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LA DEMENZA
FRONTO-TEMPORALE
LATERAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES
A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2
ARCHITETTURA FUNZIONALE DEL LOBO TEMPORALE
Cortex temporo-mediale (archicortex)
Particolarmente con l’ippocampo acquisisce, elabora e
deposita le tracce mnesiche (memoria retrograda)
Lesione o atrofia – perdita della memoria episodica
Cortex temporo-laterale (neocortex)
Acquisice la memoria semantica, un gigantesco
“database” che noi costantemente impieghiamo nel
riconoscere, denominare e usare l’ambiente circostante.
Lesione o atrofia – demenza semantica, progressivo
impoverimento delle risorse concettuali
Cortex temporo-posteriore – allucinazioni visive
MEDIAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES
A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2
AMIGDALA
EMOZIONI
STIMOLAZIONE DELL’AMIGDALA
Paura
Ansia
Tachicardia
Ipertensione arteriosa
Aumentata tensione muscolare
Incremento delle catecolamine circolanti
Stimolazione della secrezione di CRH
(corticotropin-releasing hormon)
AREA CORTICALE
SINDROME
Corteccia pre-frontale
mediale
Medial apathetic
syndrome
APATIA
APATIA
Disinteresse
Disinteresse
Assenza
Assenza di
di iniziativa
iniziativa
Scarsa
Scarsa motivazione
motivazione
Affettività
Affettività piatta
piatta
Espressione
Espressione indifferente
indifferente
Rigidità
Rigidità ee perseverazione
perseverazione
Depressione
Depressione dell’umore
dell’umore
AREA CORTICALE
Corteccia
Corteccia pre-frontale
pre-frontale
dorso-laterale
dorso-laterale
SINDROME
Lateral
Lateral Dysesecutive
Dysesecutive
Syndrome
Syndrome
TRASCURATEZZA
TRASCURATEZZA
(Sciatteria,
(Sciatteria, fatuità)
fatuità)
Self
Self care
care
Insight
Insight
Working
Working memory
memory
Long
Long term
term retrival
retrival
Verbal
Verbal fluency
fluency
Planning
Planning
Visual
Visual spatial
spatial activity
activity
AREA CORTICALE
Corteccia orbito-frontale
SINDROME
Orbito-frontal
disinhibited syndrome
COMPORTAMENTO
COMPORTAMENTO SOCIALE
SOCIALE
Indifferenza
Indifferenza
Disinibizione
Disinibizione
Aggressività
Aggressività
Irritabilità
Irritabilità
Irascibilità
Irascibilità
Impulsività
Impulsività
Volgarità
Volgarità
Mancanza
Mancanza di
di tatto
tatto
Mancato
Mancato controllo
controllo emozionale
emozionale
MEMORIA EPISODICA.
Il lobo temporale mediale, con l’ippocampo ed il giro paraippocampale
rappresentano il nucleo centrale della memoria episodica
MEMORIA SEMANTICA, PROCEDURALE
E WORKING MEMORY
STORIE DAL LOBO TEMPORALE
Adam Zeman – NEJM 2005; 352: 119-121
Se il lobo occipitale è un osservatorio che scruta
il mondo visivo,
se il lobo parietale è uno studio di architetto
dove si mappa lo spazio,
e il lobo frontale è un comitato bellico che
pianifica le nostre azioni e comportamenti,
allora il lobo temporale è una monumentale
biblioteca dove si catalogano, si conservano e si
richiamano tutte le esperienza di una intera vita
DEMENZE
-ALZHEIMER
DEMENZE DEGENERATIVE
DEGENERATIVE NON
NON-ALZHEIMER
FRONTO
FRONTO -- TEMPORAL
TEMPORAL LOBAR
LOBAR DEGENERATION
DEGENERATION
-- Pick's
Pick's Disease
Disease II
-- Pick's
Pick's Disease
Disease IIII
-- Fronto-Temporal
Fronto-Temporal Dementia
Dementia
-- Progressive
Progressive (non
(non fluent)
fluent) Aphasia
Aphasia
-- Semantic
Semantic Dementia
Dementia
LEWY
LEWY BODY
BODY DISORDERS
DISORDERS WITH
WITH DEMENTIA
DEMENTIA
-- Parkinson's
Parkinson's Disease
Disease
-- Parkinson
Parkinson with
with AD
AD
-- Diffuse
Diffuse Lewy
Lewy Body
Body Dementia
Dementia
-- Lewy
Lewy Body
