Medicina & scienza
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) – una malattia reumatica complessa
Può colpire le articolazioni come i
reni, e gli attacchi sono imprevedibili. Il Lupus Sistemico rappresenta
un’enorme sfida per chi ne è affetto.
Identikit del «Lupus Systemico»
-Il LES è una malattia autoimmune
-Infiammazione delle articolazioni
e degli organi
-Possono insorgere gravi
complicazioni
-In Svizzera circa 2’250 persone
sono affette da LES
-Il 90% sono donne
-Su 5 pazienti affetti da LES,
4 manifestano i primi disturbi
tra i 16 e i 45 anni
-È fondamentale il trattamento
con medicinali
-La sintomatologia e il decorso
della malattia sono soggettivi
termine Lupus, che significa lupo, viene
utilizzato in latino per numerose dermopatie. Il LES è una malattia autoimmune,
che spesso si manifesta con attacchi e
può colpire tutti gli organi, ad esempio,
le articolazioni, la pelle, i vasi sanguigni,
il sistema nervoso, i reni o gli organi interni; l’aggettivo eritematoso indica gli
arrossamenti della pelle. Il decorso della
malattia è assolutamente soggettivo ed
è quasi impossibile effettuare una diagnosi. In casi sporadici, il Lupus può
colpire solo la pelle, ma in questa sede
non ci occupiamo di questo tipo prettamente cutaneo.
Cosa causa la malattia?
Al momento attuale non si conosce
ancora cosa provochi effettivamente lo
sconvolgimento del sistema immunitario qualora si manifesti il Lupus, ma i
fattori scatenanti dei processi infiammatori sono gli anticorpi formati dai globuli
Cosa è il «Lupus Sistemico»?
Il Lupus Eritematoso Sistemico – o LES – bianchi. Gli anticorpi sono proteine che
è una malattia infiammatoria nella quale solitamente marcano gli «intrusi» che
il sistema immunitario va in una sorta di vengono poi combattuti dal corpo; però,
cortocircuito, attaccando il proprio cor- nel caso del Lupus, gli anticorpi reagispo, e cioè il «sistema» nel suo insieme. Il cono erroneamente contro i nuclei cel-
lulari o alcuni costituenti delle cellule e
quando si aggregano in parti specifiche
del proprio corpo, si verifica l’insorgere
di reazioni infiammatorie nei tessuti interessati e la comparsa di sintomi e alterazioni indotte dal Lupus.
Come si manifesta il «Lupus»?
I dolori articolari con gonfiore (artrite),
localizzati in particolare nelle articolazioni delle dita, mani, ginocchia e spalle,
Nelle persone affette da LES l’artrite (infiammazione delle articolazioni) colpisce numerose articolazioni, principalmente delle dita e della mano.
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eritemi cutanei simili al Lupus, che però
scompaiono completamente a pochi
mesi dalla nascita se gli anticorpi della
madre, responsabili del disturbo, sono
debellati nel sangue del bambino.
L’eruzione cutanea spesso può manifestarsi
anche sulle mani e gli avambracci, zone non
particolarmente protette dall’abbigliamento.
sono molto comuni tra le persone affette da Lupus e sono tra i primi sintomi
nella metà delle pazienti. È possibile
provare dolore ai tendini e ai muscoli, ma l’alterazione muscolare (miosite)
è abbastanza rara e, a differenza della
poliartrite cronica (artrite reumatoide,
AR), le articolazioni quasi non subiscono
danni. La pelle è particolarmente sensibile all’esposizione solare e reagisce con
un’eruzione cutanea sul viso, sul decolté
e sulle mani. L’eruzione tipica del Lupus
sulle guance e il naso è chiamata anche
eritema a farfalla, e ne soffre un terzo
delle pazienti. Come altre malattie autoimmuni, anche il Lupus provoca una
sensazione di malessere generale accompagnata da febbre, dolori articolari
e una grande spossatezza. I processi
infiammatori inducono un rapido affaticamento che può pregiudicare enormemente la vita quotidiana; le infiammazioni a livello dei polmoni, o più raramente
del miocardio o delle valvole cardiache,
possono provocare dolori al torace o insufficienza respiratoria. Anche i reni possono essere colpiti da Lupus, ma non
sempre le pazienti se ne accorgono. È
pertanto importante sottoporsi regolarmente a visite presso uno specialista
per verificare la funzione renale attraverso la presenza di tracce nel sangue e
nelle urine, prima che si verifichino danni
maggiori. Se i valori sono abnormi, una
biopsia renale fornisce chiarimenti sul
tipo di affezione renale, così da poterla
trattare correttamente.
