalla rianimazione o neurochirurgia
1 bassa responsività oltre i 6 mesi dal trauma, domicilio o
residenze protette
2 recuperano responsività entro i 6 mesi, strutture di
riabilitazione intensiva
Nucleo SV RSA: normativa regionale
240 min/die pz standard minimi assistenziali
 Medico (mant. funzioni vitali e stato clinico generale;prevenire
Complicanze)
 Psicologo( supporto famiglia)
 FKT(riabilitazione intesa coma stimolazione del paziente
durante la vita quotidiana e il nursing.
 Oss …… e LP?
SV e LP in ente protetto
CAA :
Valutaz/stimolaz
competenze cognitivo,
attenzione, memoria,
riconoscimento voci e
persone, linguaggio,
motorio x CAA
VL Area motoria
Area sensoriale
Area emotivocognitiva
Tracheo, aspirazione:
chiusura stoma
Disfagia anche solo
con saliva e secrezioni:
svezzamento ?
Igiene cavo orale,
elicitazione riflessi,
Motor Oral Therapy:
masticazione
cunei
PEG
Cerco risposte
ripetibili e
adeguate agli
stimoli
Stimolazione
sensoriale
Margini possibile
intervento LP
Approccio
comunicativorelazionale
Approccio psicocorporeo
Colloquio con
familiari
a doppio senso
Necessità di contenere
(pz in sv: chi sono io,
perché mi trovo qui? Quali
sono i miei confini fisici e
cognitivi?)
Metodo Affolter
Riorganizzare l’ambiente
terapeutico:
personalizzato ed
emotivamente significativo
per il paziente.
Inquinamento acustico
e luminoso
Neuroni
specchio
Osservazione x valut
competenze cognitive e
comunicative
Usare scale di valutazione specifiche :
• Levels of cognitive functioning livello 1-8( nessuna rispostafinalizzato),
• Glasgow coma scale,
• Smart e glasgow outcame scale,
• Disability rating scale,
• Coma/near coma scale,
• Agitated behaviour scale
Approccio interdisciplinare, ponendo molta attenzione agli
aspetti comunicativi-relazionali da tenere con questi pz.
 Lewin 1978: privazione ambientale
porta danno più grave.
 Wood, 1992: bombardamento
sensoriale diventa rumore di fondo,
creando assuefazione (programma
Sensory regulation: stimoli forniti in
modo regolare)
 Doman , 1993, Intense Multisensory
Stimulation Programme
 Giacino 1997: stimolazione sensoriale
in Coma/Sv ha guadagnato popolarità
occidentale, ma mancano prove
scientifiche
 Giacino, 2008, a Good Morning
America dice che Sv viene
diagnosticato troppo in fretta.
E.B.N, 2003: Confronto tra Sensory
regulation, Intense Multisensory
Stimulation Programme, e Trattamento
Standard di riab, mirato a ridurre
complicanze cognitive, motorie e
comportamentali, con intervento ip,
trattamento per controllo deglut, nutriz,
idrat, terapia fisica e interventi
neurofarmacologici
 Non ci sono evidenze certe per
sostenere o meno l’efficacia dei
programmi di stimolazione sensoriale
intensiva in pz in Coma o Sv
 Necessità di effettuare uno studio su
pazienti clinicamente stabili fuori dalle
unità di cura intensiva in modo
multicentrico ( per avere n° suff di pz)
di tipo RCT
 Nurturing touch,Peggy Dawson
 Aptonomia, scienza dell’affettività trasmessa
attraverso il contatto, Marie De Hennezel
 Con questi due metodi possiamo sperimentare un modo diverso di
comunicazione quando le parole non sono più utilizzabili,
superando la barriera dell’isolamento. Non si tratta di semplici
tecniche, ma rappresentano un modo di stare nella relazione d’aiuto
 Qualità della persona che applica questo approccio: cuore aperto,
gentilezza, occhio attento, orecchio che ascolta, empatia, calma.
……con i tempi che abbiamo, ci riusciamo?
SI!
