ALTERAZIONI DELLA COSCIENZA Vi giuro, signori, che aver coscienza di troppe cose è una malattia, una vera e propria malattia. F. Dostojevskij Vermeer Girl reading a Letter at an Open Window Dresden, Gemaldegalerie Definizione di coscienza Consapevolezza di sé e dell’ambiente Contenuto di coscienza = somma delle funzioni mentali = emisferi cerebrali Vigilanza = è strettamente correlata alla veglia = diencefalo (talamo) e tronco encefalico (mesencefalo, ponte e bulbo) 2 Disturbi di coscienza Confusione disturbo fissazione mnesica disorientamento spazio-temporale Delirium idem + agitazione psico-motoria Stupor Coma 3 Alterazioni della coscienza Stati confusionali Ipersonnia Onirismo Torpore Stato confuso onirico 4 Alterazioni della coscienza Stupor: stato di “non risposta” dal quale il soggetto può essere richiamato mediante stimoli energici e ripetuti. Coma: stato di “non risposta” durante il quale il soggetto non può essere risvegliato e che si manifesta con la assenza di ogni risposta psicologicamente comprensibile agli stimoli esterni o a un bisogno interiore. 5 Alterazioni della coscienza Mutismo acinetico (Cairns), coma apallico (Kretshmer), stato vegetativo persistente (Jennet & Plum) “Locked-in syndrome” (Plum & Posner) 6 Fisiopatologia del coma Le lesioni focali degli emisferi cerebrali non causano stupor o coma a meno che non alterino le strutture del tronco encefalico. Pertanto, le malattie che causano stupor o coma devono danneggiare diffusamente il cervello o direttamente le strutture profonde o entrambi. 7 Cause del coma Lesioni espansive sopratentoriali che invadono le strutture profonde, danneggiando i sistemi reticolari ascendenti. Lesioni sottotentoriali espansive o distruttive che direttamente ledono il tronco encefalico. Malattie metaboliche che in modo diffuso deprimono o sospendono la funzione cerebrale. 8 La sostanza reticolare attivante afferenze efferenze 9 ARAS (activating reticular ascending system) Moruzzi e Magoun (1949): la stimolazione dell’ARAS provoca il risveglio dell’animale addormentato, la sua distruzione causa coma. È una entità più fisiologica che anatomica, includendo strutture del tronco encefalico e del diencefalo. 10 Semeiotica del coma Disponiamo di un numero sempre crescente di strumenti di precisione con i quali noi e i nostri assistenti in ospedale eseguiamo tests e effettuiamo osservazioni, la maggior parte delle quali sono però complementari e per nulla paragonabili con lo studio accurato del paziente da parte di un osservatore esperto che usa gli occhi, le orecchie, le dita ed alcuni semplici strumenti. Harvey Cushing The Allegory of Painting Vienna, Kunsthistorisches Museum 11 GLASGOW COMA SCALE Apertura degli occhi Spontanea Alla parola Al dolore Nessuna 4 3 2 1 Risposta verbale Buon orientamento Conversazione confusa Parole inappropriate Suoni incomprensibili Nessuna risposta 5 4 3 2 1 Risposta motoria Esecuzione di ordini Localizzazione del dolore Retrazione dal dolore Flessione al dolore Estensione al dolore Nessuna risposta 6 5 4 3 2 1 12 GLASGOW COMA SCALE Punteggio possibile: da 3 a 15 3-8 coma grave 9 - 12 moderato 13 - 15 lieve 13 Diagnostica clinica del coma Stato di coscienza Tipo di respiro Dimensioni e reattività pupillare Movimenti oculari, r. oculo-vestibolari Risposte motorie dei muscoli scheletrici 14 Alterazioni del respiro Respiro di Cheyne-Stokes Emisferi Iperventilazione neurogena centrale Mesencefalo Respirazione apneustica Respirazione a grappolo Ponte Ponte- Bulbo Respirazione atassica Bulbo 15 Sbadiglio, vomito e singhiozzo Sbadiglio: verosimile l’esistenza nel bulbo di un centro per lo sbadiglio. Presente nel neonato anencefalico, spesso associato a lesioni della regione mediana del lobo temporale e del III ventricolo. Vomito: riflesso gastro-intestinale con forte componente efferente a carico dei m. espiratori. Si osserva per lesioni bulbari (n. vestibolari, IV ventricolo). Singhiozzo: di significato analogo al vomito, si osserva per lesioni bulbari. 16 Le pupille nel coma Coma metabolico piccole, reattive Lesione tectale diametro aumentato, fisse Lesione diencefalica piccole, reattive Lesione pontina puntiformi Ernia uncale midriasi rigida Lesione mesencefalica intermedie, fisse 17 Riflesso fotomotore Sfintere pupillare Afferenze retiniche Ganglio ciliare III nervo FLM Iridocostrizione Cellule gangliari (retina) Nervo e tratto ottico Nucleo pretettale (diencefalo post.) N. di Edinger e Westphal 18 Movimenti oculari nel coma ROVING: deviazioni lente, casuali, simili ai “movimenti oculari lenti” del sonno NISTAGMO: raro Ny retrattorio, per lesioni mesencefaliche Ny convergente (divergenza spontanea lenta, seguita da un rapida scossa convergente) BOBBING: accessi di movimenti oculari intermittenti, usualmente coniugati, bruschi, diretti verso il basso, cui segue il ritorno alla posizione iniziale “con una specie di inchino”. Tipico delle gravi lesioni distruttive pontine caudali. 