IL SANGUE Nel sistema vascolare dell’organismo umano circolano, in media ogni minuto, cinque litri di sangue. Il sangue è un tessuto liquido attraverso il quale si realizza il trasporto di sostanze nutritive, gas, ormoni e prodotti di rifiuto. Il sangue, inoltre, trasporta cellule specializzate che difendono i tessuti periferici da infezioni e malattie. L’infermiere e il sangue Saperne fare il prelievo venoso Conoscerne gli aspetti principali circa composizione e funzione Conoscerne le alterazioni principali Conoscere il significato della fuoriuscita di sangue dall’organismo Riconoscere i principali sintomi e segni dell’anemia SANGUE INTERO Il sangue è formato da una parte liquida (plasma) e da una parte corpuscolata (globuli rossi, bianchi e piastrine) Elementi cellulari (EMATOCRITO=40-45%). PLASMA = sangue senza cellule; Molecole disciolte (elettroliti, molecole organiche, proteine) SIERO = plasma senza fattori di coagulazione (fibrinogeno). IL SANGUE Il sangue nell'organismo ha le seguenti funzioni: • trasporta gas disciolti portando ossigeno dai polmoni ai tessuti e anidride carbonica dai tessuti ai polmoni • distribuisce le sostanze nutritive assorbite nel tubo digerente • trasporta i prodotti di rifiuto dai tessuti periferici ai siti di eliminazione come i reni • trasporta enzimi e ormoni ai tessuti • riduce le perdite dei liquidi attraverso i vasi danneggiati o ad altri lesionati (coagulazione) • difende il corpo dalle tossine e dagli agenti patogeni; • aiuta a regolare la temperatura del corpo. LE CELLULE DEL SANGUE ERITROCITI (globuli rossi) 4-5 milioni /mm3 di sangue contengono l’emoglobina sono cellule anucleate con una durata media di vita di 100-120 giorni La produzione (continua) di eritrociti da parte delle cellule staminali del midollo osseo (eritropoiesi) è regolata dall'eritropoietina, ormone prodotto prevalentemente dal rene L’eritropoiesi richiede fra l’altro vitamina B12 e ferro. Il ferro, assorbito dall’intestino, viene trasportato nel sangue legato alla proteina transferrina ed è depositato nei tessuti in forma legata alla ferritina. forma biconcava garantisce una superficie maggiore di quella di una cellula sferica di uguale volume. colore rosso, dovuto alla emoglobina, rappresenta circa un terzo del peso della cellula. Emoglobina (15 g/dl), proteina che lega e trasporta l'ossigeno. Esistono vari tipi di emoglobina, con diversa affinità per l’ossigeno: A adulto; F fetale; altre patologiche. L’emoglobina si lega all'ossigeno in presenza di una elevata concentrazione di questo gas, come in prossimità degli alveoli polmonari, e lo cede dove la concentrazione è bassa, cioè nei tessuti dell’organismo. Quando l’emoglobina si lega all’ossigeno cambia di colore e il sangue appare rosso ciliegia. Il sangue non ossigenato invece, è di colore marrone-rosso scuro, ma appare bluastro attraverso la cute e le mucose. GLOBULI BIANCHI o LEUCOCITI I globuli bianchi (o leucociti) hanno una funzione di difesa dell'organismo. Alcuni servono a distruggere le sostanze estranee penetrate nell'organismo; altri servono alla formazione di anticorpi. •Si formano come i globuli rossi nel midollo osseo, ma anche da altri organi come le ghiandole linfatiche e la milza. Si dice formula leucocitaria il rapporto % tra i diversi tipi di leucociti (varia nei differenti processi patologici): • neutrofili 60-70% 65% • linfociti 20-30% 25% • monociti 2-8% 5% • eosinofili 2-4 % 3% • basofili Leucocitosi < 1% < 1 % aumento del numero dei leucociti del sangue al di sopra dei valori normali (5000-9000 per ml). Leucopenia diminuzione al di sotto di 4000 leucociti/ml •Sono detti così perché quando il sangue viene posto in una