 Metodo Affolter, lo sviluppo
 Veder compiere un’azione
cognitivo scaturisce
dall’interazione tra la
persona e l’ambiente;
 Importanza dell’esperienza,
delle associazioni causaeffetto e della postura del
corpo nello spazio.
ad un altro, attiva nel
cervello di chi guarda lo
stesso tipo do cellule che
entrano in funzione quando
è egli stesso a compiere
quella determinata azione.
 Importanza del riconoscere il
proprio gesto attraverso il
gesto dell’altro:
rispecchiamento riabilitativo
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
PRESCRIZIONI: SV non ha bisogno di CAA!
Medici specialisti non sanno se/cosa prescrivere!
Oss formati ad hoc, ma reazioni diverse
Reparto separato, ma è RSA.
SV o SMC?Dove si pone il LP e con che obbiettivi? Nel
rispetto dei colleghi LP!
Coerenza di approccio riabilitativo con colleghi
No riabilitazione per schemi fissi: ogni pz è diverso
Ripristino è possibile?
Nel nostro piccolo (RSA =UGC) dobbiamo
provarci!
LP: ASPETTATIVE E FRUSTRAZIONI
Come ci poniamo noi LP riabilitatori di fronte a SV?
Nostra personalità + profonda
ASPETTATIVE disattese: onnipotenza del riabilitatore
Considerare realtà clinica, le risorse materiali/umane ente, nostre,
pz e famiglia.
Motivazione del pz
Connessione tra volontà, motivazione e risveglio!
Storie a confronto
 Davide
 Michele
 Stella
Risvegli
 Terry Wallis, incidente nell’1984, risveglio nel 2003, riesce a parlare e contare. Deficit
memoria, è rimasto al 1984
 Christa Lily Smith, coma dal 2000 per arresto cardiaco, ad oggi si è svegliata 5 volte,e
altrettante è tornata in SV
 Salvatore Crisafulli, 43 anni, incidente nel 2003, risveglio dopo due anni di SV, ora in
loked-in
 Art 32 Costituzione: la Repubblica tutela la salute come fondamentale
diritto dell’individuo e interesse della collettività, e garantisce cure agli
indigenti… La legge non può in nessun caso violare i limiti imposti dal
rispetto della persona umana
 Art 38: ogni cittadino inabile…. per vivere ha diritto al mantenimento e
all’assistenza sociale
 Associazione “Uniti per i risvegli di Bari” denuncia la carenza/assenza della
presenza dello stato e della sanità nella continuità alle cure domiciliari.
Caso Englaro: punti di vista




 Commissione
Ministeriale
tecnico-
Caso Englaro: la Corte di Cassazione ha affermato
scientifica istituita dal ministero della
che il giudice può autorizzare la sospensione delle
salute, febbraio 2006 presenta un
cure se lo Svp è irreversibile e se si può accertare che
documento in cui viene fatta chiarezza
questa sarebbe stata la volontà del diretto interessato,
se avesse potuto manifestarle
sugli aspetti epidemiologici, diagnostici
ed etici, e per gli aspetti relativi ai
Ma: come faccio a dire irreversibile?Come faccio a
dire volontà della persona in Svp? Come faccio a dire
percorsi assistenziali.
dignità di vita?qui il diritto all’autodeterminazione
 In particolare dice che:
dell’individuo è portato all’estremo.
Medici preoccupati perché questa sentenza crea un  La vita umana è un bene indisponibile,
indipendentemente dal suo stato di
precedente verso la libertà all’abbandono terapeutico
salute
oggi e all’eutanasia domani (Gigli Gianluigi, La
sentenza Englaro vista con gli occhi del medico, 2007)  La persona in Svp non può essere
Vaticano: verso queste persone malate, abbiamo
considerato in stato terminale, quindi
obbligo morale ; somministrazione di acqua e cibo è
non sono eticamente giustificabili né la
sempre mezzo naturale di conservazione alla vita;
sospensione né l’affievolimento delle
eutanasia per eliminare dolore è violazione della legge
cure. Non essendo né il tipo di
di Dio, tener conto del principio morale secondo cui il
patologia, né le probabilità di successo,
semplice dubbio di essere davanti a persona viva, già
i fondamenti che giustificano il
pone l’obbligo del suo pieno rispetto e l’astensione da
qualunque azione volta ad anticiparne la morte.
