AISMEL 2013
Le implicazioni respiratorie nei bambini
affetti da malformazioni maxillo facciali
PAOLA SERIO
Servizio di anestesia-rianimazione
Endoscopia Respiratoria
A.O.U Anna Meyer
• Occipite protuberante
• Narici piccole
• Respiratori nasali
• Lingua grossa inserita
caudalmente
• Epiglottide a “omega”C1-C3
• Laringe a C3-C4
• Anello cricodeo
stretto
•
•
•
Laringe conica
Trachea corta e piccola
Tonsille massimamente
esuberanti tra 4-7 anni
I bambini con anomalie craniofacciali possono
presentare ostruzione delle vie aeree causate
da
 RESTRIZIONE DELLE CAVITA NASALI
 RESTRIZIONE FARINGEA
 DISLOCAZIONE POSTERIORE DELLA LINGUA
 OSTRUZIONE DELLE VIE
AEREE: anomalie predisponenti
IPOPLASIA FACCIALE’
MICROGNAZIA
ATRESIA DELLE
COANE
IPOPLASIA FARINGEA
MACROGLOSSIA
GLOSSOPTOSI
IPOTONIA MUSCOLARE
Common Syndromes
•
•
•
•
•
Down syndrome
Velocardiofacial syndrome
•
Pierre Robin sequence
Goldenhar syndrome
•
Treacher-Collins
syndrome
Apert and Crouzon
syndromes
CHARGE association
OSTRUZIONE DELLE VIE AEREE
• Può essere responsabile di
 ipoventilazione alveolare
 Ipossia/ipercapnia
 Ipertensione polmonare
 Cuore polmonare ed aritmie cardiache
 Problemi di management intraoperatorio nel
corso di interventi chirurgici correttivi
AUMENTO DEL LAVORO
RESPIRATORIO
Aumentate resistenze dovute all’ostruzione
Ipercapnia cronica , riduzione del drive respiratorio
durante il sonno
Suscettibilita’ad apnee severe
Necessita’ di monitoraggio polisonnografico
Opzioni di trattamento: posiz prona, CPAP,
glossopessia, tracheostomia…..
 SEQUENZA PIERRE ROBIN
 Ipoplasia area mandibolare
 Retroposizione della lingua
 Mancata chiusura delle
arcate palatine posteriori,
con difetto della fusione
mediana
 Palatoschisi
 Prolasso posteriore della
lingua
 SEQUENZA PIERRE ROBIN
• Durante l’inspirazione la pressione negativa
nella faringe disloca ulteriormente la lingua in
sede posteriore aggravando l’ostruzione ed
accentuando la difficoltà inspiratoria
• Necessità di monitoraggio per il rischio di
apnea
• trattamento dell’ostruzione : posizionamento
cannula di Mayo, raramente tracheostomia
• CRITICITA DEI PRIMI MESI DI VITA
INTUBAZIONE
INTUBAZIONE
INTUBAZIONE
VENTILAZIONE
VENTILAZIONE
 Treacher Collins
• Disostosi mandibolo
facciale
• Ostruzione localizzata a
livello dell’ipofaringe
come nella seq. Pierre
Robin
• Rapporto
sproporzionato tra
mandibola ipoplasica e
lingua
 Treacher Collins
• Necessita’di ripristino della pervietà orofaringea
• Quadro respiratorio ostruttivo soprattutto in
presenza di atresia delle coane
• Possibile sviluppo di OSA
Problematiche
Laringe in posizione cefalica
INTUBAZIONE DIFFICILE
Inagawa G, Miwa T, Hiroki K. The change of difficult intubation with growth in a patient with
Treacher Collins Syndrome. Anesth Analg 2004;99:1874
Disostosi craniofaciali
 Mascellare
 L’ipoplasia del
mascellare può
modificare il rapporto
massa-volume delle vie
aeree superiori
Problematiche
ostruttive
 Tali pazienti ( es.S.
Apert) spesso
presentano problemi
associati alla stenosi
coanale
 Sono prevalentemente
respiratori nasali
 Completa o incompleta
ostruzione nasale
 Rischio per OSA
 Ventilazione in maschera
difficoltosa
 Intubazione generalmente
non complicata
 Possibile necessità
di tracheostomia
C.Nargozian. The airway in patients with craniofacial abnormalities. Pediatric Anesthesia 2004 14:53-59
Trattamento stenosi coanali
12 E’ consigliabile possedere la
conoscenza della tecnica di utilizzo
dei presidi che si intende impiegare
(E).
13 E’ consigliabile che, almeno per quanto
attiene l’uso di presidi semplici,
come la maschera laringea, si
diventi esperti nel loro utilizzo nei
bambini con vie aeree normali (E).
28 E’ sconsigliabile l’intubazione alla cieca (B).
29 E’ indispensabile ricorrere all’accesso tracheale rapido
e alla ventilazione transtracheale nelle situazioni di
emergenza, quando un’adeguata ossigenazione non
può essere garantita con altri mezzi (D, E).
30 E’ consigliabile acquisire esperienza su modelli
didattici (B).
La tracheostomia , nei pazienti pediatrici sindromici, affetti
da OSAS di tipo grave permette una sicura pervietà delle
vie aeree by-passando i siti ostruttivi
MA
Non può essere considerata
UN TRATTAMENTO DI PRIMA
ISTANZA
Mitsukawa N, Satoh K, Hayashi T,Furukawa Y, Uemura T, Yoshiaki Hosaka Y. A Reflectable Case of
Obstructive Sleep Apnea in an Infant With Crouzon Syndrome J of Craniofac Surg 2004
Conclusioni
• I disordini craniofaciali possono interessare le vie aeree
ed influenzarne il loro management
• L’anomala interazione fra tessuti molli e componenti
ossee può rappresentare, in taluni casi, una situazione di
estrema difficoltà per gli anestesisti
• La gestione ottimale delle vie aeree implica una corretta
valutazione del paziente e la conoscenza di tecniche
alternative per minimizzare i rischi correlati a vie aeree
difficili
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