provetta a sedimentare si collocano in uno strato biancastro posto superiormente agli eritrociti. Possono essere distinti a seconda della presenza o meno di granulazioni citoplasmatiche in: – granulari (neutrofili, basofili , eosinofili) – non granulari (linfociti, monociti). PIASTRINE o TROMBOCITI Sono piccole porzioni cellulari anucleate che derivano dalla frammentazione del citoplasma di grandi cellule del midollo osseo dette megacariociti. Le dimensioni sono molto piccole dal momento che misurano circa 1/4 di un globulo rosso. In un millimetro cubo di trovano circa 300.000 piastrine. PIASTRINE Circolano nel sangue ed intervengono in occasione di rotture dei vasi sanguigni costituendo il primo e più immediato presidio per arrestare la fuoriuscita del sangue. Esse formano il primo "tappo" che tenta di arrestare l'emorragia, successivamente ad esse intervengono poi le proteine della coagulazione che su questo primo "tappo" formano il coagulo stabilizzandolo e permettendo l'inizio dell'opera di riparazione della lesione. La parte liquida PLASMA Il plasma è un liquido viscoso di colore giallo paglierino costituito da acqua e da sostanze solide (elettroliti, vitamine e proteine) in esse disciolte. Nel plasma sono presenti importanti elementi e complessi chimici: minerali (calcio, sodio, potassio, ferro, rame, fosforo, ecc.), sostanze grasse, sostanze zuccherine, ma soprattutto sostanze proteiche. IL PLASMA è composto per il 93% di acqua e per il 7% di soluti: • Proteine 60-70 g/l • Elettroliti 8 g/l • Sostanze Organiche 2 g/l PROTEINE PLASMATICHE albumine - pressione colloido-osmotica (oncotica); funzione tampone del plasma globuline (,,) (trasporto, difesa) fibrinogeno (coagulazione) PLASMA Le funzioni del plasma sono numerose: la principale è quella di mantenere costante il volume del sangue circolante, di cedere ai tessuti e alle cellule sostanze prevalentemente di tipo nutritivo. E' inoltre compito del plasma quello di raccogliere tutte le sostanze di rifiuto derivante dal metabolismo delle cellule e di eliminarle attraverso i reni e il sudore. Anemia si intende la diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue Le anemie possono essere dovute alla ridotta produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo (malattie tumorali, carenza di vitamine o di ferro), all'aumentata distruzione da parte della milza dei globuli rossi malformati (esempio l‘anemia falciforme), alla perdita di sangue dovuta ad emorragie acute o croniche Sintomi • astenia •cute e mucose pallide (diminuzione del colorito rosa di labbra, gengive, bordi delle palpebre, sotto delle unghie e palmi delle mani) •Accelerazione del battito cardiaco in seguito ad un leggero sforzo •Dispnea da sforzo •Capogiri, “leggerezza”, “senso di vuoto” alla testa, difficoltà di concentrazione •Irritabilità (specialmente nei bambini con anemia) •Piedi e mani fredde o anestetizzate ANEMIE Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA Il livello di Hb definisce il grado di anemia (lieve, moderata, grave), non il tipo di anemia. Ematocrito, conta eritrociti, conta reticolociti e volume corpuscolare medio (mcv) servono per capire il tipo di anemia. Hct/GR = MCV 45%/5x106 = 90 μ3 MCV < 80 MICRO MCV > 95 MACRO/MEGALO Eritrocitosi aumento dei globuli rossi nel sangue sopra i valori normali. Eritrocitosi relativa, dovuta a una perdita di volume plasmatico (grave disidratazione, ustioni), che non rappresenta un reale aumento della massa eritrocitaria Eritrocitosi assoluta, nella quale è presente un aumento assoluto della massa eritrocitaria. Le cause principali di quest'ultima forma sono la policitemia vera (o malattia di Vaquez-Osler) e quella