INQUADRAMENTO CLINICO DELLE
DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE
Demenze frontotemporali
Demenze associate a disturbi del movimento
VARIANTI CLINICHE DELLA DFT (Complesso di Pick)
con Malattia del motoneurone
Demenza
Fronto Temporale
con Degenerazione corticobasale
con Parkinsonismo (FTDP-17)
con Paralisi sopranucleare progressiva
Variante
frontale
(Fv-DFT
simmetrica
Afasia
Progressiva
Primaria
asimmetrica
Afasia non
fluente
Demenza
semantica
The Pick Brain
Core Clinical Diagnostic Features For FTLD
Frontotemporal dementia
Early decline in social interpersonal conduct
Early impairment in regulation of personal conduct
Early emotional blunting
Early loss of insight
Progressive nonfluent aphasia
Nonfluent spontaneous speech with at least one of the following: agrammatism, phonemic
paraphasias, anomia
Semantic dementia
Language Disorder characterized by
Progressive, fluent, empty spontaneous speech
Loss of word meaning, manifest by impaired naming and comprehension
Semantic paraphasias
Perceptual disorder characterized by
Prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces
Associative agnosia: impaired recognition of object identity
Preserved perceptual matching and drawing reproduction
Preserved single-word repetition
Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words
Criteri diagnostici per la demenza fronto- temporale
Varietà Frontale Comportamentale (Neary et al. 1998)
Neurology, 2009, 72, 732-7
● Limiti degli attuali criteri diagnostici (sintomi comportamentali privi di
definizioni operative, revisione del deficit mnesico come criterio di esclusione
etc.)
BPSD in Fronto-Temporal Dementia
Compromissione precoce della consapevolezza personale (riduzione dell’igiene
personale e trascuratezza)
Compromissione precoce della consapevolezza sociale (perdita di tatto, comportamenti
delinquenziali come rubare nei negozi)
Segni precoci di disinibizione (sessualità incontrollata, comprotamento violento,
giocolarità inappropriata)
Rigidità mentale e inflessibilità
Iperoralità (modificazioni dietetiche, alimentazione eccessiva, abuso alcoolico,
tabagismo, esplorazione orale di oggetti)
Comportamento stereotipato e perseverativo, dromomania, manierismo (danza,
cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione)
Comportamento di utilizzazione (esplorazione inarrestabile di oggetti)
Distraibilità, impulsività, cisrcostanzialità, tangenzialità e impersistenza
Perdita precoce delle capacità di introspezione relative al fatto che le alterazioni siano
dovute a disturbo dello stato mentale
Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.
Cognition and Anatomy in Three Variants of
PrimaryProgressive Aphasia
Luisa Gorno-Tempini, MD, PhD1, Nina
F. Dronkers, PhD2,3, Katherine P.
Rankin,
PhD1, Jennifer M. Ogar, MS2, La
Phengrasamy, BA1, Howard J. Rosen,
MD1, Julene K.
Johnson, PhD1, Michael W. Weiner,
MD1,4, and Bruce L. Miller, MD1
Ann Neurol. 2004 March ; 55(3):
335–346.
Abstract
We performed a comprehensive cognitive, neuroimaging, and genetic study of
31 patients with primary progressive aphasia (PPA), a decline in language
functions that remains isolated for at least 2 years. Detailed speech and
language evaluation was used to identify three different clinical variants:
nonfluent progressive aphasia (NFPA; n = 11), semantic dementia (SD; n =
10), and a third variant termed logopenic progressive aphasia (LPA; n = 10).
Voxel-based morphometry (VBM) on MRIs showed that, when all 31 PPA
patients were analyzed together, the left perisylvian region and the anterior
temporal lobes were atrophied. However, when each clinical variant was
considered separately, distinctive patterns emerged: (1) NFPA, characterized
by apraxia of speech and deficits in processing complex syntax, was associated
with left inferior frontal and insular atrophy; (2) SD, characterized by fluent
speech and semantic memory deficits, was associated with anterior temporal
damage; and (3) LPA, characterized by slow speech and impaired syntactic
comprehension and naming, showed atrophy in the left posterior temporal
cortex and inferior parietal lobule.
PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI
FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO
Lesioni localizzate nelle regioni frontali-parietoccipitali nigrostriatali, n.base
• FORME
NOSOGRAFICHE
• PARKINSON
DEMENZA
• DEMENZA CON
CORPI DI LEWY
PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA
DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL
MOVIMENTO
Lesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali
• DISTURBI
NEUROPSICOLOGICI
• Compromissione funzioni
esecutive
• Deficit attentivi
• Rallentamento psicomotorio
• Amnesia di tipo frontale
• Deficit visuospaziali
• VALUTAZIONE
NEUROPSICOLOGICA
• MDB
• Lista di Rey
• FAS
• STROOP TEST
• MFTC test
• Associazione simboli a numeri
Assessment of diffuse Lewy body disease by 2-[18F]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron
emission tomography (FDG PET)
Siroos Mirzaei1 , Peter Knoll1 , Horst Koehn1 and Thomas Bruecke2
BMC Nuclear Medicine 2003 3:1
Aspetti Differenziali tra le principali forme di demenza
degenerativa
Demenza FrontoTemporale
M. a Corpi Diffusi
di Lewy
M. Alzheimer
(+)
+++
+
+
+++
+
++
(+)
++
+++
++
++
+
+
++
Dist. Personalità/Condotta
+++
+
+
Segni Extrapiramidali
+(+)
++
(+)
Fluttuazione Cognitiva
+
+++
+
Disturbi di Memoria
+
+
+++
Allucinazioni Visive
Deliri
Depressione
Ansia
Apatia
(+) raro, + poco frequente, ++ frequente, +++ molto frequente
DEMENZA A CORPI DI LEWY (LBD)
CRITERI DIAGNOSTICI (McKeith 1996-2005): deficit cognitivi fluttuanti,
segni extrapiramidali (bradicinesia, rigidità meno severa rispetto al Mdp),
disautonomia, allucinazioni visive
Grave sensibilità ai neurolettici
La memoria episodica è meno compromessa rispetto alla AD. Nei pazienti con
DLB è soprattutto compromesso il recupero spontaneo intenzionale delle
informazioni immagazzinate.
In alcuni casi di DLB si può riscontrare una elevata concentrazione di placche
senili nell'ippocampo con conseguenti deficit di memoria come nella AD
(variante di AD con corpi di Lewy).
Criterio temporale di 12 mesi è un elemento differenziale tra DLB e PPD
AD
DLB
PDD