processo di cura
(Giovanni Paolo II)
bibliografia



















Mancardi L., 2010, “Parere della Società Italiana di Neurologia sull’uso della Cannabis nella terapia sintomatica della sclerosi
multipla”, Convegno Nazionale Società italiana di Neurologia
Zajicek J. et al; UK MS Research Group: “Cannabinoids for treatment of spasticity and other symptoms related to multiple
sclerosis (CAMS study): multicentre randomised placebo-controlled trial”, Lancet , 2003 Nov 8, 362(9395):1517-26
Nocentini U., Di vincenzo S.,”La riabilitazione dei disturbi cognitivi”,Springer 2007
Lombardi F., Taricco M., De Tanti A., et al: “Sensory stimulation for brain injured individuals in coma o vegetative
state(Cochrane Review)”; Cochrane Library, Issue 2, 2003, Oxford
Bagnoli M., Caselli A., “La stimolazione sensitiva nei pazienti con trauma cranico in coma o stato vegetativo”, Centro Studi
Evidence Based Nursing, Azienda ospealiera S.Orsola Malpighi, Bologna, 2003
Davis P., “Step to follow”, Springer
Davis P., “Ricominciare”, Springer
Collana la casa dei risvegli, volumi 1 “Il coma, per affrontarlo con serenità”; volume 2 “Il coma, la fase di risveglio”; volume 3
“Il coma, la fase di rieducazione dei deficit neuropsicologici; volume 4 “Coma e stato vegetativo, percorsi di assistenza”;
volume 5 “Coma e stati vegetativi, le frontiere della ricerca”, Associazione Gli amici di Luca, Casa dei risvegli Luca de Nigris,
Bologna, “Alberto Perdisa Editore
Hagen , Malkmus, Durham, “Levels of cognitive functioning, rehabilitation of the head injured adult”:8, Professional Staff
Association of Rancho Los Amigos Hospital, Inc. Dowmey, 1979,
Caldana L., Zappalà G., ”Stimolazioni sensitivo-sensoriali nel paziente in coma, traumi cranici: una nuova sfida per gli anni
2000”, ed Marrapese, Roma, 1996.
Caldana L., “ Le stimolazioni per il paziente minimamente responsivo”, Convegno Stato vegetativo, gestione e cure, Treviso 16
aprile 2004.
Aliberti D., “Il traumatizzato cranico, corso di aggiornamento L’adulto che non parla”, Tabiano, 2002.
Avesani R., “Percorso assistenziale per le persone in stato vegetativo e di minima coscienza”, Negrar, 2008
Jannet B.,Bond MR., “Assessment of outcame after severe brain damage”, Lancet 4:489, 1975
Rapport M. et al, “Evaluation of coma and vegetative states:coma/near coma scale”, Arch Phys, 73, n°7:628-634,1992
Corrigan J.D., “Development of a scale for assessment of agitation followwing of TBI: Agitated behaviour scale”, Journal of
Clinical and Experimental Neuropsychology, 11:261-277,1989
Dolce G., “Coma e stato vegetativo”, Piccin Editore 2004
Rizzolati G., Fogassi L., “Neurophysiological Mechanism underlyng the undertanding and imitation of action”, Nature Reviews
Neurosciences, 2001, pagg 661.670
Commissione tecnico-scientifica, Ministero della Sanità, ” Stato Vegetativo e Stati di Minima Coscienza”, documento finale,
Roma, 14 Dicembre 2005
bibliografia informatica











www.beike.com
www.neurologia.it
www.uildm.it
www.aisla.it
www.sinpe.it
www.politicaonline.net
www.salvatorecrisafulli.it
www.vatican.va
www.wahrnehmung.ch
Tolk to her, Pedro Almodovar
Lo scafandro e la farfalla
Conclusioni





Interrogativi professionali ed etici
Importanza e risvolti del nostro lavoro
Prestazioni omogenee
Creare cultura dell’ascolto
Comunicazione hic et nunc
Grazie a tutti dell’ascolto!