Body variant
variant with
with AD
AD
CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE
CATTEDRA DI GERIATRIA - BARI
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
IMAGING
IMAGING
MORFOLOGICO
MORFOLOGICO
TAC
TAC di
di una
una paziente
paziente di
di
58
58 anni
anni affetta
affetta da
da FTD
FTD
con
con atrofia
atrofia dei
dei lobi
lobi
frontali
frontali ee temporali
temporali
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
OVERVIEW
OVERVIEW SULLA
SULLA SINDROME
SINDROME
-- Esordio
Esordio presenile
presenile
-- Familiare
Familiare in
in metà
metà dei
dei pazienti
pazienti
-- Riflessi
Riflessi ancestrali;
ancestrali; tardivamente
tardivamente segni
segni striatali
striatali
-- EEG
EEG normale
normale
-- SPECT-r(CBF):
SPECT-r(CBF): anomalie
anomalie cerebrali
cerebrali anteriori
anteriori
-- TAC:
TAC: non
non rivela
rivela segni
segni specifici
specifici di
di atrofia
atrofia
cerebrale
cerebrale in
in molti
molti pazienti
pazienti
-- RMN:
RMN: atrofia
atrofia aa carico
carico dei
dei lobi
lobi frontali
frontali
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SINTOMATOLOGIA
SINTOMATOLOGIA
ATROFIA
ATROFIAFRONTALE:
FRONTALE:
MODIFICAZIONI
MODIFICAZIONICOMPORTAMENTALI,
COMPORTAMENTALI,
APATIA,
APATIA,ABULIA
ABULIA
DISTURBI
DISTURBIDELL'ATTENZIONE
DELL'ATTENZIONEEEDEL
DELPROBLEM
PROBLEMSOLVING
SOLVING
SINTOMATOLOGIA
SINTOMATOLOGIAANSIOSA
ANSIOSA
ATROFIA
ATROFIATEMPORALE:
TEMPORALE:
DISTURBI
DISTURBIDEL
DELLINGUAGGIO
LINGUAGGIO
BULIMIA
BULIMIA
ALTERAZIONE
ALTERAZIONEDEL
DELCOMPORTAMENTO
COMPORTAMENTOSESSUALE
SESSUALE
SCARSO
SCARSOINSIGHT
INSIGHTDELLA
DELLAMALATTIA
MALATTIA
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
IMAGING
IMAGING FUNZIONALE
FUNZIONALE
Sezioni
Sezioni sagittali
sagittali SPECT-r(CBF)
SPECT-r(CBF) di:
di:
A
A)
A) Paziente
Paziente con
con FTD
FTD “disinibita”
“disinibita”
con
con ipocaptazione
ipocaptazione del
del tracciante
tracciante
soprattutto
soprattutto frontale
frontale
B)
B) Paziente
Paziente con
con FTD
FTD “apatica”
“apatica”
con
con ipocaptazione
ipocaptazione del
del tracciante
tracciante
frontale
frontale ed
ed in
in parte
parte temporale
temporale
B
PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA (FTD)
(FTD)
Area cognitiva
Esempi
Performance globale
Rallentamento psico-motorio
generalizzato
Perseverazione
Linguaggio
Perseverazione, stereotipie, ecolalia
Esasperata concretezza
Mutismo nelle fasi avanzate
Calcolo
Compromesso per esercizi
particolarmente difficili
Percezione
Preservata
PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA FTD
FTD
Area cognitiva
Esempi
Funzioni visuo-spaziali
Preservate con errori negli esercizi
di prassia costruttiva secondari a
deficit di organizzazione
Memoria
Fluttuante
Preservato l’orientamento nello spazio
Richiamo a lungo termine compromesso,
con possibilità di migliorare la
performance con facilitazioni
Astrazione/planning
Risposte esageratamente concrete
Deficit di organizzazione e
sequenziazione delle idee
Perseverazione
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
PRINCIPALI
PRINCIPALI SOTTOTIPI
SOTTOTIPI
•Disinibito
Disinibito
• Apatico
Apatico
• Stereotipico
Stereotipico
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO DISINIBITO
DISINIBITO
• Irrequietezza,
Irrequietezza, iperattività
iperattività priva
priva di
di scopo
scopo
• Ilarità
Ilarità non
non giustificata
giustificata
• Indifferenza
Indifferenza verso
verso l’esterno
l’esterno
• Profonda
Profonda disgregazione
disgregazione delle
delle attività
attività sociali
sociali
• Alterazioni
Alterazioni comportamentali
