Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia AUTOIMMUNITARIA
Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia INFIAMMATORIA
CRONICA
Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia MULTISISTEMICA
Qual è la causa del LES?
• La causa precisa non è nota.
• Esistono sicuramente dei fattori predisponenti quali il
sesso femminile, gli ormoni (estrogeni) e fattori
genetici.
• La predisposizione ereditaria e il sesso non sono però
da soli determinanti nel provocare la malattia ma
rappresentano il substrato su cui agiscono altri fattori
scatenanti.
• Anche questi non sono completamente conosciuti. Tra
quelli noti sono i raggi ultravioletti e alcuni farmaci; è
anche probabile che un ruolo importante sia svolto
dalle infezioni, soprattutto dalle infezioni virali croniche
Chi si ammala di Lupus?
• Chiunque può ammalarsi di LES, tuttavia, 9
pazienti su dieci sono donne.
• Alcune popolazioni sono più colpite
(Latino/Ispanici, Asiatici, Indiani Americani)
• Afro-Americani e Latino/Ispanici tendono a
sviluppare la malattia prima e in modo più
conclamato. In tali popolazioni la malattia
assume anche un andamento più aggressivo
rispetto alla popolazione Caucasica
Chi si ammala di Lupus?
•La malattia inizia più spesso nella fascia di età tra
i 15 e i 44 anni (età fertile)
•Tuttavia, più raramente può esordire anche in
età pediatrica o in età avanzata
N.B. Lupus neonatale: è una sindrome che colpisce i
neonati da madri affette da LES; tali bambini possono
avere problemi cardiaci,cutanei,epatici ed ematologici
ma non hanno il LES!
Come si manifesta?
LES: la malattia dai mille volti
• La diagnosi di LES può essere a volte molto
difficile a causa della estrema varietà delle
manifestazioni possibili e la possibile
somiglianza con altre malattie.
• I sintomi variano da persona a persona
Sintomi più
sono: dai mille volti
LES:comuni
la malattia
-Eruzioni cutanee, ulcerazioni delle mucose
-Dolori e tumefazione articolare
-Febbre e stanchezza inspiegabili
• La diagnosi
di affanno
LES può essere a volte molto
-Dolore
toracico con
-Aumento
linfonodi
difficiledi dimensioni
a causadidella
estrema varietà delle
-Perdita
di capelli
manifestazioni
possibili e la possibile
-problemi
renali
inspiegabili
somiglianza con altre malattie.
-disturbi neurologici (Crisi epilettiche, disturbi della
• I sintomi
variano da persona a persona
memoria,
depressione)
-Cambiamento di colore delle dita con il freddo
-Sensibilità al sole
-Riduzione dei valori delle cellule nel sangue
-Aborti ripetuti
LES “..che si vede”
•Manifestazioni cutanee
•F. di Raynaud
•Manifestazioni articolari
•Edemi declivi
•Convulsioni, deficit neurologici
LES “..che si sente”
•Astenia
•Febbre/febbricola
•Artromialgie
•Xerostomia/xeroftalmia
•Dolore toracico
•Cefalea, disturbi del visus
•Manifestazioni neuropsichiatriche
LES “..che si trova per caso”
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Anemia
Leucopenia
Piastrinopenia
Sedimento urinario patologico
C3 e C4 
VDRL +, Allungamento aPTT
Ipergammaglobulinemia
T. di Coombs +
FAN +
Ogni paziente ha un lupus diverso in
momenti diversi
•Manifestazioni cliniche diverse in
tempi diversi
•Attività di malattia fluttuante nel
tempo
La malattia dei mille volti
Tempo
Che cosa è una riacutizzazione di
malattia?
• E’ un momento in cui riappaiono i sintomi
della malattia dopo un periodo di benessere
• Esposizione solare, stress fisici od emotivi
possono essere la causa scatenante, ma
talvolta non si riesce ad individuarne la causa
• Imparare a riconoscere i sintomi della malattia
è importante per capire che la malattia si sta
riacutizzando e che quindi dobbiamo prendere
provvedimenti
Inizio dei
sintomi
Tempo
Inizio dei
sintomi
Tempo
Inizio dei
sintomi
Tempo
Impegno renale
Inizio
sintomi
“aspecifici”
Febbricola
Perdita di capelli
DIAGNOSI
Aftosi
ricorrente
Intolleranza al
sole
Stanchezza
Tempo
Alcuni comuni “campanelli di
allarme “ di una riacutizzazione
• Comparsa o peggioramento della
stanchezza
• Dolori articolari
• Febbre inspiegabile
• Eruzioni cutanee
• Mal di testa
• Vertigini
Come “prevenire” una riacutizzazione?
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•
Limitare l’esposizione al sole
Mantenere una dieta equilibrata
Fare esercizio fisico regolare
Riposarsi quando si è stanchi
Limitare le fonti di “stress”
Come capire che siamo di fronte ad
una possibile riacutizzazione?
• Eseguire controlli regolari
• Riconoscere i sintomi di “allarme”
• Non sottovalutare nessun nuovo sintomo
• Contattare al più presto il proprio medico
di riferimento
Andamento della malattia
• Il LES è una malattia che alterna fasi di
remissione e relativo benessere a fasi di
riacutizzazione
Andamento della malattia
• Il LES è una malattia che alterna fasi di remissione e relativo
Durante le fasi di remissione i pazienti hanno una
vita relativamente normale, tuttavia spesso
devono proseguire le terapie e devono eseguire
dei controlli ematologici ed ambulatoriali regolari
che hanno lo scopo di valutare l’andamento della
malattia e adattare la terapia a domicilio
Andamento della malattia
• controlli ematologici ed ambulatoriali regolari che hanno
Talvolta
la
malattia
si
riattiva
in
“apparente” benessere e i segni o
sintomi
presentati
dal
paziente
possono apparire modesti rispetto alla
reale gravità del quadro
Andamento della malattia
• Il
 Pertanto il paziente deve eseguire
controlli ematochimici ed ambulatoriali
regolari
La terapia del LES
• A breve termine: rapido controllo della
attività di malattia (terapia di induzione
della remissione)
• A lungo termine: mantenimento della
remissione
• Controllo delle comorbidità
Cenni di terapia
• IL LES è una malattia sistemica, caratterizzata da
una ampia varietà di manifestazioni cliniche
• LA terapia del LES non esiste
• Esiste la terapia delle singole manifestazioni
cliniche
• Nell’ambito della stessa manifestazione clinica,
l’efficacia della terapia dipende anche dalla
severità della stessa
Armamentario terapeutico
• Corticosteroidi a vario dosaggio
• Antimalarici: clorochina, idrossiclorochina
• Farmaci immunosoppressori: Ciclofosfamide,
Azatioprina,
Methotrexate,
Micofenolato
mofetile, Ciclosporina
• Anticoagulanti, antiaggreganti
• Immunoglobuline e.v.
• Plasmaferesi
• Farmaci biologici: Belimumab, Rituximab (off
label)