MALATTIA DI ROSAI-DORFMAN A
LOCALIZZAZIONE INTRACRANICA
MULTIFOCALE
Luca Ventura 1, Alessia Catalucci 2, Giorgia Di Felice 2,
Alessandro Ricci 3, Renato Galzio 3, 4
U. O. C. di Anatomia Patologica, Ospedale San Salvatore, L’Aquila
2 Dipartimento di Radiologia, Ospedale San Salvatore/Università, L’Aquila
3 U. O. C. di Neurochirurgia, Ospedale San Salvatore, L’Aquila
4 Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Università, L’Aquila
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INTRODUZIONE
Descritta nel 1969 come disordine
proliferativo benigno caratterizzato da
linfadenopatia
massiva,
febbre
e
leucocitosi, la malattia di Rosai-Dorfman
(MRD)
è
una
condizione
rara,
caratterizzata da istiocitosi sinusale ed
emperipolesi. Il coinvolgimento extranodale riguarda numerosi organi; in circa
60 casi descritti la localizzazione è
intracranica.
Descriviamo un caso di MRD intracranica
multifocale, clinicamente diagnosticato
come meningiomi multipli.
METODI
Un uomo di 57 anni lamentava da 6 ipoacusia
destra con acufeni e disturbi visivi omolaterali
ingravescenti, senza significative alterazioni
audiometriche, fluoroangiografiche e del campo
visivo. Veniva sottoposto a RM dell’encefalo che
documentava lesioni espansive multiple extraassiali nelle sedi interemisferica, perirolandica
destra, temporo-polare ed insulare destra,
tentoriale sinistra, petro-clivale destra (7 cm di
diametro massimo) e del ventricolo laterale
destro. Le lesioni mostravano identiche
caratteristiche di intensità di segnale nelle
diverse sequenze ed intenso potenziamento
dopo
contrasto,
apparendo
lievemente
iperdense in TC.
Veniva posta diagnosi di meningiomi ed eseguita
asportazione della lesione petro-clivale con
approccio transpetroso destro.
I frammenti prelevati erano fissati in formalina e
processati per ottenere sezioni colorate con
ematossilina-eosina, PAS, Grocott e ZiehlNeelsen. Ulteriori sezioni venivano colorate
immunoistochimicamente con anticorpi per
cheratine AE1/AE3, EMA, GFAP, vimentina,
CD68, S100 e CD1a.
RISULTATI
L’istologia mostrava diffuso infiltrato linfoistiocitario con
numerose plasmacellule. Gli istiociti, prominenti,
presentavano spesso citoplasma chiaro e nucleo
centrale non atipico. Non venivano evidenziati fenomeni
di emperipolesi.
Le colorazioni istochimiche per la ricerca di
microrganismi risultavano negative.
PAS
Grocott
Ziehl-Neelsen
Gli istiociti risultavano positivi per S100 e
CD68, negativi per i restanti anticorpi.
S100
CD68
EMA
CD1a
A seguito della diagnosi di MRD il paziente era
sottoposto a TC total body che documentava
linfonodi multipli ilo-mediastinici, splenomegalia
ed esteso tessuto solido paravertebrale dorsale
destro.
CONCLUSIONI
Le localizzazioni intracraniche della MRD
sono rare (5% dei casi), solitamente in
rapporto con la pachimeninge e con
caratteri radiologici indistinguibili dai
meningiomi. La prognosi è variabile, ma
generalmente favorevole, e l’approccio
terapeutico prevede chirurgia, radioterapia
o uso di steroidi e chemioterapici.
Il tipico quadro istologico prevede diffuso infiltrato
di linfoplasmociti ed istiociti di taglia variabile
con fenomeni di emperipolesi poco frequenti,
come nel caso in esame. L’immunofenotipo
istiocitario è classicamente CD68+, S100+ e
CD1a-. La diagnosi differenziale include linfoma,
tumore infiammatorio miofibroblastico ed
istiocitosi a cellule di Langerhans.
In caso di lesioni multiple extra-assiali è opportuno
tener presente tale entità, considerando l’ipotesi
di eseguire esami bioptici preoperatori.
BIBLIOGRAFIA
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di istiocitosi dei seni con linfadenopatia massiva
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