Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini [email protected] Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? 2011;96:1180-8
Mean platelet count in the nine sub-­‐populaOons along with 95% CI. Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289
Platelet count densiOes by populaOon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289
Platelet count by age and sex in the examined populaOons 340 Platelet count (x109/L) 320 300 280 M F 260 240 220 200 <5 5-­‐9 10-­‐14 15-­‐17 18-­‐34 35-­‐49 50-­‐64 65-­‐74 >=75 Age (years) Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289
Platelet count by age and populaOon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
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Platelet counts' reference intervals for clinical pracOce 500
473
450
452
Platelet c ount (x109 /L)
400
436
405
350
369
362
396
379
361
350
300
250
200
150
100
176
165
156
136
141
120
140
119
122
112
Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
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v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? N Engl J Med 1997; 337:1870-­‐1875 N Engl J Med 1997; 337:1870-­‐1875 Treatment is rarely indicated in paOents with platelet counts above 50x109/L in the absence of: bleeding due to platelet dysfuncOon or another hemostaOc defect, trauma, surgery, clearly idenOfied comorbidiOes for bleeding, mandated anOcoagulaOon therapy or individuals whose profession or lifestyle predisposes them to trauma. Recommenda:on for ‘’safe’’ platelet counts Dental extracOon ≥ 30 x 109/L Minor surgery
≥ 50 x 109/L Major surgery
≥ 80 x 109/L Vaginal delivery
≥ 50 x 109/L Cesarian secOon
≥ 50 x 109/L Epidural anaesthesia ≥ 80 x 109/L Platelet counts' reference intervals for clinical pracOce 500
473
450
452
Platelet c ount (x109 /L)
400
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405
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Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet
Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1):
e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289
http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289
v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Histograms of platelet size distribution
obtained by the impedance counter
volume cellule (fL) Piastrine normali Piastrine grandi Piastrine giganO Histograms of platelet size distribution
obtained by the impedance counter
MPV: 10 fL
healthy subject
MPV: 12,8 fL
ITP
MPV: --- fL
inherited
macrothrombocytopenia
400
plt_manuale
300
200
100
0
0
100
200
plt_imp_sismex
reduced major axis
300
line of perfect concordance
400
Iden:fica:on of EDTA-­‐induced pseudothrombocytopenia • Platelet clumps in blood films prepared from EDTA-­‐anOcoagulated samples • No clumps in smears from a finger sOck or from blood anOcoagulated with sodium citrate or heparin Iden:fica:on of EDTA-­‐induced pseudothrombocytopenia Compare: platelet count obtained by the electronic counter in EDTA-­‐ samples with that obtained in sodium citrate-­‐ or heparin-­‐samples or platelet counts measured immediately a\er collecOon with those obtained 2 hours later Am J Hematol 2012;87:727-­‐8 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø  No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø  No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Inherited thrombocytopenias: Pavia series of 207 consecu:ve families (500 pa:ents) UNKNOWN 51% ANKRD26-­‐RT 10% MYH9-­‐RD 13% ITGA2B/ITGB3RT 1% CAMT 2% WAS 1% Monoallelic BSS 13% CYCS-­‐RT 1% FLNA-­‐RT 1% GATA1-­‐RT 1% Biallelic BSS 7% v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø  No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø  Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø  No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø  Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Authors’ conclusions The effecOveness of rFVIIa as a more general haemostaOc drug, either prophylacOcally or therapeuOcally, remains unproven. The results indicate increased risk of arterial events in paOents receiving rFVIIa. The use of rFVIIa outside its current licensed indicaOons should be restricted to clinical trials. IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO: RIASSUNTO v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø  Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø  più di 50-­‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø  No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø  Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Ø  Trasfusioni piastriniche rFVIIa Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini [email protected] Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia N Engl J Med 1997; 337:1870-­‐1875