secondaria a tumori secernenti eritropoietina (emangioma cerebellare, ipernefroma), situazioni di ipossiemia cronica (altitudine elevata, malattie polmonari croniche), eccesso di carbossiemoglobina (fumatori). Conseguenza della eritrocitosi assoluta è l’aumento della viscosità ematica, con ridotta cessione di ossigeno, rischio trombotico e conseguenti possibili lesioni ischemiche diffuse. Piastrinosi: aumento delle piastrine circolanti (piastrinemia) al disopra dei valori normali. Tale aumento può costituire l’elemento dominante del quadro clinico (piastrinosi primaria), oppure rappresentare un elemento di accompagnamento in corso di altre malattie (piastrinosi secondaria). Piastrinopenia: diminuzione del numero delle piastrine nel sangue ( Piatrinopenia diminuzione della produzione; Piastrinopenia da aumentata distruzione; Piastrinopenia da sequestro). Mestruazione metrorragia enterorragia melena emottisi ematemesi ematuria epistassi Fattori anticoagulanti Sistema della coagulazione Sistema fibrinolitico Malattie emorragiche Gruppo di patologie caratterizzate dalla presenza di manifestazioni emorragiche. Sono classificate in tre gruppi: • da difetto vascolare (la parete dei vasi), • da piastrinopenia e piastrinopatia • da difetto dei fattori della coagulazione. Malattie emorragiche da difetto vascolare Le malattie emorragiche da difetto vascolare, congenite o acquisite, di regola non sono gravi e si manifestano con petecchie, ecchimosi, sanguinamenti cutanei o delle mucose che si arrestano spontaneamente entro 48 ore circa e non tendono a recidivare. Le forme congenite più frequenti sono le malattie ereditarie del connettivo (per esempio, sindrome di Marfan) e la teleangectasia emorragica ereditaria (o malattia di Rendu-Osler). Le forme acquisite sono importanti la porpora senile, la porpora da avitaminosi C, da malattie infettive, da malattie autoimmuni (tra queste, la porpora di Schoenlein-Henoch), da farmaci (cortisonici in terapia cronica, penicilline, sulfonamidi). Piastrinopatie e piastrinopenie Le malattie emorragiche da difetto piastrinico possono essere causate da difetti qualitativi (piastrinopatie) o quantitativi (piastrinopenie) Le cause principali di piastrinopenie includono: 1) ridotta produzione, per danno midollare (farmaci, radiazioni), insufficienza midollare (anemia aplastica), invasione midollare (carcinomi, leucemie, fibrosi); 2) sequestro splenico, in presenza di splenomegalia; 3) aumentata distruzione, da farmaci (chemioterapici, etanolo, estrogeni, sulfonamidi, chinidina, chinina, metildopa, eparina), da reazione autoimmunitaria (idiopatica o associata a LES, linfomi, AIDS). La forma idiopatica è conosciuta con il nome di porpora trombocitopenica idiopatica, o morbo di Werlhof, ed è caratterizzata dalla presenza di specifici autoanticorpi diretti contro le piastrine), in corso di coagulazione intravascolare disseminata, di porpora trombotica trombocitopenica e in seguito a emotrasfusioni massive. Malattie emorragiche da difetto dei fattori di coagulazione In questi casi si forma regolarmente il tappo emostatico, ma esso non viene consolidato dal reticolo di fibrina. Si distinguono due tipi: Congenite: le varie forme di emofilia - da deficit dei fattori VIII, IX e XI - e la sindrome di von Willebrand Acquisite: i vari deficit acquisiti da carenza di vitamina K, da epatopatie croniche, da uso di anticoagulanti orali, da CID (coagulazione intravascolare disseminata), da deficit di fibrinogeno, dal morso di alcuni serpenti, dopo trasfusioni massive e da presenza in circolo di sostanze anticoagulanti ad azione inibitoria di singoli fattori della coagulazione. Sindromi trombotiche I trombi sono