Se il Lupus attacca il sistema nervoso,
è possibile che si verifichino disturbi psichici, difficoltà di concentrazione, spasmi simili ad attacchi epilettici, perdita di
sensibilità o paralisi. In una piccola parte
delle persone con Lupus, il depositarsi
di anticorpi nel sangue può provocare
trombosi ed embolie polmonari. Un attacco diretto alle cellule del sangue può
avere diverse conseguenze: se vengono
distrutti i globuli rossi, manca l’ossigeno
ai tessuti e quindi si manifesta la stanchezza. Se cala il numero di piastrine,
invece, compaiono ecchimosi cutanee.
Una forte diminuzione dei globuli bianchi causa invece una ridotta resistenza
alle malattie infettive. Controlli accurati
del sangue e il tempestivo intervento del
medico sono quindi di primaria importanza.
La terapia del Lupus
Per curare il Lupus si utilizzano numerosi
medicinali. Una terapia ottimale prevede
che il trattamento sia monitorato e ricalibrato costantemente, perché i medicinali
possono causare effetti collaterali quali
l’osteoporosi, disturbi alla vista o una
maggiore predisposizione alle infezioni.
I farmaci principali nella terapia del LES
sono: antireumatici non steroidei contro
i dolori, le infiammazioni, i gonfiori e la
febbre; inibitori COX-2, che hanno effetti
simili ma sono meglio sopportati a livello
gastro-intestinale. Gli antimalarici hanno
dato buoni risultati come trattamento di
base e, inoltre, spesso consentono di
ridurre le dosi di cortisone. Il cortisone
e diversi immunosoppressori attenuano le reazioni del sistema immunitario
«impazzito» e l’infiammazione, le infusioni di ciclofosfamide, il micofenolato e l’azatioprina sono molto efficaci quan- do sono interessati gli organi interni.
L’ultimo gruppo di farmaci comprende
gli anticoagulanti, utilizzati quando vi è il
rischio di trombosi.
Le eruzioni cutanee caratteristiche del LES
spesso sono particolarmente evidenti nella
zona del decolleté.
Il LES non è contagioso né ereditario
Il LES non è contagioso e quindi non
può essere trasmesso da una persona
affetta a una sana. I fattori genetici possono svolgere un certo ruolo, ma da soli
non sono determinanti. I figli maschi di
un genitore affetto di LES hanno un rischio di ammalarsi di Lupus sistemico
pari all’1-2%, le figlie del 5-10%; si tratta
quindi di un’eventualità elevata rispetto
alla popolazione, ma pur sempre limitata. Nei neonati di pazienti con LES possono manifestarsi temporaneamente
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L’eritema dalla caratteristica forma di farfalla che
si sviluppa sulle guance ha dato al LES il soprannome di «eritema a farfalla».
In casi molto particolari oggi si utilizzano
anche i nuovi farmaci biologici: si tratta di anticorpi creati grazie alla biotecnologia che vengono somministrati al
paziente sotto forma di infusione e modulano in modo molto mirato il sistema
immunitario.
terapia, le tecniche di rilassamento e il
movimento sono importantissimi, anche
se spesso bisogna essere una sorta di
equilibristi per riuscire a trovare la giusta
quantità di attività fisica senza affaticare
eccessivamente il corpo.
Importante per i pazienti
È molto difficile prevedere il decorso della malattia nei pazienti affetti da Lupus, e
proprio per questo motivo è importantissimo che si instauri un rapporto stabile e
di fiducia con il medico. Controlli regolari
garantiscono la possibilità di riconoscere
tempestivamente, e quindi trattare, cambiamenti e attacchi. Il paziente contribuisce in modo determinante al successo
della terapia attenendosi rigorosamente
all’orario di assunzione dei medicinali
e prendendoli sistematicamente. Una
buona relazione medico-paziente è inoltre funzionale all’individuazione di soluzioni ottimali nel caso subentrino eventuali effetti collaterali dovuti ai medicinali.
Per molte persone con Lupus la fisio-
Dr. Andrea Gerfin
Lega svizzera contro il reumatismo
PD Dr. med. Thomas Stoll
Primario di reumatologia e riabilitazione,
Ospedale cantonale di Sciaffusa
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