SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI
VASI
M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG.
FIORE, C. GEMMA, L. RESTA
Dipartimento di Anatomia Patologica, Università
degli Studi, Bari
•
I tumori primitivi del cuore e dei grossi vasi sono rari.
•
Nel cuore la loro frequenza è tra 0.0017 e 0.33 %.
Circa il 75% sono benigni e, di questi i mixomi atriali
costituiscono più dei 3/4.
I tumori maligni, i sarcomi, sono più frequenti nei
maschi e tendono ad essere diagnosticati
tardivamente, quando si sono già estesi e la prognosi
è infausta.
•
Nei grossi vasi, i siti più coinvolti sono le arterie
polmonari e l’aorta, seguiti dalle vene.
Possono presentarsi con una varietà di sintomi e segni
a seconda della dimensione e della localizzazione
anatomica del tumore.
•
Caso 1
• Donna, 44 aa
• Dispnea ingravescente per sforzi di lieve entità da
qualche mese
• Ecocardio: trombo in arteria polmonare e segni di
congestione venosa sistemica. Intervento di sternotomia
mediana
longitudinale
con
asportazione
della
neoformazione
• Macro: voluminosa massa biancastra di consistenza
fibrosa estesa distalmente fino all’origine del ramo dx
della polmonare e prossimalmente fino alla valvola.
DIAGNOSI ISTOLOGICA
• Neoplasia
maligna
mesenchimale
a
struttura
fibroistiocitaria con presenza di elementi giganti
multinucleati e focolai di infiltrazione linfomononucleare e
granulocitaria.
• Indice mitotico > a 10/10 HPF
• Colorazioni speciali: PAS +++ nelle grosse cellule
neoplastiche, Gomori ++
• IIC: Vimentina, CD68 e S100: +++
Desmina: --Il quadro istologico orienta per un istiocitoma fibroso
maligno pleomorfo, o sarcoma pleomorfo indifferenziato.
ME
• Cellule tumorali “Fibroblast-like”: appaiono come cellule
fusate con citoplasma povero di organuli per lo più
rappresentato da reticolo endoplasmatico rugoso, talora
dilatato
• Rari mitocondri, vacuoli lipidici e lisosomi secondari
• Cellule “giganti” mono e multinucleate.
CASO 2
• Donna, 59 aa
• Dispnea, edema declive, turgore giugulare.
Ipertensione, obesità.
• Ecocardio:massa rotondeggiante intraatriale dx, con
base d’impianto a livello della parete laterale dell’atrio
dx, di cm 6x5, occupante la cavità atriale, di aspetto
ecodenso e disomogeneo.
• Sternotomia mediana longitudinale e rimozione della
neoformazione
• RM: un frammento brunastro di cm 9x7.
DIAGNOSI ISTOLOGICA:
Neoplasia mesenchimale maligna scarsamente differenziata con
aspetti angioblastici.
IIC: Vimentina, Actina muscolo liscio, Fattore VIII +++
Desmina -
ME
Cellule endoteliali con vario grado di differenziazione
vascolare
Giunzioni prominenti e complessi giunzionali
Corpi di Weibel-Palade
Proiezioni tipo villi nel lume
Filamenti citoplasmatici
Vescicole di pinocitosi, ribosomi, mitocondri, RER
Microlumi contenenti eritrociti
Conclusioni
• I tumori maligni del cuore e dei grossi vasi sono, nella
loro rarità, di grande interesse dal punto di vista clinico e
patologico.
• Lo studio istologico ultrastrutturale dimostra l’origine
dall’endotelio di superficie e dalle cellule blastiche
sottoendoteliali.