masse che si formano all'interno del sistema cardiovascolare o sulla superficie endovascolare o protesica alterata. Sono composti di fibrina insolubile, piastrine depositate, GB che si accumulano e GR intrappolati in assetti variabili dipendenti dal flusso. La formazione del trombo è un processo multifattoriale che coinvolge molti fattori genetici e ambientali mutualmente interattivi. La predisposizione trombotica è di solito identificata clinicamente. Le caratteristiche più importanti sono la storia familiare, la ricorrenza, la giovane età, la gravità dello stimolo e siti insoliti di trombosi. Sindromi trombotiche: Fattori di rischio • ipercoagulabilità • stasi • danno endoteliale Virchow. Cellular Pathology as based upon phisyological and pathohistology. 7th American ed. Chance, DeWitt, trans. New York: 1860; 236 Fattori di rischio Primitivi Secondari • resistenza alla proteina C attivata • • • • • • • • • • • • • deficit di proteina C • deficit di proteina S • deficit di antitrombina III • deficit di attivatore tissutale del fibrinogeno • iperomocisteinemia immobilizzazione interventi chirurgici neoplasie traumi e fratture contraccettivi orali fumo di sigaretta gravidanza e puerperio flogosi croniche iperviscosità ematica obesità ictus lunghi viaggi in aereo Fattori di rischio • Resistenza alla proteina C attivata: è dovuta ad una mutazione puntiforme del gene che codifica per il fattore V di Leiden; è presente nel 3-4% dei soggetti di razza • caucasica (aumento di 4-5 volte del rischio di recidiva embolica) • Per fattori legati al tumore: rilascio TNF, IL-1 e IL-6 con danno endoteliale; attivazione di PTL, fattore XII e X con liberazione di trombina; produzione di sostanze procoagulanti dalle cellule tumorali • Per la chemioterapia (tamoxifene, fluorouracile, carboplatino) che aumentano rischio di trombosi • CVC Ferritinemia Indica il ferro presente a livello del fegato, cioè la riserva in ferro Valori normali Sono considerati valori normali 5 - 177 ng (nanogrammo, 1 ng = 1 miliardesimo di grammo) /100ml. Cause di valori superiori alla media Valori superiori a quelli ritenuti normali possono essere determinati da eccessiva introduzione di ferro, da emacromatosi, da leucemia, da neoplasie maligne, da trasfusioni Cause di valori inferiori alla media Valori inferiori a quelli considerati normali possono essere causati da poca introduzione di ferro, da emorragie, da gravidanza. La ferritina rappresenta i depositi di ferro dell'organismo (insieme all'emosiderina); pertanto una diminuzione di ferritina predispone all'anemia. Sideremia - È la concentrazione del ferro nel sangue (da 60 a 160 mcg/dl per l'uomo e da 20 a 140 mcg/dl per la donna); ovviamente nell'anemia sideropenica si hanno valori inferiori. Se i valori di sideremia, di ferritina e di transferrina sono corretti è del tutto inutile assumere ferro per correggere un quadro anemico anche lieve. Transferrinemia - È la concentrazione della transferrina nel sangue (da 250 a 400 mg/dl); la transferrina è responsabile del trasporto del ferro dai depositi al sangue. Nell'anemia sideropenica (da mancanza di ferro) si eleva, rappresentando un meccanismo di compensazione della mancanza di ferro. Granulociti neutrofili o polimorfonucleati (65%) Sono cellule molto mobili dotate di attività fagocitaria •intervengono nelle fasi iniziali della risposta infiammatoria; sono attratti (chemiotassi) da varie sostanze tissutali e batteriche nella sede dove devono esercitare la loro azione; una volta che hanno esercitato la loro azione, vanno incontro a distruzione costituendo il pus. INDICI ERITROCITARI vn -eritrociti (milioni/mm3) 5 -emoglobina (g/dl) 15 -ematocrito (%) 45