comportamentali più
più evidenti
evidenti di
di
quelle
quelle cognitive
cognitive
PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA (FTD)
(FTD)
Area cognitiva
Esempi
Performance globale
Rallentamento psico-motorio
generalizzato
Perseverazione
Linguaggio
Perseverazione, stereotipie, ecolalia
Esasperata concretezza
Mutismo nelle fasi avanzate
Calcolo
Compromesso per esercizi
particolarmente difficili
Percezione
Preservata
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO APATICO
APATICO
• Inerzia,
Inerzia, mancanza
mancanza di
di spontaneità
spontaneità
• Mancanza
Mancanza di
di volontà,
volontà, indifferenza
indifferenza
• Rigidità
Rigidità mentale
mentale ee perseverazione
perseverazione
• Iniziale
Iniziale incontinenza
incontinenza
FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO STEREOTIPICO
STEREOTIPICO
• Pronunciate
Pronunciate stereotipie
stereotipie comportamentali
comportamentali
• Tratti
Tratti ossessivo-compulsivi
ossessivo-compulsivi
PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA FTD
FTD
Area cognitiva
Esempi
Funzioni visuo-spaziali
Preservate con errori negli esercizi
di prassia costruttiva secondari a
deficit di organizzazione
Memoria
Fluttuante
Preservato l’orientamento nello spazio
Richiamo a lungo termine compromesso,
con possibilità di migliorare la
performance con facilitazioni
Astrazione/planning
Risposte esageratamente concrete
Deficit di organizzazione e
sequenziazione delle idee
Perseverazione
RISONANZA MAGNETICA CEREBRALE E
PET-SCAN CON FLUORO-DESOSSIGLUCOSIO
FTD
FTD ee AD
AD
DIAGNOSI
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
DIFFERENZIALE
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA ALZHEIMER’S
ALZHEIMER’S DISEASE
DISEASE
Alterazioni
Alterazioni precoci
precoci della
della personalità
personalità Deficit
Deficit di
di memoria
memoria
Comportamenti
Disorientamento
Comportamenti stereotipici
stereotipici
Disorientamento spaziale
spaziale
Deficit
Deficit di
di linguaggio
linguaggio
Riflessi
Riflessi ancestrali
ancestrali precoci
precoci
Alterazioni
Alterazioni tardive
tardive della
della personalità
personalità
Acinesia
tardiva,
rigidità
Acinesia tardiva, rigidità
Linguaggio
Linguaggio adinamico,
adinamico, monotono
monotono
Mutismo
Mutismo
Acinesia,
Acinesia, rigidità,
rigidità, mioclono
mioclono
Funzioni
Funzioni visuo-spaziali
visuo-spaziali preservate
preservate
Afasia,
Afasia, logoclonia
logoclonia
Amnesia
Amnesia di
di entità
entità variabile
variabile
Disorientamento
Disorientamento spaziale
spaziale
Amnesia
Amnesia severa
severa
FTD familiare con parkinsonismo ed altre forme
familiari genetiche (FTDP-17)
La FTD è in circa la metà dei casi di tipo familiare.
Alcune rare forme familiari hanno un tratto autosomico
dominante: cromosoma 17 (FTDP-17) e più raramente
cromosoma 3.
1. degenerazione pallido-ponto-nigrica,
2. taupatia familiare multisistemica,
3. gliosi subcorticale familiare progressiva,
4. demenza ereditaria disfasica e disinibita
5. disinibhition-dementia-parkinsonism-amyotrophy
complex (DDPAC)
DEMENZE
-ALZHEIMER TYPE
DEMENZE NON
NON-ALZHEIMER
TYPE
LEWY
LEWY BODY
BODY DISORDERS
DISORDERS WITH
WITH DEMENTIA
DEMENTIA
-- Parkinson's
Parkinson's Disease
Disease
-- Parkinson
Parkinson con
con Alzheimer
Alzheimer
-- Diffuse
Diffuse Lewy
Lewy Body
Body Dementia
Dementia
-- Variante
Variante di
di Lewy
Lewy Body
Body con
con Alzheimer
Alzheimer
LA MEMORIA PREFRONTALE
Prefront. laterale
Orbito-frontale
M. Visuale
M. Uditiva
M. Tattile
Working mem.
M. Volti
M. olfattiva
M. gustativa
Prefront. mediale
M. spaziale
Long term
retrival