PARAGANGLIOMA PRIMITIVO
del MESENTERE
A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio**
Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II**
Istituto Nazionale Tumori
“G. Pascale” - Napoli
Donna a 65
Reperto occasionale in corso di ecografia;
assenza di altre lesioni nel successivo staging
Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza
Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6
ben separata dalla parete ileale, con area periferica
solido-biancastra e prevalente centrale emorragica
All’esame istologico, “zellballen” pattern
cellule epitelioidi:
CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+
bordate da cellule sustentacolari S100+
cromogranina
CD56
S100
In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non
organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro,
meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più
sparsa di cellule S100+
CD56
S100
Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino
alla base della pelvi
solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi
sporadici sono extraadrenalici
Ancor più rari quelli primitivi del mesentere
(<10 casi riportati in letteratura)
la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino
Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case
Surg Today 2005; 35:594-7
Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case report
Cesk Patol 2007; 43:153-6
Essi
Essi sono
sono stati
stati attribuiti
attribuiti alla
alla migrazione
migrazione ventrale
ventrale
di
di tessuto
tessuto paraganglionico
paraganglionico attraverso
attraverso le
le arterie
arterie
mesenteriche
mesenteriche superiore
superiore ee inferiore
inferiore
normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della
mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite
superiore dell’organo di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il
mesentere anteriore
Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie
includono
metastasi (prime fra tutte da melanoma)
fibromatosi
linfomi
tumori endocrini
neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)
PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO
Prevenire potenziali rischi operatori in caso
di tumori producenti catecolamine
Assenza di criteri istologici
benigni vs maligni
COMPORTAMENTO BIOLOGICO
IMPREDITTIVO
NON EVIDENZA DI MALATTIA
dopo 20 mesi
Follow-up prolungato
nel tempo