19 Riflesso corneale Stimolazione della cornea: chiusura della palpebra e deviazione verso l’alto dell’occhio (fenomeno di Bell). La sua normalità è indice di corretto funzionamento delle vie del tegmento del tronco cerebrale, dal mesencefalo (nucleo del III) al ponte inferiore (nucleo del VII). Per lesioni del tronco al di sopra del ponte medio (n. del V) scompare il fenomeno di Bell. Per lesioni del ponte inferiore scompare il riflesso. Se il fenomeno di Bell è presente, ma scompare la chiusura delle palpebre, i nervi o i nuclei del VII sono lesi. 20 Riflesso oculo-cefalico Deviazione coniugata degli occhi verso il lato opposto alla rotazione del capo. Assente nel soggetto vigile e cosciente. La afferenza è costituita dalla stimolazione della via vestibolare o dei recettori propriocettivi del collo. Analogo per i movimenti di flessoestensione del capo 21 Riflesso oculo-cefalico 22 Riflesso oculovestibolare A testa sollevata di 30 gradi, si inietta nel meato acustico esterno acqua ghiacciata, fino alla comparsa di Ny o di deviazione coniugata o fino all’introduzione di 60 cc. Il Ny è regolare, ritmico e dura 2 o 3’; gli occhi sono lievemente deviati dalla linea mediana. La afferenza (nervo vestibolare, tramite il canale semicircolare orizzontale) eccita il muscolo retto esterno ipsilaterale ed il retto interno controlaterale. 23 Riflesso oculo-vestibolare 24 Alterazioni motorie Paratonia Decorticazione Decerebrazione Decerebrazione AASS, ipotonia AAII 25 Deterioramento rostrocaudale Stadio del coma Corticale Diencefalico Mesencefalico PontoBulbare Apertura degli occhi Spontanea a stimoli Nessuna Nessuna Motilità oculare spontanea Movimenti erratici o nessuna Al dolore o nessuna Movimenti erratici o nessuna Nessuna Nessuna Risposta oculare ai movimenti Deviazione coniugata Deviazione coniugata Deviazione disconiugata Nessuna Pupille Intermedie reagenti Miotiche reagenti Intermedie non reagenti Intermedie areattive o miosi Risposte verbali Inappropriate Non comprensibili Nessuna Nessuna Fenomeni motori spontanei Tremori, asterixix Paratonia Nessuna Nessuna Risposta motoria al dolore Finalistica Decorticata Decerebrata Nessuna Respiro CSR, Sbadigli CSR Iperpnea neurogena Apneusi o a grappoli 26 Aresponsività psicogena Come il patriottismo è l’ultimo o il primo rifugio di uno scellerato, l’isteria è un rifugio diagnostico al quale tutti i medici incerti ricorrono, fin troppo spesso, quando i sintomi sembrano anatomicamente o fisiologicamente privi di senso logico. È ormai certo che la diagnosi di isteria indica più spesso la mancanza di conoscenza del medico che la malattia del paziente. Plum e Posner, 1972 27 Cause di coma Traumi Lesioni craniche lesione cerebrale diffusa emorragia extradurale emorragia subdurale embolia grassosa Sostanze tossiche Alcool farmaci (PB, AED, BDZ) Ipertensione endocranica Ascesso o tumore e. extra o subdurale idrocefalo Malattie vascolari Epilessia post-critico stato di male Metaboliche ipotermia IRC, epatopatia Insuff. respiratoria Turbe glicidiche Anossia Malattie terminali Areattività psicogena 28 Sintesi dei dati clinici Segni di lesione sopratentoriale isolata Segni di lesione sottotentoriale Segni di lesioni sopratentoriali multiple o genesi metabolica 29 Lesione sopratentoriale isolata Emiparesi/emiplegia controlaterale con deviazione oculare coniugata degli occhi lontano dagli arti paretici, crisi parziali motorie Progressione con midriasi rigida ipsilaterale al lato della lesione 30 Lesione sottotentoriale Paralisi di nervi cranici Alterazioni della motilità oculare coniugata Ny retrattorio Anomalie del r. oculo-vestibolare Emi- o tetraplegia Deviazione coniugata degli occhi verso gli arti plegici 31 Lesioni sopratentoriali multiple o genesi metabolica Diametro pupillare ridotto Risparmio dei riflessi pupillari Risparmio del riflesso oculo-vestibolare Nel coma metabolico grave, tuttavia, i riflessi pupillari possono essere inevocabili Mioclonie multifocali nelle lesioni sopratentoriali multiple 32 Studio e monitoring del coma Esami di laboratorio Neuroimaging EEG, Potenziali evocati Studi di flusso Monitoraggio della PIC Monitoraggio della PO giugulare 33 Morte cerebrale Causa primitiva cerebrale o arresto di funzione del tronco encefalico secondario a patologia sistemica (anossia). Stato di incoscienza. Apnea. Assenza dei riflessi del tronco encefalico. Silenzio elettrico cerebrale. Osservazione: 6 ore. 34