GLOMERULONEFRITE ACUTA
Sono nefritogeni alcuni ceppi di streptococchi
L'incidenza della classica glomerulonefrite
acuta post streptococcica, sporadica, o in
diffusioni epidemiche, è diminuita.
Vi è peraltro l'impressione di un tendenza a un
suo aumento nell'adulto e nell'anziano, specie in
concomitanza di altre patologie, quali diabete,
malattie autoimmuni, neoplasie.
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GLOMERULONEFRITE ACUTA
Una sindrome anatomo-clinica identica a quella poststreptococcica può essere osservata in infezioni da stafilococchi
coagulasi positivi (Staf. aureo) soprattutto in casi di endocardite;
in infezioni pneumococciche; in sepsi da gram-; nella malaria da
Plasmodium Falciparum; in virosi: varicella, herpes, virus
epatite B, ECHO virus. Non è eccezionale l'eventualità che non
si riesca ad evidenziare alcun processo infettivo precedente;
descritta in eroinomani.
PATOGENESI DELLA GN ACUTA - E'
una malattia su base immunologica.
Secondo una teoria classica, l'evento scatenante della malattia sarebbe
costituito dall’impianto a livello glomerulare di antigeni
streptococcici, ai quali si legherebbero gli anticorpi antistreptococcici,
con un montaggio locale di immunocomplessi (IC), dimostrato anche
nella nefropatia acuta sperimentale da sieroalbumina bovina. In
analogia alla malattia da siero con somministrazione di dose singola, è
anche stato ipotizzato che IC ircolanti si depositino nelle strutture
glomerulari. Secondo un'altra ipotesi lo streptococco beta-emolitico
potrebbe modificare le normali immunoglobuline G, che
assumerebbero proprietà antigeniche e si depositerebbero nei
glomeruli, dove verrebbero raggiunte da anticorpi anti - IgG.
Un'ulteriore teoria ipotizza che anticorpi antistreptococcici cross
reagiscano con antigeni presenti sulle membrane basali glomerulari e
su cellule glomerulari.
Gn ACUTA ANATOMIA PATOLOGICA - Abitualmente i reni sono
aumentati di volume.
Alla MO i glomeruli sono ingranditi, diffusamente lesi, con un aumento della
popolazione cellulare (cell. endoteliali, mesangiali, polimorfonucleati neutrofili, monociti,
linfociti e plasmacellule, generalmente prevalenti sulle cellule endoteliali). Il mesangio è
anche allargato per edema e la comparsa di materiale fibrillare. L'ampiezza dei lumi
capillari è ridotta.
L'IF è caratterizzata da un reperto granulare, con prevalente localizzazione parietale,
extra- membranosa, in genere con intensità maggiore per il C3 che per le IgG, che talora
sono assenti, specie in biopsie tardive.
Alla ME l'alterazione più caratteristica è la presenza in sede subepiteliale di voluminosi
depositi ("humps"). In genere sono numerosi, hanno volume irregolare e sono più
frequenti in sede paramesangiale. Depositi si possono anche osservare nella lamina densa
ed in sede subendoteliale e nel mesangio. Nel corso dell'evoluzione della malattia, gli
humps diventano più translucidi e poi scompaiono.
Fig 2. Diffuse proliferative acute postinfectious glomerulonephritis with numerous PMNs with
PAS-positive cytoplasm and endocapillary proliferation (periodic acid-Schiff; original
Fig 3. The large number of PMNs typical of acute poststreptococcal glomerulonephritis is evident in this high-power silver stain. The glomerular
basement membrane does not show splitting or spikes. There is endocapillary proliferation, ie, proliferation of endothelial and mesangial cells and
infiltrating cells in addition to filling and distending capillary loops. The large number of PMNs is characteristic of postinfectious
glomerulonephritis, with the prototype being poststreptococcal glomerulonephritis (Jones' silver stain; original magnification x400).
Fig 5b. The garland pattern of immune complexes due to large subepithelial deposits in acute postinfectious
glomerulonephritis is shown (immunofluorescence with anti-IgG; original magnification x400).
