Ospedale “Santa Chiara”
Trento
U.O. Chirurgia II Divisione
Direttore Prof. C. Eccher
Sindrome di Mirizzi: nostra esperienza
Pablo Luis Mirizzi
Sindrome del conducto hepatico
J Int Chir (1948)
Precedenti descrizioni:
Kehr (1905), Ruge (1908)
Sindrome di Mirizzi: descrizione originaria
Decorso parallelo del dotto cistico rispetto
al dotto epatico comune
Calcoli bloccati nel dotto cistico o
nell’infundibolo della colecisti
Ostruzione meccanica del dotto epatico comune
causata dai calcoli o dall’infiammazione secondaria
Ittero intermittente o persistente e colangiti ricorrenti
(Mirizzi ipotizzava anche lo spasmo di un ipotetico sfintere
del dotto epatico, in realtà inesistente)
Meccanismo patogenetico:
Compressione esercitata dai calcoli bloccati
nel dotto cistico
Episodi di infiammazione recidivi
Fusione della colecisti con il dotto epatico comune
Retrazione della colecisti attorno al calcolo
Necrosi della parete da decubito
Fistolizzazione nel dotto epatico comune
Classificazioni
Mc Sherry (1982):
Tipo 1 – senza fistola (11-45%)
Tipo 2 – con fistola (55-89%)
Csendes (1989):
Tipo I - senza fistola
Tipo II – con fistola < 1/3 del DEC
Tipo III – con fistola 1/3-2/3 del DEC
Tipo IV – con fistola > 2/3 del DEC
(DEC = dotto epatico comune)
Classificazioni di Mc Sherry e Csendes
Classificazione di Csendes
Incidenza:
•nello 0,1 % dei pazienti
affetti da calcolosi della
colecisti
•nell’ 1 % circa (0,3-3%) dei pazienti
sottoposti a colecistectomia
Sindrome di Mirizzi
Rischio di lesione delle vie
biliari durante l’intervento
Importanza della diagnosi o del
sospetto preoperatorio al fine di
evitare le complicanze
Diagnosi o sospetto
preoperatorio
•Pianificazione
dell’intervento
•Affidamento a chirurgo
esperto
Le complicanze
operatorie sono più
frequenti nei casi
non diagnosticati
preoperatoriamente e
operati da chirurghi
inesperti
Diagnosi preoperatoria:
in meno del 50 % dei casi
(8-62,5%)
Sintomi principali:
-dolore (50-100%)
-ittero (60-100%)
Ma - anamnesi talvolta silente
- l’ ittero può essere episodico
Presentazione:
senza ittero – con ittero
Ittero
(persistente o
intermittente)
Colecistite acuta
Colangite
Diagnostica preoperatoria
Laboratorio: elevazione indici di colestasi nel
20-40% dei pazienti.
Ecografia: sospetto diagnostico nel 15% dei
casi (colecisti contratta, dilatazione vie biliari
intraepatiche, DEC di calibro normale).
TAC: segni non specifici; diagnosi nel 3% dei
casi; ruolo principale: d.d. con cancro.
Diagnostica preoperatoria
ERCP: rimozione calcoli; stenting; d.d. con
cancro (accuratezza 76%); identificazione della
fistola e di altre anomalie anatomiche.
Colangio-RMN: metodica non invasiva; d.d. con
cancro (accuratezza 58%); identificazione
fistole. Evita le complicanze della ERCP.
Eco-endoscopia (EUS): buona sensibilità e
specificità.
Endo-ecografia (IDUS): sonda ecografica
introdotta attraverso filo-guida nel coledoco al
termine di ERCP (alta sensibilità e specificità;
costi, difficoltà tecniche).
Diagnostica intraoperatoria
•Sospetto diagnostico: colecisti contratta,
triangolo di Calot obliterato, massa fibrotica
al Calot, dense aderenze nello spazio sottoepatico
•Colangiografia IO (anche per puntura
diretta della via biliare o della colecisti)
•Ecografia IO (event. laparoscopica)
Diagnosi differenziale
•Tumori delle vie biliari extraepatiche
•Tumori del pancreas
Sindrome di Mirizzi e cancro
•Nel 6-28% dei pazienti con diagnosi
preoperatoria di S. di M. si ritrova invece un
cancro
•Problemi di diagnosi differenziale (TAC,
colangio-RMN, ECO-endoscopia, brushing
durante ERCP)
•Maggiore incidenza di ca. nella SM
(coesistenza), a causa della flogosi cronica
indotta dalla stasi biliare (28% sec. Redaelli)
•Opportunità di esami al congelatore routinari
durante l’intervento
Trattamento chirurgico
Due problemi principali:
•Portare a termine in sicurezza la
colecistectomia, senza ledere la via
biliare
•Appropriato trattamento della fistola
Trattamento chirurgico
Tecniche proposte:
Tipo I: colecistectomia totale o sub-totale + ev.
drenaggio di Kehr
Tipo IV: epatico-digiunoanastomosi su ansa alla
Roux
Tipo II e III: colecistectomia parziale, plastica
coledocica con flap di colecisti o cistico, coledocoduodenostomia (raccomandato tubo di Kehr)
Sindrome di Mirizzi:
controindicazione alla
laparoscopia ?
•Percentuale di conversione: 70% (0-100%)
•Errore più comune: a causa della trazione laterale
il dotto epatico comune viene scambiato per il
dotto cistico e quindi leso
•L’insistenza nella dissezione a livello del dotto
cistico e del triangolo di Calot porta nel Tipo 2
all’apertura della parte fistolizzata e quindi a una
maggiore difficoltà nella successiva riparazione
Sindrome di Mirizzi:
nostra esperienza (2002-2006)
•Incidenza: 0.8% (4 casi si 483 colecistectomie
per calcolosi)
•Casi trattati: 5
•Associazione con cancro: no
•Tecnica: 4 laparotomie, 1 VL convertita
Paziente Sintomi
Laborat.
Es. strum. Diagnosi Classif. Interv.
Preoper. Csendes
ECO
NO
Tipo I 1)- VL,
conversione,
drenaggio
2)- Epaticodigiunoanastomosi
(Roux)
Complic.
G.E.
F, 39a
Coliche
pregresse
Bil tot 0.4
GB 9.000
B.E.
F, 51a
Coliche
Ittero
SI’
(ERCP)
Tipo I
Colecistectomia
(+ SNB)
NO
V.I.
M, 46a
Coliche
Ittero
Bil tot 11 ECO
GB 23.000 ERCP
TAC
Bil tot 9
ECO
GB 11.000 ERCP
SI’
(ERCP)
Tipo II
Colecistectomia
+ chiusura
fistola
+ Kehr
NO
P.G.
F, 78a
Coliche
Ittero
Bil tot 5.6 ECO
GB 38.000 ERCP
SI’
(ERCP)
Tipo II
Bi-duttodigiunoanastomosi
(Roux)
+ Kehr
NO
N.I.
F, 70a
Coliche
Ittero
Bil tot 5.7 ECO
GB 13.000 ERCP
SI’
(ERCP)
Tipo IV Colecistotomia
+ Kehr
NO
NO
Trattamento chirurgico
Sovvertimento dell’anatomia e intensa
flogosi del triangolo di Calot
Nella S.M. la dissezione completa e sicura
del Calot è impossibile
Insistere nella dissezione vicino al dotto
cistico espone al rischio di ledere i tessuti
necessari poi per la riparazione
Trattamento chirurgico
Accorgimenti:
•isolare la colecisti a partire dal fondo (approccio
retrogrado), ma attenzione alla possibilità di
trasezione alta dell’albero biliare
•aprire la colecisti e svuotarla (calcoli, bile) per
vedere la fistola
•controllare la via biliare (colangiografia, sondaggio)
•limitarsi event. a una colecistectomia sub-totale,
senza lasciare una cuffia troppo grande (rischio di
riformazione di calcoli)
In conclusione...
Una precisa diagnosi preoperatoria è sempre auspicabile.
In sua mancanza è opportuno:
•Mantenere un elevato livello di sospetto soprattutto
operando un paziente con una storia di colelitiasi e ittero
•Non esitare a ricorrere alla colangiografia intraoperatoria
•Non insistere troppo nella dissezione di un Calot difficile
•Non esitare a convertire in open una procedura
laparoscopica in caso di dubbi sull’anatomia o difficoltà
nell’isolamento del Calot
Caso 1 (s. di M. tipo I)
•G. E., F, 39 a.
•Anamnesi: ricovero per intervento di colecistectomia in
elezione; 8 anni prima colica biliare; nuova colica un mese
prima; mai ittero.
•Laboratorio: Bil. tot. 0.4, G.B. 9000.
•Ecografia: colelitiasi; colecisti discretamente distesa con
pareti ispessite come da flogosi cronica; vie biliari intra e
extra-epatiche nella norma.