Fig 8. Hump- or dome-shaped
deposits in acute postinfectious
glomerulonephritis with
extensive foot process
effacement and endocapillary
proliferation (transmission
electron micrograph; original
magnification x11,250).
GLOMERULONEFRITE ACUTA
- La gn acuta è d'abitudine preceduta da
un'infezione, spesso streptococcica, faringea, tonsillare o cutanea, con
un intervallo asintomatico di una - sei settimane (media: circa
dieci giorni).
In un 40% dei bambini e con frequenza maggiore negli adulti, vi è
una sindrome nefritica acuta, con macroematuria; può talora verificarsi
una contrazione della diuresi, sino all'anuria. Vi sono in genere edemi,
spesso localizzati al viso e più evidenti al mattino, talora diffusi.
L'ipertensione arteriosa è incostante, ma può essere grave. Sono
abbastanza comuni sintomi gastrontestinali, con nausea e vomito e
talora dolori addominali.
Nessun sintomo è però costante e non è raro che le manifestazioni
cliniche siano sfumate od assenti e che la malattia si presenti con
anomalie urinarie isolate (il rapporto tra forme evidenti e subcliniche
sarebbe ben di 1:4).
SINTOMATOLOGIA -
GLOMERULONEFRITE ACUTA
ESAMI DI LABORATORIO - L'ematuria è spesso cospicua,
con emazie mal conservate e cilindri polimorfi, in prevalenza
eritrocitari; L'entità della proteinuria è variabile; può essere di
ordine nefrosico. I valori del filtrato glomerulare sono normali o
compromessi sino all'insufficienza renale. Non sono rare
un'anemia ed un'ipoprotidemia, entrambe almeno in parte da
emodiluizione.
E' comune un'ipocomplementemia C3, che si corregge con il
miglioraamento della malattia.
GLOMERULONEFRITE ACUTA
DIAGNOSI - I dati anamnestici e clinici, le caratteristiche
del sedimento urinario e la transitoria ipocomplementemia
C3 possono essere sufficienti ad una diagnosi clinica. La
diagnosi differenziale è nei confronti di tutte le affezioni
glomerulari capaci di provocare una sindrome nefritica acuta
o anomalie urinarie isolate. La diagnosi di certezza è
bioptica, in genere riservata ai casi con insufficienza renale
grave o con segni persistenti di attività urinaria a distanza.
GLOMERULONEFRITE ACUTA
EVOLUZIONE E PROGNOSI -.
La maggioranza dei pazienti guarisce
completamente in qualche mese, ma talora la guarigione clinica può
completarsi dopo 2-4 anni. La percentuale di guarigione è maggiore
tra i bambini (sino al 94-98%) che tra gli adulti e gli anziani, tra i
quali, secondo alcune casistiche, una remissione scenderebbe al di
sotto del 50 %; secondo osservazioni recenti la prognosi nei pazienti
anziani sarebbe in peggioramento.
GLOMERULONEFRITE ACUTA
INDIRIZZI DI TERAPIA -All'esordio clinico della
nefropatia, e questo avviene in genere nelle forme post
streptococciche, l'infezione causale è spesso guarita, ma
d'abitudine si somministra egualmente una terapia antibiotica
efficace sugli streptococchi o sugli altri agenti batterici sospettati
come causali. Nei casi di infezione persistente un trattamento
eveentualmente protratto, mirato alla guarigione del processo
infettivo è fondamentale.
Steroidi e immunodepressori sono indicati solo in presenza di diffusi
fenomeni di proliferazione extracapillare (in tal caso può essere
eventualmente associata la plasmaferesi), di insufficienza renale
ingravescente o di persistenza a distanza dall'esordio di segni clinici e
laboratoristici di attività della malattia.
GLOMERULONEFRITE ACUTA
INDIRIZZI DIETETICI
In ogni caso deve essere somministrata una dieta
iposodica.
L’apporto proteico deve essere sempre controllato.
In caso di insufficienza renale acuta deve essere
opportunamente ridotto
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