•Intervento: iniziato in VL; importanti aderenze al Calot con
calcolo nell’infundibolo; tentativo di dissezione,
sanguinamento dell’a. cistica, fermato con clip; sospetta
lesione del coledoco, colangiografia: non visualizzati gli
epatici. Conversione: si vede lesione della via biliare con
perdita di sostanza; la sutura diretta non è più possibile; nuova
colangiografia. Posizionamento di drenaggio e trasferimento a
Centro regionale di riferimento.
•2° Intervento: epatico-digiunoanastomosi su ansa alla Roux.
•Decorso regolare.
Caso 2 (s. di M. tipo I )
•B.E., F, 51 a.
•Anamnesi: epigastralgia da un mese, quindi ittero persistente
•Laboratorio: Bil. tot. 11, AST 51, ALT 122, GGT 319, ALP 269
G.B. 23.570.
•Ecografia: iniziale dilatazione vie biliari intra-epatiche, del
coledoco e del d. cistico, con sospetto calcolo intracoledocico.
•ERCP: stenosi della VBP (K?); posizionato stent (brush:
negativo).
•2a. ERCP: stenosi del coledoco pross.; calcolo dell’infundibolo
colecistico in procinto di fistolizzare in coledoco (S. di Mirizzi?
Neoplasia?). Sondino NB (brush: negativo).
•TAC addome: non significativa per neoplasie.
•Intervento: colecistectomia, es. congelatore: negativo.
•Decorso regolare. Nuova ERCP post-op. con dilatazione
stenosi e nuova protesi. Rimozione della protesi a distanza.
Caso 3 (s. di M. tipo II)
•V. I., M, 46 a.
•Anamnesi: colelitiasi nota con pregressi episodi di colica.
Ricovero per colica biliare con ittero ostruttivo.
•Laboratorio: Bil. tot. 9, Bil. dir. 6.8, GB 11.000.
•Ecografia: dilatazione delle vie biliari intra-epatiche e
epato-coledoco, con calcolo nel 1/3 distale del coledoco;
colecisti con pareti ispessite e calcoli.
•ERCP: a livello dell’inserzione del dotto cistico dilatazione
della via biliare contenente grosso calcolo (s. di Mirizzi).
Dilatato l’epatico comune e gli intraepatici.
•Intervento: laparotomia, colecistectomia, estrazione di
calcolo dal coledoco, chiusura della fistola, tubo di Kehr,
colangiografia trans-Kehr.
•Decorso postoperatorio regolare. Rimosso tubo di Kehr
dopo 45 gg previa colangiografia.
Caso 4 (s. di M. tipo II)
•P.G., F, 78 a.
•Anamnesi: cardiopatica, colelitiasi nota, non operata per l’età;
ricovero per coliche addominali recidivanti; durante il ricovero
comparsa di ittero senza febbre.
•Laboratorio: all’ingresso nella norma; durante la degenza Bil.
tot. fino a 5.6 con Bil. dir. fino a 4.5; G.B. fino a 38.000.
•Ecografia: colelitiasi; iniziale dilatazione vie biliari intraepatiche e coledoco; compressione del coledoco distale da
parte di calcolo infundibolare (non vista alla prima eco).
•ERCP: fistola colecisto-coledocica; grosso calcolo in colecisti
ma non nella VBP; esplorazione VBP; sondino N-B.
•Intervento: colecistectomia, bidutto-digiunoanastomosi su
ansa esclusa alla Roux, tubo di Kehr con estremi nei due emisistemi biliari.
•Decorso regolare. Rimosso Kehr dopo due colangiografie.
Fistola colecisto-coledocica (caso 3)
Caso 5 (s. di M. tipo IV)
•N.I., F, 70 a.
•Anamnesi: Cardiopatica, F.A. cronica; colelitiasi nota con
episodi di colica. Ricovero per colecistite acuta litiasica con
ittero ostruttivo.
•Laboratorio: Bil. tot. 5.7, Bil. dir. 4.3, G.B. 13.000.
•ERCP: modesta dilatazione delle vie biliari intra e extraepatiche; colecisti adesa alla porzione media della VBP con la
quale è in comunicazione attraverso un’ampia fistola; due
calcoli in colecisti, uno dei quali si sposta agevolmente dalla
colecisti alla VBP. Papillosfinterotomia. Tentativo infruttuoso di
estrazione del calcolo; SNB.
•Intervento: per l’età, le condizioni cliniche e le ridotte
dimensioni della colecisti, si è optato per una colecistotomia
con estrazione dei calcoli, tubo di Kehr, colangiografia.
•Decorso regolare. Una colangiografia trans-Kehr è stata poi
eseguita a distanza di una settimana e di un mese
dall’intervento (segnalata irregolarità del disegno mucoso a
livello del cistico).